Ped sarkom

18.04.2024•Versjon 1.9•Forfatter: Anders Glomstein, Anne Vestli, Marit Hellebostad•Godkjent av: Anne Vestli, Fagansvarlig OUS•Godkjent dato: 21.12.2020

Kurdefinisjon

Ped sarkom 040a: Euro Ewing 2012 Dokso/syklo/vcr (VDC), over 10 kg ped_sarkom_040a.pdf

Ped sarkom 040b: Euro Ewing 2012 Dokso/syklo/vcr (VDC), under 10 kg ped_sarkom_040b.pdf

Indikasjon

Ewing sarkom behandlet etter Euro Ewing 2012-protokollen, arm B:

Kurmatrise

Over 1 år og over 10 kg (Ped sarkom 040a)

Virkestoff	Grunndose	Adm.måte	Oppløsningsvæske	Adm.tid.	Beh.dager
Δ Vinkristin	2 mg/m² (maks 2,0 mg)	iv	25-50 ml NaCl 9 mg/ml	15-30 min	Dag 1
Δ Doksorubicin	37,5 mg/m² (maks 75 mg)	iv	250 ml glukose 50 mg/ml	4 timer	Dag 1 og 2
Mesna	400 mg/m²	iv		Bolus	Dag 1. Gis før syklofosfamid
Δ Syklofosfamid	1200 mg/m² (maks 2400 mg)	iv	50-250 ml NaCl 9 mg/ml	30 min	Dag 1

Under 1 år eller under 10 kg (Ped sarkom 040b)

Virkestoff	Grunndose	Adm.måte	Oppløsningsvæske	Adm.tid.	Beh.dager
Δ Vinkristin	0,067 mg/kg (maks 2,0 mg)	iv	25-50 ml NaCl 9 mg/ml	15-30 min	Dag 1
Δ Doksorubicin	1,25 mg/kg	iv	100 ml glukose 50 mg/ml	4 timer	Dag 1 og 2
Mesna	13,333 mg/kg	iv		Bolus	Dag 1. Gis før syklofosfamid
Δ Syklofosfamid	40 mg/kg	iv	50 ml NaCl 9 mg/ml	30 min	Dag 1

Kurintervall: 14 dager

Se under avsnittet Dosejustering for retningslinjer vedr. ytterligere dosereduksjon hos barn < 6 mndr og/eller < 8 kg

Kurkriterier

Nøytrofile granulocytter ≥ 0,75, trombocytter ≥ 75

Antiemetika

Moderat til sterk emetogenisitet. Individuell kvalmebehandling til barn.

Kvalmebehandling av barn

Annen støttemedikasjon

Profylakse mot pneumocystis jiroveci-infeksjon anbefales
Eventuell vekstfaktorstøtte: Anbefales i protokollen, men kan vurderes individuelt. G-CSF 5 µg/kg x 1 sc til benmargsregenerasjon. Seponeres minst 24 timer før neste kur.

Spesielle forholdsregler

Hydrering
- startes rett etter avsluttet syklofosfamid og går i 8 timer på 125 ml/m²/time: Glukose 50 mg/ml tilsatt mesna 1200 mg/1000 ml, KCl 20 mmol/1000 ml og NaCl 70 mmol/1000 ml.
- minimum 8 timer etter avsluttet syklofosfamidinfusjon, evt. lenger ved hematuri.

Vektkontroll x 2/døgn. Ved tegn på væskeretensjon: Gi furosemid 0,5 mg/kg iv
U-stix før og etter syklofosfamid mtp hematuri

Dosejustering

Se protokollen kapittel 7.4.2 mtp ev. dosemodifikasjoner ut fra toksisitet
Til barn under 10 kg og/eller under 1 år doseres medikamentene per kg kroppsvekt. Dette er ikke spesifisert i Euro Ewing 2012-protokollen da det er en protokoll som primært er ment for barn > 2 år. Vi har derfor brukt dosemodifikasjonene som er beskrevet i FaR-RMS protokollens Appendix 3 og 4 for de minste barna.
Ped sarkom 040b gjelder for barn 6-12 mndr og/eller 8-10 kg. For barn < 6 mndr og/eller < 8 kg skal dosene reduseres ytterligere. Dette gjøres ved å redusere dosene prosentvis i «Bestill-bildet» i CMS:
- Til barn under 6 mndr og/eller under 8 kg skal alle dosene reduseres til 67%.
- Til barn under 3 mndr og/eller under 5 kg skal alle dosene reduseres til 50%.
- Til barn under 3 mndr skal doksorubicin utelates.
Ved manglende/liten toksisitet, kan dosene økes progressivt. (Se FaR-RMS-protokollens Appendix 3)

Utskillelse

Vinkristin: Vesentlig fekal utskillelse

Doksorubicin: Hovedsakelig fekal utskillelse

Syklofosfamid: Renal utskillelse. Obs. hemorrhagisk cystitt

Δ Cytostatika og andre kreftlegemidler - utskillelse og håndtering av urin og avføring

Ekstravasasjon

Vinkristin er vevstoksisk. Ved ekstravasering: Oppvarming

Doksorubicin er vevstoksisk. Ved ekstravasering: Avkjøling. Vurder kirurgi. Deksrazoksan (Savene) kan brukes som antidot og står omtalt i e-håndboksprosedyren, men er foreløpig ikke anbefalt til barn på denne indikasjonen.

Syklofosfamid kan være vevsirriterende, men ikke vevstoksisk.

Cytostatika og andre kreftlegemidler - tiltak ved ekstravasasjon

Deksrazoksan (Savene) - bruksanvisning til behandling av ekstravasasjon av antracykliner