CNS-WHO 2021 (WHO Classification of Tumours Editorial Board, 2021) presenterer nye diagnoser i 5. utgave av «Central nervous system tumours». I tillegg til tidligere etablerte og definerte histopatologiske og molekylærbiologiske karakteristika, inkorporeres nå ytterligere veletablerte molekylærbiologiske parametre i klassifikasjonen av flere svulstgrupper.

Etter CNS-WHO 2021 (WHO Classification of Tumours Editorial Board, 2021) deles svulstene fortsatt inn i fire grader basert på histopatologiske og molekylærgenetiske karakteristika. CNS WHO grad 1 svulster er lavgradige og kan ofte kureres ved kirurgi alene. Svulster klassifisert som CNS WHO grad 2 vokser ofte infiltrerende, residiverer ofte, og for noen entiteter kan man se transformasjon til høyere grad. Betegnelsen CNS WHO grad 3 brukes vanligvis på svulster med histologiske tegn på malignitet. CNS WHO grad 4 beskriver de mest høygradige svulstene der prognosen avhenger av tumorkategori og tilgjengelig behandling.

Tradisjonelt har gradering av svulster i sentralnervesystemet kun basert seg på histologiske parametre. Etter siste klassifikasjon er gradering avhengig av både histologi og molekylære markører, sistnevnte kan i noen tilfeller bestemme grad uavhengig av histologisk grad. Dette stiller nye krav til diagnostikken som utføres. Videre endres selve nummereringen av grad, fra tradisjonelt brukte romertall til arabiske tall. Dette for å unngå feil, da I, II, III og IV lett kan forveksles med hverandre i et system der diagnoser som «anaplastisk astrocytom» nå er fjernet og erstattet kun med «astrocytom IDH-mutert», etterfulgt av gradsangivelse. Videre er det ønskelig å standarisere gradsangivelse på tvers av organsystem, og WHO velger da arabiske tall foran romertall.

Betegnelsene NOS «not otherwise specified» og NEC «not elsewhere classified» tillater å skille ut tilfeller der 1) det er mangel på nødvendig diagnostisk informasjon (for eksempel molekylære markører) eller det er forsøkt utført analyser men disse er inkonklusive (NOS), eller 2) der tilleggsundersøkelser er utført tilfredsstillende, men resultatene av disse gir likevel ikke klar WHO-diagnose (NEC). Som eksempel nevnes «supratentorielt ependymom, NEC», der en ikke påviser ZFTA/YAP fusjon. Resultatet kan også være en deskriptiv diagnose der patologen angir en non-WHO terminologi for å beskrive tumor, og angir med det at tumor ikke fyller krav for standarisert WHO-diagnose til tross for adekvat og teknisk tilfredstillende diagnostisk utredning.

Etter siste CNS WHO-klassifikasjon inndeles svulster i CNS i følgende hovedgrupper:

1. Gliomer, glionevronale og nevronale svulster
2. Plexus choroideus svulster
3. Embryonale svulster
4. Svulster i corpus pineale
5. Svulster i kraniale og paraspinale nerver
6. Meningeomer
7. Mesenkymale, ikke-meningoteliale svulster
8. Melanocytære svulster
9. Hematolymfoide svulster som involverer CNS
10. Germinalcellesvulster
11. Svulster i sella-regionen
12. Metastaser til CNS
13. Genetiske tumorsyndromer som involverer CNS