I Nasjonal veileder i endokrinologi beskrives i detalj utredning og medikamentell behandling av hormonproduserende hypofyseadenomer (Jørgensen et al., 2020).

• Et prolaktinom skal nesten alltid behandles med en dopaminagonist. Kabergolin ser ut til å være den mest effektive behandlingen og gir mindre plager med kvalme og blodtrykksfall enn de andre legemidlene. Vanlig startdose er 0,25–0,5 mg to dager i uken. Kvinner i fertil alder uten barneønske må få råd om adekvat prevensjon. Pasienten må da følges av øyelege.
• Ved akromegali kan behandling med somatostatinanalog i 6 mnd. før kirurgi bedre operasjonsresultatet hos pasienter med makroadenom.
• Ved Cushings sykdom og uttalt hyperkortisolisme, eller der kirurgi er kontraindisert, kan medikamentell behandling rettet mot enten ACTH-produksjonen i hypofysen, kortisol-produksjonen i binyrene eller den perifere effekten av kortisol forsøkes.
• TSH-produserende hypofyseadenomer kan forsøkes behandlet med dopaminantagonist eller somatostatinanalog. Hypertyreosen kan behandles med thyreostatika, radioiod eller thyreoideakirurgi.

Cellegift benyttes en sjelden gang mot hypofyseadenomer med aggressivt vekstmønster i situasjoner der man står uten andre gode terapeutiske alternativer (Raverot et al., 2018). Mange ulike cytostatika er forsøkt uten at sammenlignende studier foreligger, og det er for det meste kasuistikker som er publisert. Temozolomid er nå ofte førstevalget dersom man skal ty til kjemoterapi. Det diskuteres hvorvidt en bør initiere terapi med temozolomid tidligere i forløpet hos pasienter hvor man ikke får radiologisk og/eller biokjemisk tumorkontroll med kirurgi og/eller strålebehandling. Rundt 50 % responderer radiologisk, mens en større andel oppnår effekt på hormonell hypersekresjon ved behandling med temozolomid (Bengtsson et al., 2015). Doseringen synes optimalt å være som ved gliomer; 150–200 mg temozolomid pr m² kroppsoverflate en gang daglig i 5 dager hver fjerde uke, og ofte vil man forsøke 3–4 kurer etterfulgt av responsevaluering. Totalt antall kurer vil være avhengig av respons og må vurderes individuelt. Det finnes også andre regimer, som for eksempel CAPTEM-regimet (temozolomid og capecitabin). Det pågår en randomisert studie som ser på om strålebehandling kombinert med temozolomid er bedre enn temozolomid alene (Magge, 2019-2022). Hypofyseadenom/hypofysekarsinom som trenger medikamentell behandling utover det som er standard er svært sjelden og en bør gjøre et grundig litteratursøk i hvert enkelt tilfelle, samt vurdere pasienten for inklusjon i aktuelle terapiutprøvende studier.

Hormonell erstatningsterapi

I Nasjonal veileder i endokrinologi beskrives dette mer detaljert (Jørgensen et al., 2020).

• Kortisonacetat tabletter 25 mg, vanligvis ½ tab. morgen og ½ tab. formiddag. Økt dose ved stress, kirurgi og febersykdom. Pasienten informeres grundig om dette og utstyres med informasjonskort. Behandling med mineralkortikoid er ikke nødvendig.
• Tyroksin doseres etter nivå av fritt-T4. Merk at behandlingen ikke kan styres etter TSH, men supprimert TSH kan likevel være et uttrykk for overdosering
• Testosteronmangel substitueres dersom det ikke foreligger kontraindikasjoner. Testosteron gis vanligvis som daglig dermal applikasjon med gel eller krem, eller som injeksjon av testosteronpreparat med lang virketid hver 10.–14. uke.
• Østrogen-progesteron sekvenspreparat til kvinner i fertil alder med hypogonadisme. Vurder overgang til østrogenplaster kombinert med progesterontabletter/-plaster eller progesteron hormonspiral til kvinner som behandles med veksthormon for å redusere veksthormonbehovet.
• Veksthormonbehandling vurderes og igangsettes i avdeling med spesiell kompetanse. Gis som injeksjon hver kveld. Skrives på H-resept. Startdose 0,1–0,2 mg hos menn, 0,2–0,3 mg hos kvinner. Doseres med mål om å heve IGF-1 til aldersjustert referanseområde.
• Svikt i hypofysens baklapp behandles med desmopressin smeltetabletter 60–240 µg x 2–3 pr dag. Nesedråper og nesespray er i dag mindre brukt. Unngå overdosering som gir fare for væskeretensjon og hyponatremi.

Ernæring

Det vises til til «Handlingsprogram for hjernesvulster generelt».

Fysisk aktivitet

Det vises til til «Handlingsprogram for hjernesvulster generelt».

Psykososiale tiltak

Det vises til til «Handlingsprogram for hjernesvulster generelt».