NET har ofte ingen symptomer i tidlig fase da svulstene er små og vokser langsomt. Sympto­mene kommer først når tumor når en viss størrelse, vokser inn i nærliggende vev eller begyn­ner å produsere hormoner. Symptomene kan være generelle eller relatert til hvor tumor er lokalisert.

Hormonelle syndromer

NET i pankreas og duodenum kan produsere ulike typer hormoner som kan gi symptomer som beskrevet i tabellen under. Ved NEC er hormonelle symptomer sjeldent og pasientene har generelle symptomer som ved annen høygradig malign sykdom.

* Nye tilfeller/10⁶ innb./år. Etter Jensen RT (R. T. Jensen et al., 2012)

Karsinoid syndrom

Det karsinoide syndrom forårsakes av frigjøring av hormoner (spesielt serotonin), i hovedsak fra svulster utgått fra tynntarm, og karakteriseres av diaré, «flushing», og sjeldnere astma. Syndromet ses hos <30 % av pasienter på diagnosetidspunktet og når det foreligger lever­metas­taser, eller når det foreligger metastaser som omgår leverens metabolisme og frigjør hormoner direkte til den systemiske sirkulasjon (for eksempel ved metastaser til ovarier, mediastinum eller retroperitoneum). Det karsinoide syndrom kan også skyldes hormon­frigjøring fra primære lunge-NET. Når det gjelder karsinoid hjertesykdom, se Karsinoid hjertesykdom.