Kontrollhyppighet justeres i forhold til pasientens alder, komorbiditet, antatt prognose, behandlingsalternativer og muligheter ved eventuelt residiv eller progresjon, se Oppfølging og kontroller.

Residiv er vanlig. Etter 15 år har opp mot 75 % av pasientene sykdomstilbakefall (Norlen et al., 2012) i eldre studier, og pasienten trenger langvarig oppfølging. Overlevelsen for pasientgruppen som helhet er likevel god. 5-års overlevelse for pasienter med lokalisert eller lokoregional sykdom er på over 75 %, og median overlevelse er > 8 år. Ved metastatisk sykdom er median over­levelse 5 år (Janson et al., 1997).

Anbefalinger:

• Kartlegging av sykdomsutbredelse gjøres primært med CT (eventuelt MR) og ⁶⁸Ga-DOTATOC PET. Endoskopiske undersøkelser gjøres etter behov. (C)
• Tumormarkørene CgA og 5-HIAA skal tas som ledd i utredningen. (C)
• Hos pasienter med carcinoid syndrom anbefales ekkokardiografi ved diagnosetidspunktet. (D)
• Reseksjon av primærtumor med eventuelle lokale glandelmetastaser og levermetastaser anbefales dersom dette kan gjøres radikalt. (C)
• Reseksjon av primærtumor og krøsmetastaser anbefales også ved avansert sykdom, dersom det kan bedre symptomer. (C)
• Somatostatinanaloger anbefales som førstelinje medikamentell behandling ved gjenværende tumorvev. (A)
• PRRT med 177Lu-DOTATATE (Lutathera^®) er anbefalt som andrelinjebehandling ved tynntarms NET med høyt opptak på ⁶⁸Ga-DOTATOC PET. (B)
• Everolimus er tredjelinjebehandling ved progresjon av tynntarms NET. (A)