Det er utviklet flere prognostiske scoringssystemer for KMML. IPSS-M er ikke validert for KMML og skal derfor ikke benyttes. Vi har valgt å bruke CPSS og CPSS-mol.

Siden MD-KMML er svært lik MDS, kan det vurderes å supplere med IPSS-M for tilleggsinformasjon selvsagt med viten om at den ikke er validert for MD-KMML.

CPSS: inkluderer parametrene blastandel i perifert blod og benmarg, leukocytt-tall i blod, transfusjonsbehov og cytogenetiske avvik, og scores som angitt i tabell 2.1.4

CPSS definerer 4 risikogruppene lav, intermediær-1, intermediær-2 og høy som angitt i tabell 2.1.7 (Such et al., 2013).

*Cytogenetisk risiko klassifisering:
Lav: Normal eller isolert tap av kromosom Y.
Intermediær: Andre abnormaliteter.
Høy: Trisomi 8, kompleks karyotype (≥ 3 abnormaliteter) eller kromosom 7 anomalier.

**Definert som minst 1 erytrocyttenhet hver 8. uke over en periode på 4 måneder.

CPSS-Mol benytter samme parametre som CPSS, men inkluderer også 4 mutasjoner: ASXL1, NRAS, RUNX1 og SETBP1 (Elena et al., 2016). Disse mutasjonene kombinert med cytogenetisk risikogruppe i CPSS utgjør variabelen genetisk risikogruppe (tabell 2.1.5), som igjen integreres i en total score sammen med variablene blastandel i benmarg, leukocytt tall og transfusjonsavhengighet, se tabell 2.1.6.

Modellen identifiserer risikogruppene lav, intermediær-1, intermediær-2 og høy (Elena et al., 2016).Forskjellen mellom median overlevelse og transformasjon til AML ved bruk av CPSS og CPSS-mol fremgår av tabell 2.1.7 og 2.1.8).

Det kan bemerkes at både CPSS og CPSS-Mol er basert på pasienter med median alder 72-73 år. Disse pasientene har gjerne tilleggssykdommer som påvirke overlevelse, og risikoestimatene må derfor tolkes med varsomhet for yngre pasienter.

Det henvises til CPSS-mol kalkulator: qxmd.com

*CPSS cytogenetisk risiko gruppe er definert i henhold til tabell 2.1.4.

*Genetisk risiko gruppe er definert i henhold til tabell 2.1.5

**Definert som minst 1 erytrocytt enhet hver 8. uke over en periode på 4 måneder.

• Alle pasienter bør klassifiseres i henhold til WHO 2022 og ICC 2022 klassifikasjonen
• Myeloide mutasjoner (NGS) må sjekkes hos alle pasienter som skal stamcelletransplanteres. Det bør også gjøres hos andre hvis det forventes å få behandlingsmessige konsekvenser
• Alle pasienter bør risikostratifiseres i henhold til CPSS, og alle transplantasjonsaktuelle pasienter også etter CPSS-mol