I Norge oppstår 11.8 % av urotelial neoplasi i nyrebekken eller ureter, som benevnes øvre urinveier (Upper tract) (Almås et al., 2021). Insidensen har økt de siste årene, og gjennomsnittsalderen ved diagnose er 73,4 år. Fem års kreftspesifikk overlevelse har steget til 65,4 % fra 57,4% de siste 20 årene (Almås et al., 2021).

De fleste som blir diagnostisert er menn (61%-77%) (Raman et al., 2011a), og de fleste har kreft i nyrebekkenet (55-66%) (van Doeveren et al., 2021; Woodford et al., 2016). To tredjedeler av pasientene som blir diagnostisert med UTUC har invasiv svulst ved diagnosetidspunktet, sammenlignet med 15-25 % hos blærekreftpasienter (Margulis et al., 2009). Opptil 28 % av de som får påvist UTUC, har tidligere hatt blærekreft, og omtrent 10 % får blærekreft diagnostisert samtidig som UTUC (Milojevic et al., 2013).

Røyking er den største risikofaktoren for kreft i øvre urinveier, som det er for blærekreft. Risikoen er større i øvre urinveier enn i blæren (OR 6.2 sammenlignet med 3.2 i blæren) (Pommer et al., 1999). Røykeslutt påvirker ikke kun risikoen, men også prognose etter radikal behandling med nefroureterektomi (Crivelli et al., 2014).

Aristolochic syre er naturlig syre som er brukt i urtemedisiner og er kjent risikofaktor for bl.a. UTUC, i tillegg til lever- og nyresykdommer. Bruk av den er relatert til høy insidens av UTUC i Kina og Balkan (Jelaković et al., 2012; Xiong et al., 2018).

Lynch syndrom er autosomal dominant syndrom som øker risikoen for tarmkreft, UTUC og andre kreftformer (se kapittel om risikofaktorer og forebygging av blærekreft). Pasienter med Lynch syndrom har økt risiko for utvikling av UTUC (2 % pr. 10 år med livstidsrisiko 4–10 %), og særlig blant dem som har mutasjon i MSH2 genet (Engel et al., 2012).

Patogenesen i de tilfeller der det ikke er samtidig blæretumor, er ofte molekylærgenetisk annerledes enn ved blærecancer. En populasjonsbasert studie indikerer at 6 % av tumores i øvre urinveier er mikrosatellitt instabile med bortfall av MMR proteiner (basert på immunhistokjemi) i 5 % av tilfellene (Ericson et al., 2005).

Tumores i øvre urinveier klassifiseres og graderes på samme måte som i urinblæren. Den anato­miske oppbyggingen i nyrebekkenet og ureteres er noe enklere enn i blæren, med færre celle­lag i urotelet og kun ett muskellag (Cheng, 2008). Likevel følger stadieinndelingen de samme prinsip­pene som i urinblæren: pT1: invasjon i subepitelialt bindevev (lamina propria), pT2: invasjon i muskel­vev, pT3: invasjon i fettvev, pT4: invasjon i nærliggende organer eller ut i perirenalt vev (TNM Classification of Malignant Tumours, 2017).

Det hyppigste symptomet for kreft i øvre urinveier er hematuri (70–80 %) (Inman et al., 2009; Raman et al., 2011b), men noen pasienter har flankesmerter eller palbabel tumor (10–20 %) (Ito et al., 2011; Raman et al., 2011b). De som har vekttap, trøtthet, feber, nattesvette eller andre generelle symptomer, må utredes med tanke på spredning (Ito et al., 2011; Raman et al., 2011b). Studier viser dårligere overlevelse hos de som har systemiske symptomer (Inman et al., 2009; Raman et al., 2011b).

Bildeutredning og staging er lik for blærecancer og UTUC.

Pasienter med UTUC har oftest makrohemturi, og utredes derfor i henhold til pakkeforløpet for blærecancer (se punkt Utredning av makroskopisk hematuri (Makrohematuri)). Alternativ har CT, utført på annen indikasjon, reist mistanke om UTUC. Denne undersøkelsen vil som regel være tilstrekkelig for deteksjon og abdominal staging. Supplerende CT abdomen er anbefalt dersom andre modaliteter enn CT har reist mistanke om UTUC.

CT thorax og abdomen anbefales for staging (se punkt Billeddiagnostikk ved staging av blærecancer)

Cystoskopi hører med i utredning av UTUC hvor det er viktig å utelukke blærekreft i tillegg.

Skal utføres som standard utredning for kreft i øvre urinveier (evidensgrad A). Se kapittel om urinundersøkelser for blærekreft.

Ureterorenskopi er et viktig hjelpemiddel i diagnostikk og behandling av kreft i øvre urinveier. Med fleksibelt skop kan man visualisere hele nyrebekkenet og se små lesjoner som ikke gir kontrastdefekt på CT urografi eller er tilgjengelige med semirigid skop. Fleksibelt skopi gir også muligheten for narrow band imaging (NBI) som kan være nyttig ved vurdering av flate lesjoner, men resultatene er foreløpig ikke entydige (Abouassaly et al., 2010; Brien et al., 2010). Ureterorenskopi er normalt en trygg og godt tolerert prosedyre som kan gjennomføres i spinalbedøvelse.

Indikasjoner for diagnostisk ureterorenoskopi:

• Mistanke om svulst i øvre urinveier på rtg us.
• Makroskopisk hematuri hvor CT ikke kan gjennomføres og cystoskopi er negativ
• Positiv cytologi og normal cystoskopi
• Makroskopisk hematuri og blod fra ostiet ved cystoskopi
• Avløpshinder, hydronefrosis og/eller hydroureter

Ved fleksibel ureterorenoskopi ser man omtrent 75 % av lesjonene. Lesjoner som ikke oppdages er oftest i ureter eller carcinoma in situ (Yamany et al., 2015). Biopsi kan gi tumorgrad i opptil 90 % av tilfellene uavhengig av biopsivolumet (Rojas et al., 2013), men undergradering kan forekomme. Rojas et al. viste god sammenheng mellom biopsi og endelig preparat etter nefroureterektomi for grad (92,3 % med 95 % CI 82,4–98,0). For stadium var sammenhengen dårligere (43 % med 95 % CI 28,7–55,9). Andre studier har ikke vist like gode resultater; Chitale et al. hadde 74 % samsvar mellom biopsi og endelig histologi (Chitale et al., 2008). Dette bør man ta hensyn til hvis man velger nyrebevarende behandling, se under behandling og oppfølging. Nyere studier viser at pasienter som får utført radikal nefroureterektomi og som har gjennomgått diagnostisk ureterorenskopi på forhånd har høyere residivrate i blæren (Baboudjian et al., 2020; Guo et al., 2018).

• Diagnostikk for kreft i øvre urinveier
• Cystoskopi skal alltid gjøres.
• Cytologi skal alltid utføres.
• Èn-fase CT abdomen skal alltid gjennomføres.
• Diagnostisk ureterorenoskopi utføres når indisert.