NF2 er en autosomal dominant tilstand som disponerer for flere typer svulster i nervesystemet og er forårsaket av mutasjoner i genet NF2, et tumor suppressor gen på kromosom 22. Pasien­ter med NF2 utvikler typisk bilaterale vestibularis-schwannommer og omtrent halvparten av dem får meningeomer – ofte multiple (Goutagny et al., 2010). De fleste meningeomene er intrakranielle, men intradurale, ekstramedullære spinale meningeomer kan også sees. Forekomsten øker med alderen og NF2-pasienters levetidsrisiko for å utvikle et meningeom kan være så høy som 75 % (McGaughran et al., 1999). Pasienter med NF2 utvikler ofte meningeomer i yngre alder enn pasienter med sporadiske meningeomer, og meningeomene er oftere atypiske eller anaplastiske (Larson et al., 1995; Perry et al., 2001).