Foruten enkelte arvelige syndromer som skyldes mutasjoner i enkeltgener, er lite kjent om hva som forårsaker nevroendokrine neoplasmer.

Ut fra epidemiologiske studier synes det å være en viss økt risiko for enkelte former for nevro­endokrin kreft hos røykere (Rinzivillo et al., 2016). Utover dette er det ikke påvist disponerende faktorer som muliggjør målrettet forebygging.