Utredning med billeddiagnostikk, endoskopi og biopsi danner grunnlag for gradering og staging som er viktige for valg av behandling.

NET under 1–2 cm i diameter:

Endoskopisk reseksjon er som oftest mulig og bør vurderes (Gincul et al., 2016; Margonis et al., 2016).

NET > 1–2 cm:

Åpen kirurgi med lokal reseksjon, enten som fullveggs reseksjon ved lokalisasjon på duodenums konvekse side, eller gjennom duodenotomi og eksisjon på medialsiden (Norton, 2005). Peroperativt palperes duodenum med tanke på øvrige små svulster, eventuelt kan duodenalvegg visuelt inspiseres ved peroperativ gastroskopi (Fendrich, Langer, Waldmann, Bartsch, & Rothmund, 2007).

Lokalavanserte svulster:

Ved papille svulster som ikke kan håndteres med lokal reseksjon og eventuell reimplantasjon av pankreas- og gallegang, eller ved øvrige avanserte svulster som ikke kan fjernes lokalt, utføres Whipples operasjon (Margonis et al., 2016).

Pasienter med gastrinom som ikke er radikalt operert behandles med PPI, ofte i store doser siden selv svært små gastrinomer kan gi alvorlige symptomer. Andre typer funksjonelle NET kan ha nytte av SSA-behandling. For metastatisk sykdom finnes det lite dokumentasjon og det anbefales behandling etter samme prinsipper som for andre NEN med samme grad av Ki-67.