Dette er sjeldne og alvorlige sykdommer og tidlig kontakt med HPB-kirurg anbefales. Pasientene kan henvises så snart CT-abdomen foreligger. CT-thorax kan tas senere, men ventetid på dette bør ikke forsinke henvisning. Utredning ved lokalsykehus skal sikre relevante biokjemiske analyser og henvis­ningen bør inneholde en vurdering av pasientens komorbiditet, funksjonsnivå og preferanser. Hvis pasienten vurderes som mulig kandidat for kirurgisk behandling skal vedkommende henvises til spesialavdeling, og det skal ikke gjøres ERC, PTBD, biopsi, EUS, børstecyt eller noen form for invasiv utredning. Dette gjelder selv ved betydelig ikterus og/eller kolangitt.

Feilaktig instrumentering og tidstap kan forverre pasientens prognose.

De vanligste differensialdiagnosene for kolangiocarcinomer er:

• Intrahepatiske: Hepatocellulært carcinom, metastaser fra annet origo, abscess
• Perihilære/distale: Kolangitt, PSC, IgG-4-assosiert sykdom
• Galleblærekreft: Kolecystitt/adenomyomatose

Henvisningen bør inneholde informasjon om:

• Pasienten: Komorbiditet og risikofaktorer, funksjonsnivå (ECOG) og preferanser
• Lever: Cirrhose, hepatitt, PSC, annen leversykdom, etylmisbruk, leverfunksjon
• Annet: Tidligere pankreatitt, gallesten, kolecystitt, andre relevante sykdommer
• Standard blodprøver, samt CEA, CA 19-9, IgG-total/IgG-4 og aFP. (Disse kan ettersendes slik at det ikke forsinker henvisningen)

Det vises til eget avsnitt om Bildediagnostikk. Gitt at det foreligger en adekvat CT eller MR som gir mistanke om kreft, kan potensielt operable pasienter henvises til kirurgisk spesial­avde­ling uten ytterligere radiologisk utredning. Ventetid på radiologi ved lokalsykehus bør ikke forsinke henvisning til spesialavdeling.

Adenomyomatose i galleblæren kan av og til være vanskelig å differensiere sikkert fra galleblærekreft. I tvilstilfeller kan disse henvises til spesialavdeling for utfyllende diagnostikk og vurdering.