Dette er sjeldne og alvorlige sykdommer og tidlig kontakt med HPB-kirurg anbefales. Pasientene kan henvises så snart CT-abdomen foreligger. CT-thorax kan tas senere, men ventetid på dette bør ikke forsinke henvisning. Utredning ved lokalsykehus skal sikre relevante biokjemiske analyser og henvis­ningen bør inneholde en vurdering av pasientens komorbiditet, funksjonsnivå og preferanser. Hvis pasienten vurderes som mulig kandidat for kirurgisk behandling skal vedkommende henvises til spesialavdeling, og det skal ikke gjøres ERC, PTBD, biopsi, EUS, børstecyt eller noen form for invasiv utredning. Dette gjelder selv ved betydelig ikterus og/eller kolangitt.

Feilaktig instrumentering og tidstap kan forverre pasientens prognose.

De vanligste differensialdiagnosene for kolangiocarcinomer er:

• Intrahepatiske: Hepatocellulært carcinom, metastaser fra annet origo, abscess
• Perihilære/distale: Kolangitt, PSC, IgG-4-assosiert sykdom
• Galleblærekreft: Kolecystitt/adenomyomatose

Henvisningen bør inneholde informasjon om:

• Pasienten: Komorbiditet og risikofaktorer, funksjonsnivå (ECOG) og preferanser
• Lever: Cirrhose, hepatitt, PSC, annen leversykdom, etylmisbruk, leverfunksjon
• Annet: Tidligere pankreatitt, gallesten, kolecystitt, andre relevante sykdommer
• Standard blodprøver, samt CEA, CA 19-9, IgG-total/IgG-4 og aFP. (Disse kan ettersendes slik at det ikke forsinker henvisningen)

Det vises til eget avsnitt om Bildediagnostikk. Gitt at det foreligger en adekvat CT eller MR som gir mistanke om kreft, kan potensielt operable pasienter henvises til kirurgisk spesial­avde­ling uten ytterligere radiologisk utredning. Ventetid på radiologi ved lokalsykehus bør ikke forsinke henvisning til spesialavdeling.

Adenomyomatose i galleblæren kan av og til være vanskelig å differensiere sikkert fra galleblærekreft. I tvilstilfeller kan disse henvises til spesialavdeling for utfyllende diagnostikk og vurdering.

Utredning ved avdeling med spesialkompetanse

Hensikten med utredningen er å utelukke ikke-maligne tilstander, identifisere pasienter som kan få (og ha nytte av) reseksjon for kreftsykdom, samt avklare hvilke pasienter som bare skal ha et onkologisk tilbud. Dette er komplekst og tilligger avdelinger med spesialkompetanse i lever- og pankreaskirurgi. Muligheten for IgG-4 assosiert sykdom bør vurderes. Det kan være umulig å skille dette fra malignitet radiologisk, og adekvate laboratorieprøver bør tas. Også andre tilstan­der som infeksjon med actinomyces, PSC, sarkoidose i lever/galleveier og IPNB kan fremstå som hilære kolangiocarcinomer.

Når skal det gjøres cytologi eller biopsi?

Ved kvalifisert mistanke om kolangiocarcinom eller galleblærekreft skal det ikke tas biopsi dersom pasienten vurderes for kirurgi. Det samme gjelder børstecytologi.

I noen tilfeller kan preoperativ histologisk eller cytologisk diagnostikk av perihilært kolangiocarcinom være ønskelig. Diagnostisk kan man ved ERC eller PTC utføre børstecytologi, men spesifisitet og sensitivitet er lav. Kolangioskopi med biopsi har høyere sensitivitet og spesifisitet og kan brukes dersom strikturen tillater det (Badshah et al., 2019; Gerges et al., 2020). For begge modaliteter tilkommer en viss risiko for pankreatitt.

For pasienter som ikke skal reseceres, men hvor diagnose må sikres, kan EUS med FNA/B av tumor, eller lokoregional/perifer lymfeknute utføres.

Anbefaling:

• Det skal ikke gjøres perkutan biopsi ved mistanke om resektabelt (eller potensielt resektabelt) kolangiocarcinom/galleblærekreft. Cytologisk verifisering er ikke nødvendig for reseksjon og skal ikke rutinemessig forsøkes.

Anbefaling:

• Henvisning til spesialavdeling bør i tillegg til standard hematologiske prøver inneholde verdier for CRP, albumin, bilirubin og kreatinin. Det bør tas prøver for CA19-9, CEA, aFP, IgG-total og IgG‑4, men svar kan ettersendes eller ringes slik at dette ikke forsinker henvisningen.

Anbefaling:

• Henvisning til spesialavdeling bør skje omgående ved mistanke om kreft i galleveier eller galle­blære for pasienter der kirurgisk behandling kan være aktuelt. Det bør ikke gjøres noen endoskopisk eller perkutan instrumentering, herunder heller ikke noe forsøk på ERC, PTC, biopsi, EUS, børstecyt eller noen form for invasiv utredning, selv ved betydelig ikterus.

For galleblærekreft in situ er målet å avklare diagnose, indikasjon (fravær av metastaser) og teknisk resektabilitet. Distinksjonen mellom carcinoma-in-situ (TiS)/T1a og T1b er i utgangs­punktet ikke mulig preoperativt, og tumor som er synlig på CT/MR må antas å være T1b eller høyere. Biopsi skal ikke benyttes i situasjoner der kirurgi kan være aktuelt.

Anbefaling:

• Ved mistanke om galleblærekreft in situ skal galleblære/tumor ikke biopseres med mindre pasienten er uaktuell for kirurgisk reseksjon.