Myelomatose
- Myelomatose
- Diagnostiske kriterier
- Solitært plasmacytom
- Plasmacelleleukemi
- Avgrensing mot andre relevante sykdommer
- Utredning av myelomatose
- Bildediagnostikk ved myelomatose
- Makrofokal sykdom
- Anbefalinger for utredning
- Nivåer og rekkefølge på utredning
- Oppfølging av MGUS, ulmende myelomatose og plasmacytomer
- Stadieinndeling og prognose
- Behandling
- Generelt om behandlingsdoser, dosereduksjoner og seponering
- Behandling av tilbakefall
- Tromboseprofylakse
- Veiledende dosejusteringer ved benmargs- og nyresvikt
- Strålebehandling
- Situasjoner hvor strålebehandling, kirurgisk behandling og kjemoterapi vurderes opp mot hverandre
- Støttebehandling
- Behandling av hypercalcemi
- Vurdering av behandlingsrespons og kontroll
- «Minimal residual disease» (MRD)
Vurdering av behandlingsrespons og kontroll
Hensikten er å registrere beste behandlingsrespons etter behandling og deretter å oppdage tilbakefall. Vurdering gjøres i forbindelse med hver syklusstart. Kan forlenges til 2–3 sykluser ved vedlikeholdsbehandling i førstelinje. Pasienten følges med samme blod- og urinprøver som ved diagnose, bortsett fra b2-mikroglobulin.
Pasienter med oligo- og nonsekretorisk sykdom må følges med benmarg og PET-undersøkelser. I førstelinje følges pasienten hver 6. måned med biopsi og PET annenhver gang. Fra første tilbakefall følges pasienten hver 3. måned med biopsi og PET annenhver gang.
Billedfremstilling
Det bør alltid gjøres lavdose CT ved hver behandlingsstart, for å kunne påvise progresjon ved bilder tatt ved klinisk indikasjon, men ikke hyppigere enn hver 6. måned. Forøvrig tas bilder bare ved klinisk indikasjon.
Responskriterier (Kumar et al., 2016)
Responskriterier er utviklet for bruk i studier og for sammenligning mellom forskjellige institusjoner, men er også nyttige ved oppfølging i rutinepraksis. Minor respons (MR, >25 % reduksjon av M-protein) brukes bare ved tilbakefall. Skillet mellom CR og sCR har bare betydning i studier og systematisk oppfølging.
For å kunne evaluere respons kreves det at det er målbar sykdom i den kategorien prøver man evaluerer. Denne grensen er 10 g/l for s-m-komponent, 200 mg/døgn for u-m-komponent i døgnurin, og 100 mg/l for involvert lettkjede. Lettkjedemåling kan bare brukes hvis det ikke er målbar sykdom for s-m-komponent eller u-m-komponent. Hvis det ikke er gjort døgnurin, er det mest praktiske å vurdere denne som «ikke målbar».
|
Responskategori |
Definisjon av responskategori |
|
|---|---|---|
|
MRD negativ |
MRD negativitet målt ved flowcytometri (EuroFlow) eller next generation sequencing (NGS) |
|
|
s (stringent) CR |
CR, i tillegg normal S-FLC ratio og ingen klonale plasmaceller i benmarg ved immunhistokjemi (biopsi) eller immunfluorescens (flow) |
|
|
CR (complete response) |
M-komponent 0, negativ immunfiksasjon på serum og urinelektroforese, regress av bløtdelsplasmacytomer, ≤5 % plasmaceller i benmarg. Hvis pasienten følges med lettkjedemålinger: normal lettkjederatio. |
|
|
VGPR (very good partial response) |
≥90 % reduksjon av serum M-komponent og urin M-komponent <100 mg/ 24 timer eller serum og urin M-komponent kan ikke påvises ved elektroforese, men ved immunfiksasjon. Hvis ikke målbar M-komponent i serum eller urin, reduksjon av differanse mellom involvert og ikke-involvert lettkjeder (dFLC) >90 %. Ekstramedullære plasmacytomer skal reduseres med ≥90 % |
|
|
PR (partial response) |
≥50 % reduksjon av serum M-komponent og reduksjon av 24 timers urin M-komponent med ≥90 % eller <200 mg/24 timer. Hvis ikke målbar M komponent i serum eller urin, reduksjon av dFLC >50 %. Hvis serum og urin M-komponent ikke er målbar, og serum FLC også er normal, kreves det ≥50 % reduksjon av antall plasmaceller i benmargen, forutsatt at baseline plasmacelleandel var ≥30 %. Ekstramedullære plasmacytomer skal reduseres ≥50 % i størrelse |
|
|
MR (minimal response) |
≥25% reduksjon av serum M-komponent og reduksjon av 24-timers urin M-komponent med >50% Hvis ikke målbar M-komponent i serum eller urin, reduksjon av dFLC >25% Ekstramedullære plasmacytomer skal reduseres ≥50 % i størrelse |
|
|
SD (stable disease) |
Tilfredsstiller ikke kriterier for sCR, CR, VGPR, PR eller PD |
|
|
PD (progressive disease) |
Stigning av M-komponent på ≥25 % fra baseline (men minst 5 g/l) og/eller urin M-komponent (minst ≥200 mg/24 timer). Hos pasienter uten målbar M komponent i serum eller urin: ≥25 % stigning av dFLC (absolutt stigning skal være >100 mg/L). ≥25 % økning av prosentandel plasmaceller i benmarg (men skal være minst 10 %) Utvikling av nye CRAB kriterier, se omtale i avsnitt Diagnostiske kriterier |
|
