Akutt myelogen leukemi (AML)
- Utredning og diagnostikk ved akutt myelogen leukemi
- Behandling av akutt myelogen leukemi (ikke-APL-varianter)
- Håndtering av pasienter med akutt promyelocyt leukemi (APL)
- Definisjoner
- Epidemiologi og patogenese
- Diagnostikk og klassifisering av AML
- Prognostisk vurdering av pasienter med AML
- Generelle retningslinjer for intensiv AML terapi
- Intensiv induksjonsbehandling ved ikke-APL varianter av AML
- Konsoliderende AML terapi etter oppnådd komplett remisjon
- Allogen stamcelletransplantasjon
- Behandlings hos pasienter med FLT3 positiv AML
- Minimal restsykdom (MRD, Minimal Residual Disease)
- Spesielle situasjoner
- Behandling av primært refraktær og tilbakefall av AML
- Sykdomsstabiliserende og palliativ behandling av AML
- Klassifikasjon, diagnostikk og prognosevurdering ved akutt promyelocytleukemi (APL)
- Støttebehandling ved akutt promyelocyttleukemi
- Behandling av pasienter med lavrisiko APL
- Behandling av pasienter med høyrisiko APL
- Behandling av APL residiv
- Komplikasjoner ved behandling med ATRA og ATO
- Vedlegg 1. HCT-comorbidity index (Sorror et al., 2005)
- Vedlegg 2. EBMT score (Gratwohl et al., 2009)
- Vedlegg 3. RIC-score (Versluis et al., 2015)
- Vedlegg 4. Estimering av tidlig mortalitet hos pasienter over 70 år som får intensiv induksjonsbehandling for AML (Kantarjian et al., 2010)
Definisjoner
Følgende definisjoner er nødvendige å kjenne til når man skal diagnostisere og behandle AML (Döhner et al., 2017).
Hematologisk AML tilbakefall: Blaster i beinmarg ≥5 %, eller igjen påvisbare blaster i perifert blod, eller ekstramedullær sykdom. Dersom man har blaster mellom 5 og 10 % i beinmargen må funnet verifiseres i kontrollprøve.
Induksjonskur: Intensiv kur gitt for å oppnå komplett remisjon.
Komplett remisjon (CR): Blaster i beinmarg <5 %, ingen blaster med Auer-staver og ingen blaster i perifert blod, ingen ekstramedullær sykdom, nøytrofile i perifert blod ≥1.0 x 109/L, platetall i perifert blod ≥100 x 109/L.
Komplett remisjon uten MRD: Komplett remisjon som definert ovenfor og i tillegg ikke påvist minimal rest-sykdom (MRD, minimal residual disease)
Komplett remisjon med ufullstendig/inkomplett rekonstitusjon (CRi). Oppfyller kriteriene for komplett remisjon bortsett fra at man har vedvarende nøytropeni i perifert blod <1.0 x 109/L eller vedvarende trombocytopeni <100 x 109/L.
Konsolideringskur: Intensiv kur gitt etter oppnådd komplett remisjon for å utrydde restsykdom.
Morfologisk AML-fri status: Blaster i beinmarg <5 %, ingen blaster med Auer-staver, ingen ekstramedullær sykdom (ingen krav til hematologisk rekonstitusjon).
MRD (minimal residual disease, minimal restsykdom): Sykdomsceller som bare kan påvises med svært følsomme metoder og som ikke kan påvises ved morfologiske undersøkelser.
Primært refraktær sykdom: Ingen komplett remisjon eller komplett remisjon med ufullstendig regenerasjon etter 2 sykluser med intensiv induksjonsbehandling.
Progredierende sykdom: Definisjonene er ikke allment akseptert, men de er foreslått av ELN og kan fungere som en rettesnor i forbindelse med AML-stabiliserende behandling:
- Beinmargskriterier: (i) >50 % økning av blaster i beinmarg og dersom <30 % blaster i utgangspunktet kreves en stigning svarende til minst 15 %; alternativt vedvarende blaster i beinmargen over 70 % i minst 3 måneder; og (ii) uten at man samtidig har dobling av nøytrofile eller stigning av blodplater til >50 x 109/L. Eller:
- Kriterier i perifert blod aleine: >50 % økning av blaster konsentrasjon i perifert blod til >25 x 109/L uten at dette skyldes differensieringssyndrom. Eller:
- Nytilkommen ekstramedullær sykdom.
