Leydigceller produserer testosteron regulert av LH (luteiniserende hormon). Leydigcelle-tumores utgjør ca. 1–3 % av alle testikkelsvulster (Ruf et al., 2020). Denne svulsten ses hovedsakelig hos menn mellom 30 og 60 år. Hos barn er de assosiert med Klinefelters syndrom og kan være bilaterale. Leydigcelle-tumor er den vanligste av alle stromale testistumorer. De er vanligvis benigne, men kan ha et malignt potensial. Maligne Leydigcelle-tumores kan karakteriseres av følgende histopatologiske egenskaper som anses som risikofaktorer (Fankhauser et al., 2019):

• Diameter > 5 cm
• Cellulær atypi
• Økt mitotisk rate
• Økt MIB-1-ekspresjon
• Nekrose
• Vaskulær invasjon
• Infiltrerende marginer
• DNA aneuploidi

Metastatisk sykdom vil alltid innebære malign sykdom og ca. 10 % av pasientene med Leydigcelle-tumor har metastatisk sykdom. Pasienter med Leydigcelle-tumores uten maligne egenskaper har svært lav risiko for metastaser.

Diagnose

Leydigcelle-tumor debuterer ofte som en forstørret testikkel. Hos hele 80 % foreligger det hormonelle forstyrrelser i form av lavt testosteron, økt østradiol og økte nivåer av LH og FSH (Mineur, De Cooman, Hustin, Verhoeven, & De Hertogh, 1987). Dette kan forklare hvorfor ca. 30 % av pasientene også har symptomer i form av gynekomasti. Leydigcelle-tumores må skilles fra multinodulære og ofte bilaterale lesjoner som følger med androgenitalt syndrom (Rutgers, Young, & Scully, 1988).

Diagnostisk utredning omfatter blodprøver med markører for testikkelkreft (AFP, ß-hCG, LDH) og hormoner (testosteron, LH, FSH, østradiol og progesteron), ultralydundersøkelse av begge testikler samt CT thorax/abdomen/bekken.

Behandling

Det utføres vanligvis standard orkiektomi. Organsparende kirurgi kan vurderes spesielt ved bilaterale svulster (Paffenholz, Pfister, & Heidenreich, 2020). Ved histopatologiske tegn på malignitet bør adjuvant RPLND vurderes for å hindre metastaserende sykdom (Di Tonno et al., 2009). I klinisk stadium 2 anbefales RPLND selv om den langsiktige prognosen kan være dårlig (Calaway et al., 2019). Pasienter med metastatisk sykdom responderer dårlig på både kjemoterapi og strålebehandling. Kirurgi må derfor overveies.