Omtrent 25–30 % av de gastroenteropankreatiske nevroendokrine neoplasmer utgår fra tynntarm og er hyppigst lokalisert til distale del av ileum (Digestive System Tumours, 2019; Pape et al., 2012). De fleste primærsvulstene er små, og i ca. 30 % av tilfellene er de multiple. Primærtumor har som regel Ki-67 indeks <5 %. På diagnosetidspunktet har mange pasienter metastasert sykdom. Metastasene er oftest lokalisert til mesenteriale eller paraaortale lymfeknuter samt til lever, men pasientene kan også ha carcinomatose, metastaser til skjelett og mediastinale lymfeknuter.

Primærtumor, samt de mesenteriale lymfeknuter, gir ofte opphav til lokal fibrose som kan gi tarmobstruksjon eller obstruksjon av store blodkar. Dette kan gi symptomer i form av mage­smerter, vekttap eller ileus. Svulster blir ofte oppdaget som et tilfeldig funn på CT. Tynntarms NET med metastaser kan gi karsinoid syndrom (se Karsinoid hjertesykdom).