I Norge diagnostiseres det årlig cirka 70 nye tilfeller i store spyttkjertler, noe som utgjør cirka 6 % av det totale antallet hode-/halskrefttilfeller (Larsen, 2017).

Spyttkjertelkreft forkommer like ofte hos kvinner som hos menn (i Norge litt oftere hos menn enn kvinner), oftest i 50–70 års alder. Gjennomsnittsalder ved diagnose er cirka 65 år, men sykdommen forekommer også hos yngre helt ned i tenåringsalder. Den vanligste lokaliseringen er i glandula parotis, deretter i glandula submandibularis, de små spyttkjertlene i munnhule, nese og svelg og glandula sublingualis. Den relative risikoen for at en tumor i glandula sublingualis og glandula submandibularis er malign er likevel høyere enn i glandula parotis (henholdsvis 90 %, 40 % og 25 %).

Årsaken til spyttkjertelkarsinom er ikke kjent, men mangeårig historie med benign spyttkjerteltumor øker risikoen for utvikling av malignitet. Basert på data fra overlevende etter atombombe-eksplosjonene over Hiroshima og Nagasaki synes stråling å være assosiert med både benigne og maligne svulster i spyttkjertler (Saku et al., 1997). Det synes også å være økt risiko for spyttkjertelkreft hos de som tidligere har mottatt strålebehandling for Hodgkin lymfom og hos individer som har fått strålebehandling mot hode/hals-området for kreft i barnealder (Schneider et al., 1998).

Virusinfeksjoner har vært assosiert med økt risiko for spyttkjertelkreft. Således har EBV har vært assosiert med lymfoepiteliale karsinomer i EBV-endemiske områder (Eveson et al., 2005). Det er også rapportert økt forekomst av spyttkjertelkreft hos individer med HIV (Shebl et al., 2010).