Overlevelse og prognostiske faktorer
Non-Hodgkin lymfom - overlevelse og prognostiske faktorer
Leveutsiktene har bedret seg over tid, spesielt det siste 10-år (se figur 2, i Epidemiologi). Overlevelsen er omtrent den samme for kvinner som for menn (nær 80 % er i live etter 5 år) og er i betydelig grad avhengig av histologi, stadium, og alder.
Det har vært en positiv utvikling, spesielt for diffuse storcellede B-celle lymfomer og Burkitt lymfom, men også for andre B-celle lymfomer. Det er viktig å merke seg at 5-års overlevelse ikke er ensbetydende med kurasjon for lymfomer som ikke kan helbredes, men som har lang forventet overlevelse med dagens behandling, slik som avanserte stadier a follikulært lymfom, mantelcelle lymfom og marginalsone lymfom.
Overlevelseskurvene «krysser» etter 10–15 år; ved et typisk aggressivt lymfom som diffust storcellet B-celle lymfomdør i løpet av de første årene, men langtidsoverlevelsen er høyest for pasienter med slike raskt viksende, men helbredelige lymfomtyper.
Prognostiske faktorer ved diffust storcellet B-celle lymfom
International Prognostic Index (IPI) for aggressive NHL er basert på funn fra et internasjonalt samarbeid mellom flere sentre i mange land mht å finne pålitelige prognostiske faktorer (0–1, 2, 3, 4–5). Dette var da i hovedsak pasienter med diffust storcellet B-celle lymfom etter dagens terminologi. Det ble påvist 5 uavhengige negative prognostiske faktorer:
- Alder > 60 år
- LDH forhøyet
- > 1 ekstranodal affeksjon
- WHO status >= 2
- Stadium III/IV
Avhengig av antall risikofaktorer (0–5) deler modellen pasientene inn i 4 risikokategorier med betydelig forskjell i prognose (0–1, 2, 3, 4–5). Ved en retrospektiv analyse av de kliniske risikofaktorer etter at rituximab ble del av behandlingen, beholder IPI sin relevans, men grupperingen av faktorene bør endres (0 versus 1–2 versus 3–5) (Sehn et al., 2007).
Ved alder <= 60 år benytter man en såkalt aldersjustert IPI der følgende 3 faktorer har en uavhengig negativ prognostisk verdi:
- LDH forhøyet
- WHO status >= 2
- Stadium III/IV
En mer raffinert IPI score (NCCN-IPI) som senere er utviklet, skiller pasientene bedre i ulike risikogrupper og vil kunne erstatte IPI i årene som kommer. NCCI IPI bruker de samme kliniske faktorene, men med fire aldersgrupper med score 0–3 (<= 40, 40–60, > 60–75, >= 75) og med tre LDH nivåer (normal, >1–3, > 3 x normal) (Zhou et al., 2014).
Prognostiske faktorer ved follikulært non-Hodgkin lymfom
Selv om IPI er basert på aggressive lymfomer, har flere undersøkelser vist at indeksen er av verdi for å skille pasienter med god og dårlig prognose også ved lymfomer som før ble kalt indolente lymfomer, spesielt follikulært lymfom. Det viser seg imidlertid at de aller fleste pasienter havner i gruppen for god prognose, og man har derfor hatt behov for en egen indeks for denne pasientgruppen. Gjennom et større samarbeidsprosjekt har man kommet frem til en slik prognostisk indeks for follikulære lymfomer, som raskt har fått stor anvendelse.
Den såkalte FLIPI (follicular lymphoma international prognostic index)-score kan brukes til å gruppere pasienter med follikulært lymfom i tre kategorier; lav, intermediær og høy risiko (Solal-Celigny et al., 2004). Overlevelse for pasienter med follikulært lymfom basert på lav (0–1 faktorer), middels (2 faktorer) eller høy (3–5 faktorer) for FLIPI score.
- Alder > 60 år
- LDH forhøyet
- Ann Arbor stadium III–IV
- Hemoglobinnivå < 12,0 g/dL
- Antall nodale stasjoner > 4
Det er verdt å merke seg at > 4 lymfeknutestasjoner affisert er en negativ faktor i FLIPI score, og at angivelse av lymfeknutestasjoner ikke følger den tradisjonelle Ann Arbor definisjonen, se figur 4 nedenfor.
Selv om FLIPI representerer et framskritt og fortsatt er dominerende, er denne indeksen ikke optimal. Grunnlagsdata er hentet fra pre-rituximab-era. Indeksen er designet med overall survival (OS) som endepunkt, mens man i dag er enige om at progresjonsfri overlevelse (PFS) er bedre egnet for follikulære lymfomer. Man har derfor utviklet en FLIPI2, som tar hensyn til disse ting (Federico et al., 2009).
Prognostiske faktorer ved mantelcellelymfom
Mantle cell lymphoma international prognostic index (MIPI) stammer fra data fra kliniske studier i Tyskland. MIPI klassifiserer pasienter i tre risikogrupper; lav risiko, intermediær risiko og høy risiko basert på følgende faktorer (Hoster et al., 2008):
- Alder
- ECOG status
- LDH
- Leukocyttall
Der prosent Ki67 positive celler er tilgjengelig, kan man kalkulere såkalt MIPI-C basert på de samme faktorer som over med tillegg av Ki67 (Hoster et al., 2016).
Utregning av MIPI og MIPI-C gjøres ved hjelp av kalkulator som finnes på følgende link: https://qxmd.com/calculate/calculator_149/mipi-mantle-cell-lymphoma-prognosis
Prognostiske faktorer ved modne nodale T-celle lymfomer
Risikovurdering ved nodale T-celle lymfomer har vist seg å være mulig ved hjelp av IPI. Selv om andre variasjoner av dette systemet har vært introdusert, kan IPI i sin orignale versjon brukes for pasienter med modne nodale T-celle lymfomer i dag (Ellin et al., 2019).
