Hoftedysplasi barn < 6 mndr

DDH står for "Developmental Dysplasia of the Hip" og beskriver med det en tilstand av hoftene hos barn som utvikler seg og endres over tid. DDH er ikke nødvendigvis medfødt. Tidligere brukte man forkortelsen "Congenital Dysplasia of the Hip" (CDH), men det har man gått bort fra.

DDH er i grunnleggende forstand en tilstand med manglende acetabular dekning av femurhodet. En slik manglende dekning kan over tid medføre eller utvikles til instabilitet, lateralisering og - i siste instans - total luksasjon av leddet.

Hva forårsaker tilstanden?

Årsaken er ukjent, men flere faktorer er assosiert med tilstanden:

• Arv: økt risiko ved hofteleddsdysplasi i nærmeste familie).
• Hormonelle faktorer.
• Kjønn: Hofteleddsdysplasi forekommer fire-fem ganger oftere hos jenter enn hos gutter.
• Mekaniske faktorer (seteleie disponerer: 10 ganger økt hyppighet).

Manglende eller inadekvat behandling av DDH øker risikoen for artrose, smerter, og tidlig innsetting av hofteleddsprotese.

DDH kommer til uttrykk på mange forskjellige måter avhengig av barnets alder og utvikling, og eventuelt nevrologi.

Hos de minste barna kan man mistenke DDH ved instabilitet og asymmetri ved klinisk testing med blant annet Barlow og Ortolani.

Det er vanlig å benytte ultralyd de første 4 månedene av barnets liv. Fra 4 måneders alder tas røntgenbilder av bekken front.

På eldre barn er det vanskelig å utføre klinisk testing for instabilitet, og man benytter seg da primært av konvensjonelle røntgenbilder - bekken front - for vurdering og måling av acetbular index (AI) og migrasjonprosent (MP). I tillegg vurderes en rekke andre tegn og parametre (se under Diagnostikk).

Hoftene kan beskrives ut fra klinisk undersøkelse:

• Normale hofter er stabile ved Ortolani og Barlows test og har normal og sidelik bevegelighet.
• Subluksèrbare hofter står i ledd men kan sublukseres bakover uten å gå helt ut.
• Sublukserte hofter står mot bakre acetabularkant og kan lukseres ut ved Ortolani og Barlows test.
• Lukserte hofter har kaput ute av leddet men lar seg relokere ved Ortolanis manøver.
• En teratologisk luksert hofte står ute av ledd og lar seg ikke reponere. Tilstanden kan være ledsaget av andre alvorlige tilstander.

Det er normalt med hyperfleksible hofter rett etter fødselen («umoden hofte») som vanligvis normaliseres spontant uten tiltak etter noen uker. Hyperfleksibiliteten kan være forårsaket av høye nivåer av mors hormoner ved fødselen.

DDH som oppdages senere enn 1 måned etter fødselen er definert som «senoppdaget».

Q 65.0 Hoftelux ensidig medfødt

Q 65.1 Hoftelux tosidig medfødt

Q 65.3 Sublux hofte ensidig

Q 65.4 Sublux hofte tosidig

Q 65.6 Ustabil hofte – Ortolani +

Q 65.8 Hoftedysplasi uten instabilitet

Mindre barn med DDH uten luksasjon har ikke smerter, men det kan oppstå smerter, for eksempel pga instabilitet, når de nærmer seg pubertet.

Dysplastiske barn kan halte eller ha vaggende gange på grunn av dysplasien, såkalt Trendelenburg-gange.

Kliniske funn hos små barn < 6 mndr:

• Ortolani's og Barlow's test utføres av barnelege ved nyfødtundersøkelsen kort tid etter fødselen. Positiv test indikerer instabil og luksèrbar hofte.
• Andre kliniske tegn på DDH kan være asymmetrisk bevegelighet som redusert abduksjonsevne på affisert side (< 60 grader).

Anbefalte tester og tegn på DDH:

Barlow's (dislokasjon) og Ortolani's (relokasjon) test

Abduksjonsevnen redusert < 60 grader og asymmetrisk

Heel-buttock-test. Mageleie: føttene holdes samlet og presses opp mot nates med hoftene i abduksjon og fleksjon. Hælene skal normalt være helt sentrerte og på linje med rima internates ved testing. Sideforskyvning av føttene i forhold til rima internates tyder på hoftepatologi.

Galeazzi test. Forskjell i knehøyde med flekterte hofter tyder på luksert hofte.

Asymmetriske hudfolder (svak assosiasjon med DDH)

Diagnostisering av primære hofter (0-6 mndr):

UL hofter utføres 4-6 uker etter fødselen dersom det foreligger risikofaktorer og/eller kliniske tegn som;

• forekomst av DDH hos foreldre eller søsken (1. grad)
• fødsel i seteleie
• instabile hofter ved Ortolani's/Barlow's test

Medfødt muskulær torticollis, hyperekstenderte knær og fotdeformiteter er tilstander som i noen grad er assosiert med økt risiko for DDH og som kan gi indikasjon for avklaring. UL hofter er en ikke-invasiv og ufarlig undersøkelse, og det er således lav terskel for undersøkelsen dersom det er et sterkt ønske om det, for eksempel fra foreldre eller helsestasjon.

Graf’s klassifikasjon brukes de første 3-4 mndr, deretter IHDI-klassifikasjonen fra røntgenbilder (Narayanan, JPO 2015).

Acetabularindexen (AI) er normalt ca 30 grader ved fødselen og reduseres gjennom veksten til ca 15 grader.

AI høyere enn 2 SD i forhold til alder vurderes som dysplasi.

Huskeregel: AI skal være under 25 grader ved 25 mndrs alder!

Barn over 3 måneder med AI utover 2 SD på rtg bekken front skal meldes til Barnehofteregisteret. Husk å få samtykke fra foreldrene og å notere samtykket i journalnotatet.

Graf's klassifikasjon brukes ved ultralyd-undersøkelse av de yngste barna (se bilde). Graf classification.pdf

Den forenklede Graf klassifikasjonen ser slik ut:

Femoral Head Coverage (FHC) vurderes også. FHC på mer enn ca 50% regnes som normalt. Dette er en variant av beta-vinkelen til Graf.

Her kommer en mer detaljert forklaring av Graf's klassifikasjon: Graf klassifikasjon detaljert.pdf

Type 1

Normale hofter

• Type I hofter er normale og har en Alfa-vinkel over 60 grader.
• Type 1a: Normal hofte. Alfa vinkelen er over 60 grader og Beta-vinkelen er klart under 55 grader.
• Type 1b: Normal hofte. Alfa vinkelen er over 60 grader og Beta vinkelen er 61º eller mer, dvs mer enn 55º.

Type 2a

Umoden hofte dersom barnet er < 3 måneder gammel og alfa-vinkelen er 55-59 grader.
Ved alder 6-13 uker må man bestemme seg for om den umodne hoften utvikler seg

• (Type 2a+) tilfredsstillende i henhold til alderen
• (Type 2a-) ikke tilfredsstillende i henhold til alderen

Type 2a+

Modningsprosessen er akseptabel/tilfredsstillende i henhold til alderen.

Type 2a-

Det foreligger risiko for utvikling av hoftedysplasi. Det betyr at en alfa-vinkel på for eksempel 56 grader hos et 7 uker gammelt barn kalles type IIa+ mens det på et 10 uker gammelt barn kalles IIa-.

Type 2b

En alfa-vinkel på 50-59 grader hos barn som er eldre enn 3 måneder (13 uker) vurderes som et tegn på DDH, dvs. type IIb.

Type 2c

Kan være både stabil og ustabil, men kaput er sentrert og har dekning av acetabulum. Acetabulum er manglende utviklet med avrundet kant, og man finner en alfa-vinkel mellom 43-49 grader og en beta-vinkel mer enn 77 grader.

 

Type D

Type D er en type IIc hvor hoften ikke er sentrert og hvor det er a displaced cartilage roof.

 

Type 3

Caput femoris er dislokert og labrum er forskjøvet oppover.

 

Type 4

Det foreligger uttalt dislokasjon av caput femoris og denne dekker til mesteparten av acetabulartaket.

Den bruskede delen av taket er skjøvet mellom lårhodet og den benete delen av acetabulartaket.

Labrum er dislokert caudalt og interponert mellom lårhodet og den acetabularkanten lateralt.

 

Eksempel - ultralydbilde av hofte:

 

Illustrasjon som forklaring av ultralydbilde av hofte

IHDI klassifikasjonen

IHDI klassifikasjon brukes for vurdering av røntgenbilder av bekken front ved alder over 4 måneder.

Klassifikasjonen er laget slik at det ikke er nødvendig å se beinkjernen. Se bilde fra IHDI.

IHDI-CLASSIFICATION.pdf

• Hilgenreiner’s linje (H-linjen) er trukket gjennom triradiærbrusken (oversiden) på begge sider.
• Perkin’s linje (P-linjen) er trukket perpendikulært til H-linjen fra et punkt på helt supralaterale kanten av acetabulum. Kan være vanskelig dersom avrundet hjørne eller man ha skråprojeksjon.
• D-linjen er en diagonal linje som trekkes 45 grader fra der hvor H-linjen og P-linjen krysser hverandre.
• H-punktet er midtpunktet for den øvre kanten av den ossifiserte metafysen.

• Grad I: H-punktet er på eller medialt for P-linjen.
• Grad II: H-punktet er lateralt for P-linjen og på eller medialt for D-linjen.
• Grad III: H-punktet er lateral for D-linjen og på eller under H-linjen.
• Grad IV: H-punktet er over H-linjen.

Se flytskjema retningslinje for Drammen Sykehus: DDH flytskjema DS 2020 pr febr06.pdf

Lettgradig DDH/umodne (Graf type II, stabile) observeres uten behandling, kontrolleres med ny UL ved 12 ukers alder, evt kan man da starte behandling med Tübingen ortose eller Frejka’s pute dersom ikke modning. Tübingen ortose og Frejka’s pute finnes på lageret på ortopedisk poliklinikk. Ortosen/puten skal brukes 23 av døgnets 24 timer («døgnkontinuerlig»), se brosjyre.

Tübingen ortosen krever noe mer for tilpasning/justering, men er mer behagelig for barnet og er populær hos de fleste foreldre.

DDH (Graf type IIc, III, IV, instabile) behandles med Tübingen ortose eller Frejka’s pute i 6-8 uker før ny klinisk kontroll med UL. Ved fortsatt DDH fortsettes putebehandlingen og avsluttes ved normalisering klinisk og radiologisk.

DDH luksert/teratologisk: Stiv, luksert hofte, behandles med lukket/åpen reposisjon under gjennomlysning, evt strekkbehandling først i 1-2 uker.

Spica gips i 3 mndr + 3 mndr. Rtg bekken front tas av alle ortose-/putebehandlede fra 4 måneders alder.

Alle ortose-/putebehandlede skal ha et kontroll røntgenbilde ved ca 15 måneders alder.

Ved funn av ustabil hofte (Ortolani positiv), eller usikkert funn (usikker Ortolani ) på barselpost:

1. Barnelege skal henvise barnet til ultralyd ved 4-6 ukers alder for kontroll. Normalisering forventes.
2. Barnelege lager et kort notat i DIPS som beskriver funn og bakgrunn for henvisning til ultralyd.
3. Dersom det foreligger klinisk teratologisk stiv dislokert hofte (sjelden tilstand) henviser barnelege henviser direkte til barneortoped for snarlig vurdering på ortopedisk poliklinikk, evt tilkalle vakthavende ortoped.

Ihht gjeldende anbefalinger unngår vi overdiagnostisering ved å vente noen uker på første UL hofter. Det er ikke dokumentert bedre resultater ved tidlig behandling sammenlignet med behandling ved 6-8 uker, også der hvor det foreligger primær instabilitet.

Oppfølging basert på resultat av ultralydsundersøkelse:

Ved funn av hofteleddsdysplasi (DDH), dvs instabile Graf type IIc, D, III og IV:

• Ved funn av hofteleddsdysplasi går beskrivelsen til rekvirerende barnelege til orientering.
• Radiolog sender sekundærhenvisning til barneortoped for vurdering på Ortopedisk Poliklinikk innen 2 uker.
• Radiolog skriver rekvisisjon for ultralydkontroll etter 8 uker i barneortopedens navn. Eventuelle kontroller utover dette rekvireres av ansvarlig ortoped.
• Barneortoped vurderer barnet innen to uker på Ortopedisk Poliklinikk og tilpasser abduksjonsskinne/pute, hvis indisert, og følger opp barnet videre med ca 6-8 ukers intervaller.

Primær DDH er ikke en øyeblikkelig-hjelp situasjon. Det er ønskelig å unngå overbehandling og potensielle komplikasjoner ved for snar intervensjon. Det viktigste er å avdekke DDH og deretter følge hoften til normalisering. Det foreligger god dokumentasjon for å være avventende til skinne/putebehandling.

Ved umodne hofter, dvs stabile Graf type IIa-b-c:

• Dersom undersøkelsen viser umoden/lett dysplastisk hofte, men stabil, skal barnet til ultralydkontroll ved 12 ukers alder uten behandling.
• Radiolog skriver rekvisisjon til denne UL kontrollen i barneortopedens navn.
• Dersom modningen ikke er tilfredsstillende (Graf type 1) ved 12 uker henviser radiolog (sekundærhenvisning) barnet til barneortoped som tilser barnet på ortopedisk poliklinikk innen 2 uker.

Regelen er at barnet skal følges klinisk og radiologisk til hoften er normal (Graf type I). Ved normalisering avsluttes kontrollene. Radiologen informerer foreldrene.

Ved normalt funn, dvs Graf type I:

• Dersom undersøkelsen viser normale hofter skal ikke barnet til ytterligere kontroll.
• Radiologen informerer foreldrene.

Oppfølging og bytte av abduksjonsskinne/pute:

• Oppfølgning av behandling med abduksjonsskinne utføres av barneortoped ved ortopedisk poliklinikk.
• Vi bruker nå primært Tübingen abduksjonsortose.
• Ortopedisk avdeling har egen prosedyre for oppfølging av disse pasientene.
• Ortopedisk avdeling har ansvar for informasjon til foreldrene om videre behandling.

Barn over 12 ukers alder:

• Dersom ortoped ønsker kontroll ultralydundersøkelse av hoftene til et barn eldre enn 12 uker rekvirerer ortopeden dette selv.
• Ultralyd er en god undersøkelse inntil caputkjernen blir så stor at den hindrer innsyn til acetabulum.
• Barn over 4 måneders alder undersøkes som regel med røntgenbilde av bekken front, men radiolog står fritt til å undersøke med UL i tillegg.

Barn som har vært ortosebehandlet for DDH skal kontrolleres med:

• Klinisk kontroll med røntgen bekken front ved avsluttet abduksjonsbehandling (tidligst ved 4 månderes alder).
• Klinisk kontroll med røntgen bekken front ved 12-15 mndrs alder.

Barn med uttalt DDH og behandlet med abduksjonsortose (Tübingen/LIC) skal følges til fullstendig normalisering, vanligvis til 2-3 års alder.

Barn som har fått åpen/lukket reposisjon og gipsing/operativ behandling (uansett type) skal følges med kliniske kontroller og røntgen bekken front med 1-3 årlige intervaller (etter skjønn) frem til de er utvokst, dvs ca 15 års alder.

Vanlige komplikasjoner inkluderer:

• Avaskulær nekrose (AVN): En sjelden, men alvorlig komplikasjon som kan oppstå ved for høy abduksjon. Barn med AVN følges opp av fysioterapeut for å gjenopprette bevegelsesområdet.
• Stivhet: Kan oppstå etter langvarig abduksjonsbehandling og krever fysioterapi for mobilisering av leddet.

Det er god prognose ved adekvat behandling og oppfølging.

Prognosen er god ved tidlig behandling, med lav risiko for senere hofteproblemer dersom behandling igangsettes tidlig. Alvorlig DDH eller forsinket diagnose kan føre til langvarig instabilitet og senere behov for kirurgi. Prognosen er dårligere ved uttalt eller teratologisk DDH. Viktig å følge hoftene over lengre tid (år). En hovedregel kan være at hofter som stadig blir bedre vil normaliseres, mens hofter som responderer lite eller langsomt på adekvat behandling er "at risk" og skal følges tettere.

Hensikt

Kvalitetssikre at hoftene hos nyfødte barn blir vurdert og fulgt opp på en adekvat måte, og at primær behandling med Tübingen ortose blir oppstartet etter indikasjon og at foreldre får riktig informasjon med tanke på videre oppfølging.

Ansvar

• Barnelege har ansvar for å henvise barn fra barsel til ultralyd og eventuelt til ortoped der hvor det er mistanke om hofteleddsdysplasi.
• Røntgenlege er ansvarlig for hofteundersøkelsene på røntgen, inkludert UL hofter på barn.
• Barneortoped har ansvar for å vurdere om pasienten trenger behandling med Tübingen ortose og kontrollere om behandlingen har vært tilfredsstillende.
• Barneortoped har ansvar for å tilpasse Tübingen ortose og informere om oppfølging av behandling og bruk av puten.

Risikofaktorer for og kliniske tegn på hofteleddsdysplasi - DDH:

• Klinisk mistanke på instabilitet ved positiv Ortolanis prøve, abduksjonstest, heel-buttocks test eller tydelig stivhet/asymmetri (teratologisk hofteluksasjon). Uerfaren undersøker bør konferere med mer erfaren kollega før ultralyd bestilles.
• Familiær disposisjon (minst en 1.grads eller to 2.grads slektninger med hoftedysplasi)
• Seteleie/setefødsel
• Det er en svak sammenheng mellom DDH og fotdeformiteter, medfødt muskulær torticollis, oligohydramnion.

Ved primærundersøkelse hos nyfødte:

• Nyfødte barn i risikogruppen henvises til ultralyd av barnelege. Vedkommende barnelege fyller ut kun én rekvisisjon, husk klinisk info om familiær forekomst ved henvisning, slik at det er mindre risiko for dobbeltbestilling av time.
• Den første UL undersøkelsen gjøres i løpet av barnets første 4-6 leveuker.

Ved funn av ustabil hofte (Ortolani positiv ), eller usikkert funn ( Usikker Ortolani ) på barselpost:

• Barnelege skal henvise barnet til ultralyd ved 4-6 ukers alder for kontroll. Normalisering forventes.
• Barnelege lager et kort notat i DIPS som beskriver funn og bakgrunn for henvisning til ultralyd.
• Barnelege henviser direkte til barneortoped dersom det foreligger klinisk teratologisk stiv dislokert hofte for snarlig vurdering på ortopedisk poliklinikk, evt tilkalle vakthavende ortoped (sjelden tilstand).
• Ihht gjeldende anbefalinger unngår vi overdiagnostisering ved å vente noen uker på første UL hofter. Det er ikke dokumentert bedre resultater ved tidlig behandling sammenlignet med forsinket behandling etter 6-8 uker, også der hvor det foreligger primær instabilitet.

Oppfølging basert på resultat av Ultralydsundersøkelse:

Ved funn av hofteleddsdysplasi (DDH), dvs instabile Graf type IIc, D, III og IV:

• Ved funn av hofteleddsdysplasi går beskrivelsen til rekvirerende barnelege til orientering.
• Radiolog sender sekundærhenvisning til barneortoped for vurdering på Ortopedisk Poliklinikk innen 2 uker.
• Radiolog skriver rekvisisjon for ultralydkontroll etter 8 uker i barneortopedens navn. Eventuelle kontroller utover dette rekvireres av ansvarlig ortoped.
• Barneortoped vurderer barnet innen to uker på Ortopedisk Poliklinikk og tilpasser Tübingen ortose, hvis indisert, og følger opp barnet videre i ca 6-8 ukers intervaller.

Det understrekes at DDH ikke er en øyeblikkelig-hjelp situasjon, og at man vil unngå overbehandling og komplikasjoner ved for snar intervensjon. Det viktigste er å avdekke DDH og følge hoften til normalisering. Det foreligger god dokumentasjon for å være avventende til abduksjonsbehandling.

Ved umodne hofter, dvs stabile Graf type IIa-b-c:

• Dersom undersøkelsen viser umoden/lett dysplastisk hofte, men stabil, skal barnet til ultralydkontroll ved 12 ukers alder uten behandling.
• Radiolog skriver rekvisisjon til denne UL kontrollen i barneortopedens navn.
• Dersom modningen ikke er tilfredsstillende (Graf type 1) ved 12 uker henviser radiolog
• (sekundærhenvisning) barnet til barneortoped som tilser barnet på ortopedisk poliklinikk innen 2 uker.
• Regelen er at barnet skal følges klinisk og radiologisk til hoften er normal (Graf type I).
• Ved normalisering avsluttes kontrollene. Radiologen informerer foreldrene.

Ved normalt funn, dvs Graf type I:

Dersom undersøkelsen viser normale hofter skal ikke barnet til ytterligere kontroll.

Radiologen informerer foreldrene.

Oppfølging og bytte av Tübingen ortose:

• Oppfølging av behandling med Tübingen ortose utføres av barneortoped ved ortopedisk poliklinikk.
• Ortopedisk avdeling har egen prosedyre for oppfølging av disse pasientene.
• Ortopedisk avdeling har ansvar for informasjon til foreldrene om videre behandling.

Undersøkelsesdagen på Ultralyd:

• Foreldrene informeres av radiolog og kan vanligvis beroliges med at de aller fleste umodne hofter og lettgradige dysplasier normaliseres uten behandling, også hofter som er instabile ved nyfødtundersøkelsen. Instabiliteten er fysiologisk.
• Det kan skje at undersøkeren først oppfatter patologien under etterarbeidet. På vanlig måte bestilles da kontroll UL hofter ved 12 ukers alder ved umodne hofter og sekundærhenvisning til barneortoped ved DDH (se over).

Barn som er henvist utenfra:

Sammel regler gjelder for barn som er henvist til ultralyd "utenfra", f.eks fra helsestasjonen.

Det kan da enten bestilles kontroll UL hofter ved umodne hofter eller sendes sekundærhenvisning til barneortoped.

Barn over 12 ukers alder:

• Dersom ortoped ønsker kontroll ultralydundersøkelse av hoftene til et barn eldre enn 12 uker rekvirerer ortopeden dette selv.
• Ultralyd er en god undersøkelse inntil caputkjernen blir så stor at den hindrer innsyn til acetabulum.
• Barn over 4 måneders alder undersøkes som regel med røntgenbilde av bekken front, men radiolog står fritt til å undersøke med UL i tillegg.

Tilpasning av Tübingen ortose

Tilpasning av ortosen skjer vanligvis på Ortopedisk poliklinikk.

Ved senere bytte av pute kan foreldrene kontakte Ortopedisk poliklinikk. Barneortoped måler til pute og gir informasjon, som gis skal omfatte:

• Gjennomgang av informasjonsskriv
• Veiledning i hvordan puten settes på
• Informasjon om behandlingen -bruk av pute 24 timer/døgn
• Amming/mating - gode stillinger
• Hjelpemidler - bilstol, vogn etc
• Bading
• Bytte av pute - bestilling av time på ortopedisk poliklinikk / informasjon om Behandlingshjelpemidler
• Annen relevant og situasjonstilpasset informasjon

Definisjoner

Medfødt hofteleddsdysplasi: det har oppstått feil i utviklingen av hofteleddet i fosterlivet eller i nyfødtperioden. Det kan oppstå feil av økende alvorlighetsgrad fra at hofteskålen er grunn, til at hoften er delvis ute av ledd og til at leddhodet på lårbenet er helt ute av leddskålen.

Hva forårsaker tilstanden?

• Årsaken er ukjent, men flere faktorer virker inn:
• Arv (økt risiko ved hofteleddsdysplasi i nærmeste familie).
• Hormonelle faktorer (80% jenter).
• Hofteleddsdysplasi forekommer fire ganger oftere hos jenter enn hos gutter.
• Mekaniske faktorer (seteleie disponerer: 10 ganger økt hyppighet).
• Det er en overhyppighet blant barn som er født i seteleie.