Akutt fettlever i svangerskapet (AFLP)

• Vi anbefaler å vurdere AFLP som differensialdiagnose ved påfallende nyoppstått slapphet, trøtthet og kvalme ledsaget av abdominale smerter i tredje trimester
• Vi anbefaler å rekvirer blodprøver med henblikk på leversvikt, nyresvikt og/eller koagulasjonsforstyrrelser (DIC)
• Vi anbefaler rask forløsning

Tilstand spesifikk for svangerskapet med leversvikt som gir multiorgansvikt hos mor.

Rapportert mellom 1:7000 til 1:20000 fødsler.

Ukjent årsak. I noen tilfeller ses en sammenheng med enzymsvikt i mitokondrienes fettsyreoksidasjon hos fosteret. Undersøkelse for denne enzymdefekten inngår i rutinemessig nyfødtscreening. Det foreligger hos den gravide en mikrovesikulær fettinfiltrasjon i levercellene1.

• Nulliparitet
• Guttefoster
• Tvillingraviditet
• Preeklampsi/HELLP
• Tidligere akutt fettlever

Se ref. nr.123

• Tidlig diagnose er viktig for utfallet. Det er etablert såkalte «Swansea-criteria» som omfatter symptomer, laboratorie resultater og billeddiagnostikk som en diagnostisk modell for AFLP45.
• Det er viktig å huske at AFLP er en klinisk diagnose støttet av laboratorieresultater.
• Vi anbefaler å reagere raskt på følgende symptomer hos gravide kvinner i 3. trimester
  
  • Påfallende slapp og trett (dager til uker)
  • Kvalme, oppkast, magesmerter, dårlig matlyst
  • Tørste, polyuri (diabetes insipidus)
  • Ikterus, hudkløe
  • Hodepine
  • Blødning (vaginalt og gastrointestinalt)
  • Feber

• Raskt rekvisisjon av blodprøver ved mistanke om denne tilstanden for å diagnostisere
• Leversvikt (høy ASAT, ALAT, LD og bilirubin)
• Nyresvikt (høy kreatinin)
• Koagulasjonsforstyrrelser/DIC (lavt antitrombin, lave trombocytter, økt INR og APTT, lav fibrinogen, høy D-dimer)
• Anemi, hemolyse (lav haptoglobin)
• Leukocytose, hypoglykemi, høy urinsyre, metabolsk acidose
• Hepatisk encefalopati (forhøyet ammoniakk)
• Sårkomplikasjoner, infeksjon
• Sepsispreget tilstand
• Preeklampsi hos 50-70 %

Se ref. nr.23

• Alvorlig preeklampsi/HELLP-syndrom (hyppigste differensialdiagnose)
• Hemolytisk uremisk syndrom (HUS)
• Trombotisk trombocytopenisk purpura (TTP)
• Hepatitter (virus, autoimmun etc.)

• Fosterovervåkning (CTG, ultralyd)
• Rask forløsning uavhengig av fosterets gestasjonsalder:
• Keisersnitt hvis ikke kvinnen er i aktiv fødsel med rask fremgang. Individuell vurdering av fødselsindukskjon: Hvis fødselen kan forventes innen 24 timer OG sykdommen ikke er raskt progredierende innen dette tidsvinduet kan dette være aktuelt.
• Intensivavdeling etter forløsningen, symptomatisk behandling av mors organsvikt
• Blodprøver rettet mot mors multiorgansvikt gjentas etter behov
• Kontinuitet og teamarbeid (obstetriker og anestesilege, andre spesialister etter behov)
• Ultralyd lever/CT lever

• Multiorgansvikt med fortsatt høy maternell mortalitet (varierer): rundt 5 %.
• Perinatal mortalitet (varierer): rundt 15 %
• I tilfelle homozygot LCHAD defekt (nyfødtsscreening) vil barnet bli fulgt opp av pediater avhengig av alvorlighetsgraden av den kliniske presentasjonen, se Se Oslo Universitetssykehus

Se ref. nr.2