Nyere epidemiologiske studier viser en økende forekomst av nevroendokrine neoplasmer (NEN), og om lag 20 % av alle NEN er lokalisert til fordøyelseskanalen (Boyar Cetinkaya et al., 2017; Fraenkel, Kim, Faggiano, de Herder, & Valk, 2014; Hauso et al., 2008; Sandvik, Soreide, Gudlaugsson, Kvaloy, & Soreide, 2016). Likevel utgjør NEN kun 1,0–1,5 % av svulstene i fordøyelsesystemet (Lepage, Bouvier, & Faivre, 2013; Yao et al., 2008). De nevroendokrine svulstene i fordøyelsessystemet er hyppigst lokalisert i tynntarmen (~30 %) og appendiks (24 %), men er også relativt hyppige i pankreas (16 %) (Sandvik et al., 2016). Data fra større registre er fortsatt noe usikre, da kodingen av NEN i de forskjellige diagnosesystemene har delvis manglet, vært uklar og heller ikke konsistent.

Ved diagnose er median alder 65 år, med unntak av pasientene med NEN i appendiks og rektum som er yngre (Sandvik et al., 2016). Data fra 70-tallet anga en årlig insidens på omlag 1,0/100 000, mens i tidsrommet 2003–2007 hadde det økt til 3,0/100 000. Nye tall fra Norge viser en årlig insidens av GEP-NENs på 4,1–5,8/100 000 (Boyar Cetinkaya et al., 2017; Sandvik et al., 2016).

Den økende forekomsten av nevroendokrine svulster kan ha flere forklaringer. Klinikere og patologer er blitt mer årvåkne for diagnosen. Diagnostiske metoder er blitt forbedret (Hallet et al., 2015). Svulstene er inkludert i klassifiseringssystemer og blir rapportert mer korrekt og komplett til nasjonale eller regionale registre. Endringer i demografien med en større andel eldre i befolkningen, kan også være et bidrag til en økning av forekomsten, men en reel økning av forekomsten av GEP-NENs er ikke usannsynlig.

Prevalensen av GEP-NENs anslås å være opptil 35/100 000 som tilsier at 2100 pasienter har GEP-NENs i Norges befolkning (Yao et al., 2008). Nye tall fra Krefregistere antyder en prevalens av NET i Norge på hele 85/100 000 (upublisert). Av kreft i fordøyelsestrakten er det kun kolorektal­cancer som har en høyere prevalens i befolkningen. Denne høye prevalensen skyldes at pasienter med NET ofte lever lenge med sykdommen. På diagnosetidspunktet har over halvparten av NEN-pasientene lokalisert sykdom, mens de resterende har regional sykdom eller avansert sykdom med påviste fjernmetastaser.