Maligne svulster i vulva klassifiseres i henhold til WHO Classification of Tumours 5th ed Female Genital Tumours IARC 2020.

• Plateepitelkarsinomene utgjør ca 85% og inndeles i HPV-assosierte eller HPV-uavhengige typer basert på HPV analyse med PCR teknikk (evt immunhistokjemisk undersøkelse for p16 som surrogatmarkør)
• Malignt melanom ca10 %
  Utgjør 2–3 % av maligne melanom hos kvinner
  Ikke assosiert med UV-stråling
  Mutasjoner i KIT (NRAS/KRAS/BRAF/NF1), arvelig familiært melanom
  Eldre aldersgrupper (60–80 år)
  25 % er amelanotiske; immunhistologisk undersøkelse ofte nødvendig for korrekt diagnose
  Hyppigste typer: Lentiginøs, nodulær, superficiell spredende og uklassifiserbar (se Handlingsprogram for Melanomer for diagnostikk, diagnoseoppsetting og TNM stadiering av maligne melanomer)
• Øvrige maligne svulster utgjør ca 5 % :
  • Pagets sykdom 2 % (Edey et al., 2013)
    Intraepitelial neoplasi med proliferasjon av atypisk kjertelepitel i epidermis.
    10–20 % har underliggende adenokarsinom utgående fra hudadnexstrukturer eller naboorgan
    Sprer seg ofte okkult utenfor den synlige lesjonen
    Lesjonen er ofte ødematøs, hvit, rød og skjellende, med intensiv kløe og brennende smerte
    Rammer i hovedsak postmenopausale, hvite kvinner
    HPV analyse og immunhistokjemi kan være nødvendig for å utelukke malignt melanoma in situ og phagetoid variant av høygradig VIN
• • Plateepitelkarsinom (hyppigere) eller Adenokarsinomutgått fra Bartholinsk kjertel
    Lokalisert posterolateralt på labia majora.
    Kan forveksles med Bartholinitt.
  • Sarkom/mesenchymale neoplasier/Neuroendokrine neoplasmer

Diagnosemal for vulvaresektat:

• Resektat fra vulva med malign tumor
• Type:
• Største tumordiameter: ... mm (målt makroskopisk/mikroskopisk)
• Infiltrasjonsdybde/tumortykkelse: ... mm
• Infiltrasjon i urethra:
• Karinfiltrasjon:
• Perineural infiltrasjon:
• HSIL (høygradig VIN):
• Differensiert VIN/villtype p53 VIN:
• Lichen sclerosus:
• Reseksjonsrender/flater: (fri/ikke fri/usikker). Dersom det er ufrie render skal det vedlegges fotodokumentasjon og oppgis om det er påvist karsinom og/eller VIN
• Totalt … sentinelle lymfeknuter uten påviste metastaser ved primærvurdering eller ultrastaging/ med metastase med følgende utbredelse:
• Makrometastase, diameter … mm, påvist i H&E snitt, nivå 1
• Makrometastase, diameter … mm, påvist i H&E snitt, nivå 2
• Mikrometastase, påvist i H&E snitt, nivå 1
• Mikrometastase, påvist i H&E snitt, nivå 2
• Mikrometastase, påvist ved immunhistokjemi, nivå 1/nivå 2
• Isolerte tumorceller (ITC), påvist i H&E snitt, nivå 1
• Isolerte tumorceller (ITC), påvist i H&E snitt, nivå 2
• Isolerte tumorceller (ITC), påvist ved immunhistokjemi, nivå 1/nivå 2
• Perinodal tumorinfiltrasjon påvist /ikke påvist

Figo Stadium 2021/TNM