Ped sarkom

18.04.2024•Versjon 1.12•Forfatter: M. Hellebostad, A. Glomstein, Marit Hellebostad•Godkjent av: Diagnosefaggruppen Barnekreft•Godkjent dato: 21.08.2019

Kurdefinisjon

Ped sarkom 015a: RMS IKKE STUDIE, IVADo over 1 år og over 10 kg ped_sarkom_015a.pdf

Ped sarkom 015b: RMS IKKE STUDIE, IVADo, 6-12 mnd og/el under 10 kg ped_sarkom_015b.pdf

Ped sarkom 015c: RMS IKKE STUD. IVADo, 3-6 måneder og/el under 8 kg ped_sarkom_015c.pdf

Indikasjon

Behandling av barn med rabdomyosarkom. IVADo-kurer brukes ved svært høy risiko og ved metastatisk sykdom. Kurene er modifisert til å inkludere de nye FaR-RMS-retningslinjene for dosejustering etter alder og vekt.

Kurmatrise

Ped sarkom 015a: Til barn > 12 måneder og > 10 kg:

Virkestoff	Grunndose	Adm.måte	Oppløsningsvæske	Adm.tid	Beh.dager
Δ Vinkristin	1,5 mg/m² (maks 2,0 mg)	iv	25-50 ml NaCl 9 mg/ml	15-30 min	Dag 1
Δ Daktinomycin	1,5 mg/m² (maks 2,0 mg)	iv	50 ml NaCl 9 mg/ml	15-30 min	Dag 1
Δ Ifosfamid	3000 mg/m²	iv	100 ml NaCl 9 mg/ml	3 timer	Dag 1 og 2
Δ Doksorubicin	30 mg/m²	iv	100 ml glukose 50 mg/ml	4 timer. Gis etter ifosfamid	Dag 1 og 2

Ped sarkom 015b: Til barn 6-12 måneder og/eller ≤ 10 kg:

Virkestoff	Grunndose	Adm.måte	Oppløsningsvæske	Adm.tid	Beh.dager
Δ Vinkristin	0,05 mg/kg	iv	25-50 ml NaCl 9 mg/ml	15-30 min	Dag 1
Δ Daktinomycin	0,05 mg/kg	iv	10 ml NaCl 9 mg/ml i 20 ml utleveringssprøyte	5 min	Dag 1
Δ Ifosfamid	100 mg/kg	iv	50 ml NaCl 9 mg/ml	3 timer	Dag 1 og 2
Δ Doksorubicin	1 mg/kg	iv	50 ml NaCl 9 mg/ml	4 timer. Gis etter ifosfamid	Dag 1 og 2

Ped sarkom 015c: Til barn 3-6 måneder og/eller ≤ 8 kg

Virkestoff	Grunndose	Adm.måte	Oppløsningsvæske	Adm.tid	Beh.dager
Δ Vinkristin	0,033 mg/kg	iv	25-50 ml NaCl 9 mg/ml	15-30 min	Dag 1
Δ Daktinomycin	0,033 mg/kg	iv	10 ml NaCl 9 mg/ml i 20 ml utleveringssprøyte	5 min	Dag 1
Δ Ifosfamid	67 mg/kg	iv	50 ml NaCl 9 mg/ml	3 timer	Dag 1 og 2
Δ Doksorubicin	0,67 mg/kg	iv	50 ml NaCl 9 mg/ml	4 timer. Gis etter ifosfamid	Dag 1 og 2

Etter IVADo-kur nr. 1 og 2 skal det gis en enkeltdose vinkristin på dag 8 og 15. Avstanden mellom 2 IVADo-kurer er ikke mindre enn 21 dager.

NB! Etter de nye FaR-RMS-retningslinjene skal barn < 3 måneders alder ikke ha ifosfamid eller doksorubicin, kun VA (vinkristin/daktinomycin – ped sarkom 022c).

Blodprøver/ kurkriterier

Hvite ≥ 2,0 eller nøytrofile ≥ 1,0 og trombocytter ≥ 80 og fravær av betydningsfull organdysfunksjon.

Blodstatus, leverfunksjonsprøver, nyrefunksjonsprøver. Urin-stix.

Nyreterskel for reabsorpsjon av fosfat bør også beregnes ved oppstart av behandlingen og kontrolleres med jevne mellomrom pga høye doser ifosfamid.

http://www.scymed.com/en/smnxps/pshpd274.htm

Kardiologisk vurdering på indikasjon.

Premedikasjon

Vanligvis ikke aktuelt, ev. metylenblått etter tidligere CNS-toksisitet av ifosfamid. Se nedenfor.

Antiemetika

Kuren er høyemetogen.Antiemetika doseres individuelt hos barn

Kvalmebehandling av barn

Spesielle forholdsregler

Vinkristin og daktinomycin skal begge gis som iv korttidsinfusjon.

Ifosfamid gis som 3 timers infusjon parallelt med hydrering og mesna.

Hydrering/ væskebalanse:

Vekt x 2 daglig
Start hydrering med mesna minst 3 timer før første ifosfamiddose. Skal gå kontinuerlig til minst 12 timer etter avsluttet siste dose: Glukose 50 mg/ml tilsatt mesna 1000 mg, KCl 20 mmol og NaCl 70 mmol/1000 ml. Det gis 3000 ml/m²/24 timer (125 ml/m²/time).
Hydreringen reduseres/ev. stanses under vinkristin-/daktinomycininfusjonene slik at total hastighet blir 125 ml/m²/time.
Hydreringshastigheten reduseres ikke under samtidig ifosfamid- eller doksorubicininfusjon.

Hydreringen kan avsluttes 12 timer etter siste ifosfamidinfusjon hvis det ikke er tegn til hematuri

Blodprøver/ undersøkelser:

Elektrolytter (inkludert Mg og fosfat) og væskebalanse må følges daglig under kur. Vurder furosemid dersom tegn på væskeretensjon.
U-stix x 2 daglig mtp hematuri

ed CNS-toksisitet av ifosfamid (nedsatt bevissthet, kramper): ATC V03AB17 METYLTIONINKLORID (Metyltioninklorid) (legemidlertilbarn.no)

Avbryt ifosfamidinfusjonen
Gi antidot: Metyltioniniumklorid (metylenblått) 1 mg/kg (maks-dose 50 mg) løst i 50 ml glukose 50 mg/ml. Skal ikke løses i NaCl pga. fare for utfellinger. Gis som langsom iv infusjon (30 minutter) hver 4. time til situasjonen er under kontroll.
Ved senere kurer: Gi metyltioniniumklorid profylaktisk 2 mg/kg hver 8. time
Etter alvorlig CNS-toksistet kan ifosfamid ev. senere erstattes av syklofosfamid (se EpSSG 2005-protokoll versjon 1.4 s. 114)

Dosejustering

Obs. reduserte doser for alder og vekt, se kurmatrise.

Ekstravasasjon

Vinkristin er vevstoksisk. Ved ekstravasering: Oppvarming

Daktinomycin er vevstoksisk. Ved ekstravasering: Avkjøling

Ifosfamid er vevsirriterende

Doksorubicin er vevstoksisk. Ved ekstravasering: Avkjøling. Vurder kirurgi. Deksrazoksan (Savene) kan brukes som antidot og står omtalt i e-håndboksprosedyren, men er foreløpig ikke anbefalt til barn på denne indikasjonen.

Cytostatika og andre kreftlegemidler - tiltak ved ekstravasasjon

Deksrazoksan (Savene) - bruksanvisning til behandling av ekstravasasjon av antracykliner

Se også NOPHO Extravasation Guideline 2016-12

Utskillelse

Vinkristin: vesentlig fekal utskillelse

Daktinomycin: dels renal, dels fekal utskillelse

Ifosfamid: vesentlig renal utskillelse

Doksorubicin: dels renal, dels fekal utskillelse
Δ Cytostatika og andre kreftlegemidler - utskillelse og håndtering av urin og avføring

Bivirkninger

Vinkristin: Obstipasjon, magesmerter, perifer nevropati.

Daktinomycin: Kvalme, benmargshemning, stomatitt, håravfall. Daktinomycin er hepatotoksisk, VOD kan forekomme. Leverfunksjonen må kontrolleres før hver kur Ifosfamid: Kvalme, benmargshemning, hemorrhagisk cystitt, redusert nyrefunksjon, CNS-toksisitet.

Ifosfamid er nefrotoksisk, først og fremst i form av redusert tubulær reabsorpsjon, kan utvikle seg til et fullt renalt Fanconi-syndrom som ikke alltid er reversibelt. Ved alvorlig nefrotoksisitet skal ifosfamid erstattes av cyklofosfamid, se protokoll s. 112.

Doksorubicin: Kvalme, benmargshemning, stomatitt, kardiotoksisitet. Kardiologisk oppfølging i henhold til protokoll

Søknadsskjema for parykk og hodeplagg.pdf