For alle EGCT bør flytskjemaet for behandling for den respektive prognosegruppen brukes. Primær non-seminom mediastinal EGCT klassifiseres og behandles som testikkelkreft med dårlig prognose med ikke-pulmonal visceral metastase. Pasienter med EGCT bør kun behandles av et senter med erfaring med avanserte germinalcellesvulster. Teratomer behandles kun ved kirurgisk reseksjon, og kjemoterapi har ingen rolle med mindre det er forhøyede tumormarkører.

De fleste studier på metastatiske non-seminom tumorer med dårlig prognose har inkludert mediastinal EGCT. Standardbehandlingen av alle pasienter med dårlig prognose har vært BEP x 4. Ved non-seminomatøs mediastinal EGCT har det imidlertid blitt anbefalt kjemoterapi med PEI eller VIP for å unngå Bleomycin, ettersom disse pasientene vil kreve omfattende thorax­kirurgi for restmasser etter kjemoterapi (Albany & Einhorn, 2013; Kesler et al., 2008). Kombinasjonen av Bleomycin og thorax­kirurgi øker risikoen for å utvikle bleomycinindusert pneumonitt (Haugnes et al., 2009), se Konvensjonell kjemoterapi. Som med testikulær germinalcellekreft viser data at en gunstig nedgang i serumsvulstmarkører sterkt predikerer forbedrede behandlingsresultater ved EGCT. Det finnes data som indikerer en fordel med behandlingsintensivering ved forsinket fall i tumormarkører hos pasienter med dårlig prognose, inkludert EGCT (Motzer et al., 2007).

For seminom EGCT i den gode prognosegruppen er behandlingsanbefalingen BEP x 3 eller EP x 4. For seminom EGCT i den intermediære prognosegruppen er behandlingsanbefalingen BEP x 4 eller PEI x 4.

Siden SWENOTECA-protokollene inntil nylig ikke har inkludert EGCT, mangler vi egne data for å støtte behandlingen av denne gruppen basert på tumormarkørkinetikk. SWENOTECA VIII-retningslinjene for pasienter i den dårlige prognosegruppen med ikke-pulmonale viscerale metastaser anbefaler behandlingsintensivering sammenlignet med den tidligere SWENOTECA IV-protokollen. Vi velger derfor å behandle EGCT med dårlig prognose som testikkelkreft med ikke-pulmonale viscerale metastaser med dårlig prognose.

Hos pasienter med non-seminomatøs EGCT oppstått fra mediastinum er kirurgisk reseksjon av alle restmasser etter kjemoterapi obligatorisk og bør utføres uten forsinkelse etter kjemoterapi.

Den gjenværende mediastinale svulsten er ofte stor, og det finnes ofte andre restmasser. Histologiske analyser av kirurgisk fjernede restmasser hos disse pasientene har avdekket annen germinalcellekreft enn teratom hos 66 % av pasientene og teratom hos 22 % (Vuky et al., 2001). Oftere enn ved andre germinalcellesvulster finnes det teratom med malign transformasjon i restmasser. Dette er en entitet med spesielt dårlig prognose, og hvor kirurgi er den eneste sjansen for helbredelse. Hvis fullstendig reseksjon er teknisk mulig, synes kirurgi å være gunstig selv hos pasienter med forhøyede tumormarkører.

Hos pasienter med non-seminomatøs EGCT som oppstår fra retroperitoneum, har reseksjon av restmasser vist annen germinalcellekreft enn teratom hos 25 % av pasientene og teratom hos 16 % av pasientene. Dette er en høyere andel enn hos pasienter med restmasser etter behand­ling av gonadal metastatisk sykdom. En fullstendig bilateral RPLND er derfor berettiget hos disse pasientene.

Det er ikke sikkert at seminomatøs EGCT krever kirurgi etter kjemoterapi (Albany & Einhorn, 2013; Albany, Kesler, & Cary, 2019; Busch, Seidel, & Zengerling, 2016).

Indikasjonene for adjuvant kjemoterapi ved andre typer germinalcellekreft enn teratom ved restlesjoner hos pasienter i intermediær og dårlig prognosegruppe er usikre, da det ikke finnes sterke evidensbaserte data. Både adjuvant kjemoterapi umiddelbart etter kirurgi og tett overvåkning kan være alternativer. Det viktigste fokuset bør imidlertid være å oppnå radikal kirurgi av alle restlesjoner.

«Salvage»-behandling av retroperitoneal EGCT følger anbefalingene for gonadal germinalcelle­kreft. For mediastinale non-seminomatøse tumorer fører «salvage»-kjemoterapi til langsiktig remisjon hos mindre enn 10 % av pasientene, og derfor bør man vurdere kirurgisk reseksjon selv om tumormarkørene er forhøyet (Albany & Einhorn, 2013; Bokemeyer et al., 2002; Busch et al., 2016).

Det er et eget registreringsskjema for pasienter med ekstragonadal germinalcellekreft, men de andre skjemaene er de samme for primær testikulær og primær ekstragonadal lokalisasjon av svulsten. Oppfølgingsplanen er den samme som for metastatisk germinalcellekreft. Ved mediastinal EGCT bør bildediagnostikk med MR eller CT av mediastinum planlegges samtidig som bildediagnostikk av retroperitoneum.