Den primære – og som regel eneste – behandling for pasienter med retroperitonealt sarkom er kirurgi. Komplett eksisjon (R0/R1) er en forutsetning for helbredelse (Gyorki et al., 2014; Heslin et al., 1997; Lewis et al., 1998; Stoeckle et al., 2001), og langtidsoverlevelsen vil da være 50-70 % (Bonvalot et al., 2009; Callegaro et al., 2023; Gronchi et al., 2016; Toulmonde et al., 2014). Kirurgi for retroperitonealt sarkom krever både teknisk kompetanse og spesiell anatomisk kunnskap, dessuten kunnskap om sarkomers biologi. Pasienter som behandles ved sentre med høyt volum har bedre overlevelse (Callegaro et al., 2023). 5-års totaloverlevelse var 71% ved høyvolumsentre (median 24 pasienter per år) og 63% ved sentre med lavt volum (median 9 pasienter per år). Retningslinjer fra den internasjonale gruppen for retroperitoneale sarkomer (TARPSWG) anbefaler 10-20 pasienter årlig som et minimum (Swallow et al., 2021; Villano et al., 2020). I retningslinjer fra ESMO er det anbefalt at pasienter med retroperitonealt sarkom henvises til høyvolumsentre, uten at dette er nærmere definert (Gronchi et al., 2021). I tillegg vil den enkelte kirurgs erfaring og kompetanse være av betydning. På grunn av svulstenes størrelse og nærhet til vitale strukturer er mikroskopisk frie marginer ofte vanskelig å oppnå, og nøyaktig undersøkelse av preparatet med tanke på marginer er også vanskelig. Det vanligste kriteriet for inoperabilitet er innvekst i sentrale mesenteriale kar og aorta. Vener på bakre bukvegg vil ofte kunne reseseres/rekonstrueres. Ved mistanke om infiltrasjon i tilliggende organer, skal disse fjernes en bloc hvis mulig. Også tilliggende organer uten sikker innvekst fjernes ofte hvis det kan gjøres uten for store sekveler (colon, milt, cauda pancreatis, binyre, musculus psoas) (Bonvalot et al., 2009; Gronchi et al., 2009). Nyren vil ofte måtte fjernes, enten pga. mistenkt innvekst eller fordi ureter ikke kan spares.

Prognosen står og faller med kvaliteten av første operasjon (Gyorki et al., 2014). De fleste pasienter med abdominalt residiv vil dø av sin sykdom, og nytten av residivkirurgi er usikker (Gronchi et al., 2015). Momenter som trekker i retning av residivkirurgi vil være langt residivfritt intervall, unifokal sykdom og langsom vekst (Gronchi et al., 2015; Gyorki et al., 2014). Indikasjonsstilling og planlegging er en spesialistoppgave. Ved manglende symptomer vil man ofte observere situasjonen med mindre residivet truer vitale strukturer eller vil kunne bli inoperabelt ved vekst. Ofte vil man også legge inn en observasjonsperiode for å se sykdommens naturlige forløp an (et unifokalt peritonealt residiv kan vise seg å være multifokalt). Rent unntaksvis kan det være aktuelt å gjøre en inkomplett reseksjon av et residiv, f.eks. av et dedifferensiert fokus ved et ellers høyt differensiert liposarkomresidiv (Canter et al., 2008).

Abdominale sarkomer opereres som retroperitoneale sarkomer idet man tilstreber makroskopisk og mikroskopisk frie marginer uten tumorruptur. Ved GIST er det riktignok dokumentert at R1-reseksjon ikke forringer prognosen, men ruptur øker risikoen for residiv betydelig (Gronchi et al., 2020a; Hølmebakk et al., 2019; Hølmebakk et al., 2018) . Så sant disse prinsippene etterleves, er den kirurgiske tilgangen underordnet (åpen, laparoskopisk, robotassistert kirurgi). GIST og andre abdominale sarkom metastaserer så å si aldri til lymfeknuter, og det skal derfor ikke gjøres lymfeknutedisseksjon. Dette gjør organsparende kirurgi mulig. I ventrikkel vil selv store GIST som regel kunne ekstirperes lokalt med knappe, men fri marginer, og formelle reseksjoner (distal, proksimal, subtotal, total gastrektomi) er sjelden nødvendig.