Malign sykdom er årsak til mer enn 90 % av alle VCSS. Den venøse drenasjen av hode, hals, øvre toraks og armer foregår via vena cava. Selv om årens diameter er stor er veggene tynne og komprimeres lett. Det betyr at svulster som oppstår i mediastinum og øvre mediale del av høyre lunge lett kan komprimere vena cava. En gradvis/langsom avklemming medfører utvikling av kollateraler slik at det venøse blodet finner alternative veier. En raskere tumorvekst, derimot, gir ikke like stor kollateraldannelse. Pasienten får sine symptomer når den venøse blodsirkulasjonen, tross kollateraler, ikke er adekvat. Syndromet er hyppigere ved SCLC enn ikke-småcellet lungekreft. VCSS finnes på diagnosetidspunktet hos 10 % av SCLC pasientene, mot 1,7 % hos ikke-småcellet lungekreft-pasientene. Av alle med VCSS har 70-75 % lungekreft (L. D. Wilson, Detterbeck, & Yahalom, 2007).

Symptomer

Det er vanlig med ødem i ansikt, på hals og ut over armene. De aller fleste pasienter har dyspné, takypné og hoste. Mange pasienter har økt kartegning på brystet (kollateraler). Noen får Horners syndrom med ensidig miose, ptose, enopthalmus og nedsatt svettesekresjon i ansiktet. Hodepine og synsforstyrrelse kan være tilstede. Brystsmerter og svelgbesvær er også nokså vanlig. Pasienten kan også ha kompresjon av sentrale luftveier med dyspné/stridor som ledsagende symptom.

Diagnostikk

Det er viktig med rask klinisk undersøkelse og uredning med CT toraks. Hvis mulig bør histologi/cytologi sikres (bronkoskopi, lymfeknutebiopsi eller lignende) før behandlingsstart. Adekvat staging er viktig for å vurdere om f.eks. SCLC kan være i begrenset stadium og dermed aktuell for kurativ behandling.

Behandling

Pasienter med vena cava superior syndrom kan ha behov for rask behandling for å unngå sirkulasjonsvikt til vitale organer. Pasienten skal opp i sittende stilling og administreres O₂ etter behov. Det startes med høydose deksametason (4 mg x 4, eller 8 mg x 2) eller metylprednisolon (Medrol 16 mg x 4).

Med unntak av helt livstruende situasjon er det er viktig at pasienter utredes som vanlig mht. mulighet for potensiell kurativ behandling før evt. onkologisk behandling startes. Stenting kan gi rask symptomlindring dersom pasienten ikke responderer på steroider.

Ved bekreftet eller mistenkt SCLC gis primær kjemoterapi og ev. immunterapi dersom pasienten er kjemonaiv. Ved kjemoresistent SCLC, ukjent histologi eller bekreftet ikke-småcellet lungekreft-histologi skal pasienten tilbys øyeblikkelig hjelp stenting av vena cava og/eller strålebehandling (Rowell & Gleeson, 2001). Stenting gjøres forut for strålebehandling ved betydelig klinikk for å oppnå en raskt forbedret blodsirkulasjon i området, deretter gis det strålebehandling. Ved lite symptomer tross betydelige radiologifunn kan strålebehandling gjøres direkte uten forutgående stenting.

Strålefraksjonering ved vena cava superior kompresjon er 3 Gy x 10 eller 2,8 Gy x 15. De to første fraksjonene gis på to påfølgende dager.

Ved avansert sykdom med negative prognostiske faktorer og/eller sykdom utenom toraks kan hypofraksjonert behandling 8,5 Gy x 2 velges (S. Sundstrom et al., 2004).