Diagnostikk, behandling og oppfølging av pasienter med hypofyseadenom gjøres i samarbeid mellom fastlege og spesialisthelsetjenesten. Ved diskusjon om behandlingsindikasjon og type behandling, er det naturlig at de fleste pasientene diskuteres i MDT. Den avdeling hvor pasienten mottar behandling har ansvar for behandlingen og fortløpende kontroller av pasienten, eventuelt i samarbeid med andre avdelinger og fastlege. Ansvarsforhold skal til enhver tid tydelig fremgå av aktuelle journaldokumenter og spesielt er dette viktig dersom pasienten overføres mellom avdelinger og/eller til/fra fastlege.

Anbefalinger:

Indikasjon for terapi

Sterk indikasjon ved:

• Redusert syn eller synsfelt, øyemuskelpareser eller andre nevrologiske utfall eller komplikasjoner (f.eks. hydrocephalus)
• Pituitær apopleksi med påvirket syn eller øyemuskelparese (øyeblikkelig hjelp)
• Hormonelt aktive adenomer (NB! Husk at prolaktinomer primært behandles medikamentelt)

Ofte indikasjon ved:

• Billedmessig signifikant løfting av fremre synsbaner
• Klinisk signifikant vekst av adenomet, og spesielt der ytterligere vekst forventes å ville gi chiasma/synsbane-affeksjon
• Klinisk signifikant svikt i hypofysefunksjon(er)
• Kvinner med makroadenom som som planlegger svangerskap Svak eller ingen indikasjon ved:
• Hodepine som eneste symptom
• Asymptomatisk makroadenom som ligger an mot chiasma/synsbaner, uten dokumentert vekst

Svulstrettet terapi:

• Kirurgi er foretrukket behandling for behandlingstrengende hypofyseadenomer, foruten prolaktinomer som primært skal behandles medikamentelt
• Aktuell antihormonell behandling
  • Et prolaktinom skal nesten alltid behandles med en dopaminagonist. Kabergolin ser ut til å være den mest effektive behandlingen og gir mindre plager med kvalme og blodtrykksfall enn de andre legemidlene. Vanlig startdose er 0,25–0,5 mg to dager i uken. Kvinner i fertil alder uten barneønske må få råd om adekvat prevensjon. Pasienten må da følges av øyelege
  • Ved akromegali og makroadenom kan behandling med somatostatinanalog før kirurgi bedre operasjonsresultatet
  • Ved Cushings sykdom og uttalt hyperkortisolisme, eller der kirurgi er kontraindisert, kan medikamentell behandling rettet mot enten ACTH-produksjonen i hypofysen, kortisol-produksjonen i binyrene eller den perifere effekten av kortisol forsøkes
  • TSH-produserende hypofyseadenomer kan forsøkes behandlet med dopaminantagonist eller somatostatinanalog. Hypertyreosen kan behandles med thyreostatika, radioiod eller thyreoideakirurgi
• Strålebehandling (se eget appendix for detaljer):
  • Indikasjon for strålebehandling kan være stor resttumor med rask preoperativ vekst og invasivt vekstmønster eller påvirkning av fremre synsbaner, flere tidligere kirurgiske inngrep uten at man har klart å få kontroll på svulstveksten, eller ikke-kontrollerbar hormonsekresjon
  • Ved engangsstrålebehandling av ikke-hormonproduserende hypofyseadenomer bør man dosere minst 15 Gy til målvolumet
  • Ved engangsstrålebehandling av hormonproduserende hypofyseadenomer bør man dosere minst 20 Gy til målvolumet
  • Ved fraksjonert bestråling av hypofyseadenomer bør man dosere 1.8 Gy x 28–30
  • For pasienter med hormonproduserende adenomer bør antihormonell medikasjon vurderes seponert fra en måned før til rett etter strålebehandling
• Cellegift benyttes sjelden, men terapiforsøk med temozolomid kan være aktuelt i terapiresistente tilfeller med vekst

Hormonell erstatningsterapi

• Pasienter med hypofysesvikt må ha livslang behandling med hormoner, og kortisol­dosen må økes ved feber og større belastninger
• Kortisonacetat tabletter 25 mg vanligvis som ½ tab. morgen og ½ tab. formiddag. Økt dose ved stress, kirurgi og febersykdom. Pasienten bør informeres grundig om dette og utstyres med informasjonskort. Behandling med mineralkortikoid er ikke nødvendig
• Tyroksin doseres etter nivå av fritt-T4. Merk at behandlingen ikke kan styres etter TSH, men supprimert TSH kan likevel være et uttrykk for overdosering
• Testosteronmangel substitueres dersom det ikke foreligger kontraindikasjoner. Testosteron gis vanligvis som daglig dermal applikasjon med gel eller krem, eller som injeksjon av testosteronpreparat med lang virketid hver 10.–14. uke
• Østrogen-progesteron sekvenspreparat til kvinner i fertil alder med hypogonadisme. Vurder overgang til østrogenplaster kombinert med progesterontabletter/-plaster eller progesteron hormonspiral til kvinner som behandles med veksthormon for å redusere veksthormonbehovet
• Veksthormonbehandling vurderes og igangsettes i avdeling med spesiell kompetanse. Gis som injeksjon hver kveld. Skrives på H-resept. Startdose 0,1–0,2 mg hos menn, 0,2–0,3 mg hos kvinner. Doseres med mål om å heve IGF-1 til aldersjustert referanseområde
• Svikt i hypofysens baklapp behandles med desmopressin smeltetabletter 60–240 µg x 2–3 pr dag. Nesedråper og nesespray er i dag mindre brukt. Unngå overdosering som gir fare for væskeretensjon og hyponatremi