Trofoblastsykdommenen klassifiseres i henhold til WHO klassifikasjon 2014 (Kurman et al., 2014). Immunhistokjemi og ploidi/molekylære analyser er ofte nødvendig for korrekt klassifikasjon.
Blæremola:
Partiell mola
Komplett mola
Persisterende mola
Invasiv mola
Maligne svulster:
Choriokarsinom
Placental-site-trophoblastic tumor (PSTT)
Epitelioid trofoblasttumor (ETT)
Ikke neoplastiske lesjoner:
Exaggerated placental site (uttalt trofoblastreaksjon på placentas implantasjonssted).
Placental site nodule/plague.
Trofoblastsykdommene er sjeldne og det er ofte nødvendig med immunhistokjemi og ploidi/molekylære analyser for korrekt klassifikasjon.
Blæremola – Trofoblastsykdom med usikkert eller ukjent malignitetspotensiale
Partiell hydatidiform mola
Oftest genetisk triploid med to kromosomsett fra far og ett fra mor.
Fosteranlegg kan forekomme, vanligvis med misdannelser, fosteret dør som oftest tidlig i graviditeten.
Forandringene i placenta er fokale og trofoblastproliferasjonen er mindre uttalt enn ved komplett mola.
Komplett hydatidiform mola
Genetisk diploid.
Begge kromosomsett fra far.
Kjennetegnet ved fravær av embryo/foster og hinnesekk.
Placenta er helt forandret av store chorionvilli og hyperplastiske trofoblastceller, som danner store blærer.
Genetikk
Trofoblastcellene representerer et fremmed genetisk (paternelt) materiale.
Histologi
Diagnostikk-mikroskopi:
Det kan være vanskelig å skille komplett og partiell mola. I tillegg likner disse på degenerative tilstander i placenta. Den mikroskopiske diagnostikken krever erfaring og i tillegg ofte supplerende undersøkelsesmetoder som immunhistokjemi og DNA-ploidi.
Ved:
Komplett mola
sees chorionvilli med hydrop «swelling», og sentrale cisterner og generell tilvekst av trofoblastceller på choriontottenes overflate.
Partiell mola
sees ofte to populasjoner av choriontotter: en populasjon med normale choriontotter og en populasjon med hydrope totter. Også her ses trofoblastproliferasjon. I tillegg ses indenteringer av choriontottenes overflate slik at disse kan ha utseende som «Norwegian fjords». Fosterdeler ses en sjelden gang.
Maligne trofoblastsvulster
Persisterende trofoblastsykdom
– etter evacuation av blæremola normaliseres i regelen hCG spontant. I noen tilfelle oppstår et platå eller økning i hCG verdiene. Dette er tegn på gjenværende aktivt trofoblastvev.
Invasiv mola
– molavevet invaderer myometriet og kan medføre perforasjon og intraabdominal blødning. Det kan forekomme metastaser, enten i nærliggende organ eller som fjernmetastaser.
Choriokarsinom
– skiller seg fra invasiv mola ved å mangle choriontotter. Tumor vokser bifasisk med vekst av to typer av trofoblastceller: syncytio- og cytotrofoblaster med malign differensiering. Det sees ofte blødning og store nekroser. Tumor vokser raskt og metastaserer tidlig.
Placenta-site-trofoblasttumor (PSTT)
– utgår fra trofoblastvev på placentas implantasjonssted.
Malign differensiering særlig av cytotrofoblaster, i mindre grad av syncytiotrofoblaster, derfor lav hCG. Er meget sjelden.
Epitelioid trofoblasttumor (ETT)
– antas å utgå fra spesialiserte intermediære trofoblastceller på implantasjonsstedet i likhet med Placenta-site-trofoblasttumores. Tumor er vanskelig å diagnostisere uten spesiell kompetanse innen gynekologisk patologi.