Kreft i tynntarm er sjelden, men har økende forekomst. De vanligste krefttypene er adenokarsinom, nevroendokrine neoplasmer (NEN), gastrointestinal stromal tumor (GIST) / sarkom, lymfom og metastaser, i den rekkefølgen. Oppdaterte tall fra Kreftregisteret viser imidlertid at nevroendokrine svulster nå er de vanligste svulstene i tynntarm. Oftest foreligger det ikke histologisk undersøkelse før kirurgi.

Handlingsprogram for tynntarmskreft kom første gang i 2007 og omtalte adenokarsinom. Handlingsprogrammet ble revidert i 2017 og omhandlet da de andre vanligste kreftformene i tynntarmen. Nå foreligger revisjon av programmet. Hovedvekten er fortsatt på adenokarsinom, men med et oppsummerende tilleggskapittel for de andre krefttypene. Det vises til egne handlingsprogram for nevroendokrine neoplasier, GIST og lymfom. I tillegg omtaler den radiologiske utredningen alle kreftformer med mulige radiologiske differensieringsmetoder.

Tynntarmen er delt i foregut (duodenum) og midgut (jejunum/ileum) som begge har klar og ulik anatomi. I tråd med at de fleste kirurgiske kreftformer nå er knyttet til dedikerte kirurgiske spesialiteter/kvalifikasjoner, er det like nødvendig at tynntarmen får sin dedikasjon. Litteratursøk tyder på at det bare er USA og Frankrike som til nå har utarbeidet retningslinjer for behandling av tynntarmskreft (Benson et al., 2019; Locher et al., 2018). Patologi i duodenum håndteres nå av hepatobiliærkirurger («pankreaskirurger»), mens patologi i jejunum/ileum håndteres i hovedsak av kolorektal/IBD kirurger. Vi foreslår derfor at den kirurgiske behandlingen av tynntarmstumores deles etter dette skillet.

Den hyppigste lokalisasjonen av adenokarsinom er i duodenum, mens GIST fordeler seg på ventrikkel (60%), jejunum/ileum (30%) og duodenum 5%. Nevroendokrine neoplasmer er hyppigst i terminale ileum. Median alder ved diagnose er 60-65 år (Lepage et al., 2006). De fleste adenokarsinom i tynntarm er sporadiske, men noen predisponerende sykdommer er kjent. Tidlig diagnose har vist seg å være vanskelig til tross for store forbedringer i radiologisk og endoskopisk teknologi. Etter kirurgisk reseksjon er lymfeknutemetastasering den viktigste prognostiske faktoren. Pasienter med adenokarsinom i tynntarm er yngre enn pasienter som diagnostiseres med kolorektal kreft og har ofte mer avansert sykdom ved diagnose.

Hovedpunkter ved revisjon 2021

• Adenokarsinom er nå den nest hyppigste svulsttype i tynntarmen etter nevroendokrin neoplasi som har gått forbi i hyppighet de siste årene
• MSI testing anbefales av alle pasienter med adenokarsinom i tynntarm
• Retningslinjer for medikamentell adjuvant behandling og for metastatisk sykdom er oppdatert
• Handlingsplanen anbefaler bruk av synoptisk mal i patologbeskrivelsen