Å erkjenne tilstanden basert på en klinisk mistanke er avgjørende. Man starter da behandling med ATRA basert på klinisk mistanke alene. ATRA sammen med tidlig og tilstrek­kelig substitusjon av blod og plasmaprodukter er avgjørende for å forhindre livstruende blødninger og dermed redusere den tidlige mortaliteten.

Fram til det ikke lengre er tegn til koagulopati skal man gi fibrinogenkonsentrater for å holde fibrinogen over 1,5 g/dl og transfusjoner av trombocyttkonsentrater for å holde trombocytt­verdien over 30–50 x 10⁹/L. I den første del av behandlingsperioden må fibrinogen og trombo­cyttverdi kontrolleres 3 til 4 ganger daglig.

Så langt fins det ikke data som støtter rutinemessig bruk av cyclokapron eller heparin.

Hos pasienter som er klinisk stabile og der man har god perifer venøs tilgang er det anbefalt ikke å legge sentralvenøst kateter eller Hickmannkateter før koagulo­patien er under kontroll. Dette gjelder spesielt pasienter med lavrisiko APL hvor intravenøs behandling med ATO kan administreres via perifer venflon ettersom infusjonstiden av ATO kun er 2 timer.

Anbefalinger:

Generelle behandlingsretningslinjer ved APL:

• Hos pasienter med nydiagnostisert APL skal man gi tranfusjoner av trombocytt- og fibrinogen konsentrat for å holde trombocytter over 30–50x10⁹/l og fibrinogen over 1,5 g/l fram til koagulopatien ikke lengre er til stede.
• Pasienter som etter oppstart av ATRA og eller arsenikk-trioksid (ATO) utvikler tegn på differesieringssyndrom skal umiddelbart starte behandling med intravenøs dexamethason 10 mg morgen og kveld.
• Vi anbefaler generelt ikke profylaktisk behandling med dexamethason, men det kan overveies hos pasienter med nyresvikt og/ eller leukocytter over 10 x 10⁹/l.
• Pasienter med APL klassifiseres enten som lavrisiko-sykdom ved LPK <10 x 10⁹/l eller som høyrisikosykdom ved LPK på diagnosetidspunktet ≥10x10⁹/l.