Kurativ lokalbehandling ved sino-nasale svulster er enten kirurgi og/eller stråleterapi. Det finnes ikke randomiserte studier, men anbefalingene her er på linje med internasjonale konsensusbaserte retningslinjer (DSHHO et al., 2017; Lund et al., 2016; NCCN, 2018a).

Generelt sett blir små svulsert (PEC, adenokarsinom og spyttkjertelkarsinom) operert og større svulster operert og strålebehandlet, ev. kombinert radio-kjemoterapi (ved PEC). Systemisk onkologisk terapi (medikamentell behandling) skal alltid vurderes som ledd i primær behandling (ev. før kirurgi og/eller stråleterapi) for pasienter med SNUC, SNEC, småcellet karsinom og høygradige olfaktorius esthesionevroblastomer. Se for øvrig kapittel sjeldne svulster (Amit et al., 2019).

Kirurgi

Kirurgien må tilpasses tumorutbredelse, tumorbiologi og pasientens allmenntilstand, komorbiditet og ønsker. Det er mange forskjellige mulige kirurgiske tilganger og operasjoner:

Det skal alltid foreligge konklusiv biopsi før kirurgisk reseksjon eller debulking.

Små svulster kan opereres endoskopisk (Eloy et al., 2009), men onkologisk endoskopisk kirurgi gjøres ikke som kirurgi for benigne bihulelidelser (FESS). Det må så langt mulig sikres kirurgiske marginer ved primæroperasjonen. Delvis fjernelse av en tumor som er resektabel med større kirurgi er svært uheldig, da det er vanskelig å skille tumor fra arrvev, og grensene blir vanskelig å definere. Dette krever særlig erfaring og skal bare opereres av endoskopisk kirurg som har tilstrekkelig onkologisk kirurgisk erfaring. En må kunne konvertere til åpen teknikk for å fullføre operasjonen.

Endoskopiske teknikker kan med fordel benyttes som supplement ved åpen kirurgi. Bildestyrt navigasjon kan være nyttig som guide ved både åpen og endoskopisk teknikk.

• Endonasal endoskopisk: for biopsi
  • Septum
  • Etmoidectomi/sphenotomi
  • Medial maksillektomi
• Åpen tilgang
  • Lateral rhinotomi er standardtilgang
  • Midfacial degloving: ingen synlige hudarr, men kan gi skrumpning etter strålebehandling
  • Weber Ferguson for tilgang til hele maksillen og lateralt orbita
  • Craniofacial reseksjon ved innvekst i lamina cribrosa på skallebasis, dura og hjerne (Bentz et al., 2003; Howard et al., 2006; Nishio et al., 2015; Patel et al., 2003; Sakata et al., 2016; Wong et al., 2006). Gjøres i samarbeid med nevrokirurg. Dette dreier seg om sjeldne og kompliserte inngrep, og det er hensiktsmessig å vurdere sentralisering av disse (König et al., 2018b).
• Maksillereseksjon: > 50 % av maligne nese-bihulesvulster involverer maxillarsinus og kan kreve:
  • Partiell maksillektomi
  • Subtotal maksillereseksjon
  • Total maksillereseksjon
  • Exenteratio orbitae

A: Medial; B: Infrastrukturer; C: Suprastrukturer; D: Subtotal; E: Total

Orbita innvekst

MR er nødvendig for å vurdere tumorutbredelse i orbita. Innvekst gjennom periorbita indikerer dårlig prognose og krever omfattende kirurgisk reseksjon for å oppnå frie render (Iannetti et al., 2005). En har blitt mer tilbakeholden med å anbefale eksenteratio orbitae. Tumor i periorbita kan resiseres og periorbita lappes for å unngå prolaps av orbitainnhold og dobbeltsyn.

Rekonstruksjon og rehabilitering

Endonasale reseksjoner, mediale maksille eller subtotal maksillektomi der tannbærende alveoler er bevart, krever ingen rekonstruksjon. Defekter i overkjeven kan med fordel dekkes med obturator protese, som også erstatter eventuelt manglende tenner. Det gir gunstige forhold for kontroll og observasjon for residiv.

De fleste får postoperativ strålebehandling og det medfører at rekonstruksjon må gjøres med vaskularisert vev for å unngå nekrose.

Rehabilitering

• Obturatorprotese (maksilledefekter og tannprotese)
• Større proteser: epiteser som dekker store defekter, inkl. hud og nese, ev. orbita.

Kirurgisk rekonstruksjon

Store defekter må rekonstrueres samtidig med primæroperasjonen.

Rekonstruksjon av maksille gjøres vanligvis med fri mikrovaskulær lapp, med eller uten ben (mikrovaskulært autolog scapula/ crista iliaca graft). Sekundær rekonstruksjon er et godt alternativ ved rene maksilledefekter. Obturatorprotese kan dekke defekten i mellomtiden, gjerne i et par år etter primærbehandling.

• Radialis (underarmslapp) eller ALT (lårlapp) for dekning av huddefekt.
• Radialis lapp for ev. dekning av palatal defekt
• Orbita gulv: ved mer enn 50 % defekt må gulvet rekonstrueres for å unngå dobbeltsyn
• Duradefekter må lappes vanntett med vaskularisert lapp for å hindre lekkasje av spinalvæske: Galea-aponeurosen benyttes ved craniofacial reseksjon, eller nasoseptal lapp basert på art. sphenopalatina septale gren ved isolert transfacial tilgang.

Kontraindikasjon kirurgi

• T4b
  • Apex orbita
  • Omfattende hjerneinvasjon
• Relative kontraindikasjoner: innvekst i carotis eller sinus cavernosus.

Strålebehandling

Primær strålebehandling

Om primær kirurgi ikke er aktuelt, kan primær strålebehandling med kurativ intensjon være aktuelt ved alle stadier av PEC, ev. adenokarsinom/spyttkjertelkarsinom. I enkelte tilfeller kan det være aktuelt å henvise pasienter til partikkelterapi primært (spesielt ved lokalavansert adenokarsinom/adenoid cystisk karsinom) (Akbaba et al., 2019).

Det er ikke publisert egne retningslinjer for inntegning av CTVp (primærtumor) ved sino-nasale svulster, men prinsippene fra andre lokalisasjoner (Grégoire et al., 2018) følges. Anatomien i området er kompleks og det kan være aktuelt med non-isotrope marginer. I tillegg har man tradisjonelt inkludert affisert sinus i et høyrisikovolum (DAHANCA, 2018a), men dette må vurderes opp mot toleransedoser til nærliggende risikoorgan (hovedsakelig synsappartur).

Inntegning av CTVn (patologiske lymfeknuter) henvises det til Biau 2019 (Biau et al., 2019).

Inntegning av CTVe (elektive lymfeknuteregioner) henvises det til Biau 2019 (Biau et al., 2019).

Fraksjonering

Vedrørende fraksjonering, se Fraksjonering.

Risikoorganer og toleransegrense

Vedrørende risikoorganer og toleransegrense vises det til Risikoorganer.

Postoperativ strålebehandling

Postoperativ strålebehandling anbefales ved non-radikal kirurgi, eller der det er vanskelig å vurdere radikalitet samt for alle T3-4 svulster. For øvrig vises det til avsnitt Inntegning av målvolum ved postoperativ strålebehandling av PEC. Som hovedregel inkluderes affisert sinus i volumet ved postoperativ stråleterapi.

Medikamentell behandling

Ved primær strålebehandling av PEC vurderes konkomitant kjemoterapi som ved andre lokalisasjoner, se avsnitt Konkomitant kjemoterapi. Angående oksygen modulerende behandling henvises det til Konkomitant oksygenmodulerende behandling.

Ved postoperativ strålebehandling av PEC vurderes kriterier for konkomitant kjemoterapi, se avsnitt Postoperativ konkomitant kjemoterapi.

For kjemoterapi ved sjeldne svulster som ledd i primærbehandling, ev. induksjonsbehandling, vises det til kapittel Medikamentell behandling ved stråleterapi av PEC.