Årsaken til nyrekreft er oftest ikke kjent, men en liten andel er forårsaket av familiære gene­tiske forandringer (se kapittel Arvelig nyrekreft). Røyking, hypertensjon, overvekt og fedme er de best dokumentere risikofaktorene og mest effektive preventive tiltak er å unngå tobakk og redusere overvekt (Capitanio et al., 2019; Tahbaz et al., 2018). Andre mulige risikofaktorer som diett og yrkeseksponering for carcinogener er diskutert, men litteraturen er ikke konklusiv (Tahbaz et al., 2018).