Melanom utgående fra slimhinner er sjeldne, de utgjør rundt 1-4 % av alle melanomer (Mihajlovic et al., 2012). De hyppigste lokalisasjonene er hode/hals-regionen, anorektalt og vulvovagianalt, men de kan i mer sjeldnere tilfeller også oppstå andre steder som i tynntarm, øsofagus eller galleblære.

Gjennomsnittlig alder er rundt 60-70 år (Chang et al., 1998), og opp mot 23 % av pasientene kan ha metastaser på diagnosetidspunktet (Lian et al., 2017). Diagnosen er sjelden. 38 personer ble diagnostisert med slimhinnemelanom i Norge i 2020 (Nasjonalt kvalitetsregister for melanom, 2021).

Etiologi er ukjent. Det er ikke funnet noen predisponerende faktorer til slimhinnemelanom, og det er heller ingen assosiasjon med UV-bestråling.

Det finnes intet internasjonalt etablert klassifikasjonssystem for melanom utgående fra slimhinner, dog brukes ofte følgende klassifikasjon:

Stadium I – Lokalisert sykdom

Stadium II – Regionale lymfeknute metastaser

Stadium III – Fjernmetastaser (152)

Kirurgisk behandling av primært slimhinnemelanom anses som førstevalg hos pasienter der tumor kan fjernes komplett. Man må være bevisst på at kirurgien kan være omfattende og til dels mutilerende, og gruppen har generelt sett en relativt dårlig 5-års overlevelse på 14-25 % (Furney et al., 2013; Lian et al., 2017).

Stadig mer publisert data på systembehandling med immunterapi foreligger. CheckMate-067-studien viste median 5-års overlevelse på 36% med kombinasjonen ipilimumab og nivolumab (Shoushtari et al., 2016). Sammenslåtte data (pooled analysis) har vist responsrater rundt 23,3 % for PD-1 hemmer monoterapi og 37,1 % ved kombinasjonsbehandling PD-1 hemmer og CTLA4 antistoff (D'Angelo et al., 2017).

BRAF-mutasjoner forekommer betydelig sjeldnere ved melanomer utgått fra slimhinnene enn hos hudmelanomer, og finnes kun i 3–15% av tilfellene. NRAS-mutasjoner forekommer i opp mot 10-15%, og KIT alterasjoner kan finnes hos 7–17% (Zebary et al., 2013). Mutasjonsanalyse bør derfor gjøres hos denne pasientgruppen, gjerne i form av Next Generation Sequencing (NGS) (Johnson et al., 2017; Lyu et al., 2016)

Melanom utgått fra slimhinne er en sjelden diagnose og ansvar for behandling av disse pasientene bør ligge hos regionssykehusene. Da pasientene har 5-års overlevelse under 25%, og dermed ofte dør av metastatisk sykdom, bør melanom-onkolog ha overordnet ansvar for behandlingen. Behandlingen diskuteres på et melanom-MDT-møte eller MDT-møte med melanom-onkolog til stede ved et regionssykehus før kirurgisk og/eller onkologisk behandling.