NEC utgjør ca. 10–20 % av GEP NEN. Primærtumor forekommer vanligvis i øsofagus, ventrikkel, pankreas eller kolon (Sorbye et al., 2013). Metastatisk sykdom er ofte til stede allerede ved diagnosetids­punk­tet (Korse, Taal, van Velthuysen, & Visser, 2013). Symptomene er som regel knyttet til lokalisasjonen av primærtumor eller metastaser. Vekttap forekommer hyppig, mens hormon-indusert endokrine symptomer er ekstremt sjeldne. Sykdommen har ofte et aggressivt forløp med hurtig vekst.