Duodenum: Proksimale svulster i duodenum opereres vanligvis med pankreatikoduodenektomi for å sikre adekvat reseksjon av duodenale mesenterium (Aparicio et al., 2014). Distale tumores lokalisert til venstre for arteria mesenterica superior (AMS) kan vurderes for segmental duodenalreseksjon. Så lenge god dokumentasjon ikke foreligger, bør ikke endoskopisk behandling være definitiv. Ved tidlig cancer i duodenalpolypp, og hvor pasienten vurderes ikke å tåle stor kirurgi, kan endoskopisk reseksjon med frie render forsvares.

Jejunum og ileum: Lokaliserte svulster i jejunum og ileum reseseres en bloc med tilhørende lymfeknuteområder og med intakt mesenterium, analogt til operasjon ved tykktarmskreft. Avsetting av tilførende arterier gjøres så sentralt som mulig utfra vurdering av lymfeknutedistribusjon, men uten at det kompromitterer blodforsyning til resten av tynntarmen (Aparicio et al., 2014). Som ved tykktarmskreft antas at 10-15 cm makroskopisk fri margin fra tumor til reseksjonsrand er adekvat, men dette er ikke understøttet av studier. Anbefalingen er begrunnet i studier på tykktarmskreft. Det betyr at svulster i terminale ileum opereres med høyresidig hemikolectomi dersom fri margin på 10-15 cm ikke kan oppnås. Det foreligger ingen prospektive, randomiserte studier som omhandler kirurgisk teknikk, de fleste omhandler adenokarsinom i duodenum og ikke jejunum og ileum. Retrospektive artikler er publisert (Hashimoto et al., 2016; Onkendi et al., 2012b; Zhang et al., 2017). Peroperative undersøkelse av bukhulen inkludert mesenteriet, oment og peritoneum skal utføres. Det betyr at åpen teknikk skal benyttes. Det skal etterstrebes å ha minimum 9 regionale lymfeknuter i preparatet. Begrunnelsen er den prognostiske betydningen av lymfeknutemetastaser og studier som viser bedre prognose der et høyt antall lymfeknuter er fjernet ved kirurgi (Overman et al., 2010a; Tran et al., 2015; Wilhelm et al., 2016).

Pasienter med sykdom som er inoperabel

For noen pasienter som har sykdom som ikke er operabel, kan neoadjuvant terapi konvertere inoperabel sykdom til operabel sykdom.

Metastasekirurgi

Omtrent 32% av pasientene diagnostisert med adenokarsinom i tynntarm har stadium IV med fjernmetastaser ved diagnosetidspunktet (Overman et al., 2012). Den vanligste lokalisasjonen er spredning til lever og peritoneum (Amin et al., 2017). Pasienter med stadium IV adenokarsinom i tynntarm har en 5 års relativ overlevelse på bare 42% (National cancer institute, 2021). I tillegg er residivraten for lokalisert sykdom høy, og mange av pasientene utvikler metastaser i forløpet. En retrospektiv studie viste bedre overlevelse etter kirurgi for levermetastaser (Adam et al., 2006). 5-års overlevelse for adenokarsinom i tynntarm var 49% med en median overlevelse på 58 måneder. For duodenalkreft var 5-års overlevelsen 21% med en median overlevelse på 34 måneder. En nyere studie viste en overlevelse på 28.2 måneder etter metastasekirurgi og en sykdomsfri overlevelse på 18.7 måneder (Rompteaux et al., 2019). I denne studien overlevde 41,2% av pasientene mer enn 3 år. Lav differensiering, ufri reseksjonsmargin og lymfeknutemetastaser var dårlige prognostiske faktorer. Pasienter med metastaser fra adenokarsinom i tynntarm skal vurderes for metastasekirurgi i multidisiplinære team.

Peritoneal karsinomatose

Peritoneal karsinomatose forekommer hos 25-50% av pasienter med stadium IV adenokarsinom i tynntarm. Peritoneal karsinomatose forekommer hyppigere i svulster lokalisert i jejunum og ileum enn i duodenum. Peritoneale metastaser har generelt en dårlig prognose med en median overlevelse på 5,9 måneder (Rovers et al., 2017). Behandlingen av peritoneale metastaser er stort sett palliativ. Men for resektabel peritoneal karsinomatose skal cytoreduktiv kirurgi (CRS) med hyperterm intraperitoneal kjemoterapi (HIPEC) vurderes på samme måte som for kolorektal cancer (Legué et al., 2017).

Metastaser til tynntarm

Solitære metastaser kan reseseres, men prognosen er avhengig av utbredelsen til primærtumor. Ved multiple metastaser til tynntarmen vil vanligvis ikke-kirurgisk, palliativ behandling være aktuelt.

Anbefalinger:

• Proksimale svulster i duodenum opereres vanligvis med pankreatikoduodenektomi. --Distale tumores kan vurderes for segmental duodenalreseksjon (evidensgrad C)
• Adenokarsinom i jejunum og ileum behandles med reseksjon av tumor med 10-15 cm fri margin og reseksjon av tilhørende lymfeknuter minimalt 9 lymfeknuter for adenokarsinom i jejunum og ileum og minimum 5 lymfeknuter for svulster i duodenum (evidensgrad E)
• Inoperabel sykdom kan konverteres til operabel sykdom ved neoadjuvant onkologisk behandling (evidensgrad C)
• Pasienter med metastaser vurderes for metastaskirurgi i multidisiplinære team
• Pasienter med peritoneale metastaser vurderes for CRS/HIPEC behandling