Type 1 og type 2 skal fjernes dersom de er 1 cm eller større (Delle Fave et al., 2016). Man anbefaler også å fjerne mindre (7–8 mm) lesjoner da de er enklere å behandle endoskopisk i et tidlig stadium. Dersom de ikke vokser inn i muscularis propria basert på endoskopisk ultralyd, anbefales endoskopisk mukosal reseksjon (EMR) eller endoskopisk submukosal disseksjon (ESD). Erfaringsmessig er det sjelden mulig å fjerne svulster over 1–2 cm endoskopisk. Alternativet er kirurgisk reseksjon som ved adenocarcinom i ventrikkelen.

Somatostatinanaloger kan stanse vekst eller redusere størrelsen av disse svulstene (Fykse, Sandvik, & Waldum, 2005). Betydningen av dette er prognostisk usikkert. Det kan per i dag derfor ikke anbefales å gi somatostatinanloger på denne indikasjonen.

Om det foreligger lokoregional sykdom, anbefales kirurgisk reseksjon som ved vanlig adenocarcinom i ventrikkelen, uansett størrelse av primærtumor.