Diagnostikk og oppfølging ved trombotisk trombocytopenisk purpura (TTP), som regel sammen med ADAMTS13-antistoff, IgG (1).

Vurder samtidig bestilling av ADAMTS13-antistoff, IgG. Nedenstående prøvetakingsprosedyre gjelder også når analysene aktivitet og antistoff samtidig er bestilt. Ved diagnostikk i forbindelse med akutt anfall bør prøven tas før første plasmainfusjon eller plasmaferese. Hvis behandlingen mot formodning er igangsatt før prøvetaking, bør prøven tas umiddelbart før neste behandling, se under tolking. Hos pasienter i remisjon bør prøven tas minst 1 uke etter avsluttede plasmainfusjoner eller plasmafereser.

Tapp 3 Na-citratrør med minst mulig stase og sentrifuger disse umiddelbart etter prøvetaking i 10 minutter ved 2200 g (evt. 15 min ved 2000 g). Avpipettér citratplasma over til et Plastrør uten tilsetning og la 3 mm bli igjen over blodcellene for å unngå å få med trombocytter. Sentrifuger sekundærrøret i samme program og avpipettér plasma til 3 Kryorør (rør uten tilsetning og som tåler frysing), og la 3 mm plasma bli igjen. Frys avpipettert plasma umiddelbart ved -40 °C eller kaldere. Holdbarhet i romtemperatur er 2 timer. Send derfor prøvene frosset på tørris til laboratoriet. Ved prøvetaking av barn, der det er ønskelig å redusere blodprøvevolumet, ta kontakt med analyseseksjon på telefon 72573167.

≥ 82 %

Referansegrensen er 2,5-persentilen i prøver fra 201 blodgivere ved St. Olavs Hospital. De var i alderen 20-68 år, og halvparten var kvinner.

Lave verdier: Hos pasienter med trombotisk mikroangiopati tyder verdier under 10 % (alvorlig mangel) på at pasienten har trombotisk trombocytopenisk purpura (TTP), enten ervervet eller medfødt (1,2). Aktivitetsnivå 10-20 % er definert som grenseverdi (1,2). Ved grenseverdi vil sannsynligheten for ervervet TTP styrkes hvis det samtidig påvises anti-ADAMTS13 autoantistoffer (2). Ny prøve for aktivitetsmåling anbefales hvis aktivitetsnivået er 10-20% uten påvist anti-ADAMTS13 autoantistoffer, eller ved usikker klinikk (2). Verdier over 20 % medfører lav sannsynlighet for TTP. For sikker diagnostikk bør den første prøven tas før initiering av plasmainfusjon eller plasmaferese for å unngå interferens av ADAMTS13 fra donorplasma eller fortynning av anti-ADAMTS13 autoantistoffer. Hvis plasmainfusjon eller plasmaferese er initiert, kan aktivitetsmåling likevel ha diagnostisk nytteverdi for ervervet TTP, når prøven er tatt tidlig i det akutte forløpet umiddelbart før den neste plasmainfusjon eller plasmaferese (2). Moderat lave verdier kan sees ved en del andre tilstander, som for eksempel sepsis med disseminert intravaskulær koagulasjon (3), levercirrhose og kronisk nyresvikt (4). Nyfødte og gravide i 2. og 3. trimester har normalt litt lavere verdier enn friske kontrollpersoner (4).

Høye verdier: Ingen kjent klinisk betydning.

• Analytisk variasjon: 7 % ved 1 %
  
• Intraindividuell biologisk variasjon: 13 %
  
• Totalvariasjon (analytisk og biologisk): 15 %
  

Estimere om forskjell mellom 2 resultater er tilfeldig

Tallene er variasjonskoeffisienter, og gjelder over et tidsrom på dager-måneder.

Immunologisk metode: Enzym-linked immunosorbent assay (ELISA) der et peptid som ligner von Willebrand-faktor fikseres i brønnveggen i mikrotiterplater. Pasientens plasma tilsettes og ADAMTS13 i prøven spalter peptidet. Enzymmerket monoklonalt antistoff tilsettes og binder det spaltede produktet. Mengden bundet enzym måles ved å undersøke absorbansøkning ved 450 nm etter tilsetting av et fargereagens. Absorbansøkningen er proporsjonal med ADAMTS13-aktiviteten i prøven. Analysemetode: TECHNOZYM® ADAMTS13 Activity ELISA.