Klumpfot primær

Klumpfot (medfødt talipes equinovarus) er en vanlig medfødt deformitet med forekomst på omtrent 1-2 per 1000 levende fødte barn. Tilstanden er dobbelt så vanlig hos gutter som hos jenter og er oftest bilateral (ca. 44 % av tilfellene). Årsaken til klumpfot er multifaktoriell, med genetiske, miljømessige og syndromrelaterte komponenter. Deformiteten inkluderer spissfot, varus i bakfoten og adduksjon av forfoten.

Ved Drammen sykehus benyttes Ponseti’s metode ved behandling av klumpføtter.

Ponseti’s prinsipper baserer seg i hovedsak på gipsing, tøyninger og skinnebruk, og som regel forlengelse av hælsenen. Hos ca 1/3 til 1/2 av barna vil det være aktuelt med senetransposisjon av tibialis anterior til laterale cuneiforme.

Behandlingen startes vanligvis i løpet av de første levedøgn og vil fortsette frem til 4-5 års alder eller lengre ved behov.

Primæroperasjon var i mange år standard behandling for klumpføtter, men denne metoden har vi gått vekk fra.

Ponseti-metoden har fått større og større gjennomslag. I Norge startet vi å bruke denne metodikken i 2003-2004.

OUS og Hellevik Studio har laget en utmerket video om klumpføtter her:

https://youtu.be/kviWCRgAAss?si=LpeKxJE6F34JzFAn

Ponseti har selv laget en poster, som kan lastes ned her: help_cfponsetiposter.pdf

Forekomsten av klumpfot er ca 1 til 2 barn pr 1000 levende fødte barn. Forekomsten varierer i forhold til etnisitet og geografi, og i Europa er forekomsten ca 1,2 pr 1000, i Kina 0,4 pr 1000 og i Polynesia nesten 7 pr 1000.

Klumpfot er dobbelt så hyppig hos gutter enn hos jenter, og ca 44 % har bilateral klumpfot.

Etiologien er ukjent, men er trolig sammensatt av flere faktorer som genetikk, miljøpåvirkning og syndromer. Man finner også klumpfot ved nevromuskulære tilstander som Moebius, Freeman-Sheldon, artrogrypose, spina bifida og muligens noen kjemiske påvirkninger. I enkelte tilfeller finner man opphopning av tilstanden i familier uten at det påvist noe genetisk substrat for å kunne forklare dette.

Ved klumpfot vil man finne den klassiske deformiteten ledsaget av rikelig med fibrøst og kollagenrikt vev medialt og baktil ankelleddet og bakfoten. Tilstanden gir typisk spissfot, varus i bakfoten og adduksjonsstilling av forfoten. Os navikulare dislokeres medialt, likeledes senene til tibialis anterior, EHL og EDL, som alle kan bidra til å opprettholde deformiteten.

Ignacio Ponseti kom opprinnelig fra Spania, men startet sitt arbeid som ortoped i Iowa City i USA tidlig på 1940-tallet og opparbeidet gjennom årene et system for behandling av klumpføtter. Behandlingen er nå meget godt dokumentert, også gjennom langtidsoppfølging. Noen pasienter er fulgt i over 60 år.

Behandlingens hensikt er å bedre funksjonsevnen og unngå smerte og slitasjeproblemer. En ubehandlet klumpfot vil være lite funksjonell og ofte smertefull. Alle klumpføtter kan behandles i Norge. Mange med medfødt klumpfot fungerer på meget høyt idrettslig nivå, mens noen få ender opp med et lavt funksjonsnivå med en del plager.

Ubehandlet kan funksjonsnivået bli betydelig redusert, og pasienten kan ha betydelige plager.

• Sjelden indisert ved primær klassisk klumpfot. Klinikken er tilstrekkelig.
• Røntgenbilder av føtter og ankler stående kan være nyttig ved tilbakefall for vurdering og planlegging av kirurgi. Sjelden behov for CT eller MRI.

Diagnosen klumpfot stilles som regel ved fødsel, basert på karakteristiske funn som spissfot, bakfot i varus-stilling og adduksjon i forfoten. Røntgen er vanligvis ikke nødvendig ved primærdiagnose, men kan vurderes ved kompliserte tilfeller eller tilbakefall. MR eller CT brukes sjelden, men kan være aktuelt for preoperativ planlegging ved kirurgisk korreksjon.

Differensialdiagnoser

Viktige differensialdiagnoser inkluderer:

• Metatarsus adductus
• Calcaneovalgus-fot
• Nevromuskulære tilstander (som cerebral parese)
• Syndromrelaterte deformiteter (Moebius, arthrogrypose) Disse tilstandene må utelukkes for å sikre riktig behandlingsplan.

Flere klassifikasjonssystemer brukes for å evaluere klumpfotens alvorlighetsgrad:

• Pirani score: Skala fra 0 til 6 poeng, ofte brukt for å vurdere behandlingens effekt i det første leveåret.
• Dimeglio-klassifikasjon: Et annet system for å måle alvorlighetsgraden av deformiteten og følge utviklingen.
• PBS score: Brukes på eldre barn for kontinuerlig vurdering av klumpfotens progresjon.

Pirani score

Pirani score egner seg best for primærvurdering av foten og ved oppfølging det første året.
Klinisk undersøkelse og typiske funn. Pirani score, 0 – 6 poeng (se til høyre).

Vi har ved Drammen Sykehus tatt opp bruken av PBS score for å følge utviklingen av klumpfot. Egner seg fint for eldre barn.

PBS score.pdf

Dimeglio klumpfot klassifikasjon er brukt ved oppfølging av barn med klumpfot for å følge utviklingen.

Roye score: Roye score DSI-skjema-klumpfot DS.pdf

Behandlingen av klumpfot hos barn er i hovedsak basert på Ponseti-metoden, som ble utviklet på 1940-tallet og er kjent for sin dokumenterte effekt. Prinsippene inkluderer:

1. Seriegipsing: Ukentlig gipsing utføres for å gradvis korrigere deformiteten. Vanligvis oppnås full abduksjon (70°) i løpet av 4-6 gipsinger, og dorsalfleksjonen blir normalisert etter ytterligere noen gipsinger. Før hver gips påføres, skal foten tøyes manuelt (Ponseti-grep).
2. Perkutan akillotomi: Dersom dorsalfleksjonen fortsatt er redusert (< 10°) etter seriegipsingen, utføres en perkutan forlengelse av akillessenen (akillotomi). Akillotomi gjennomføres vanligvis på poliklinikken med nåleteknikk i lokalbedøvelse og etterfølges av tre ukers immobilisering med Ponseti-gips.
3. Bruk av ortose: Etter gipsing begynner bruk av fot-abduksjons-ortose (FAO) for å forhindre tilbakefall. FAO brukes 23 timer i døgnet de første tre månedene, deretter bare under søvn frem til 4-5 års alder.

Seriegips

• Ukentlig gipsskifte, vanligvis oppnås fullkorreksjon abduksjon 70 grader innen 2 måneder (4-6 gipser).
• Foten skal tøyes (Ponseti-grepet) mellom hver gipsing.
• Foreldrene fjerner selv gipsen få timer før konsultasjonen for bading, hudpleie, osv.
• Gipsen skal ikke være stram eller lagt med press.
• Softcast brukes rutinemessig på Drammen Sykehus.
• Kalkgips kan alternativt anvendes ved spesielle behov. Det er mer krevende å fjerne gipsen (gjøres på poliklinikken - ikke hjemme).
• Foten skal plasseres i ytterstilling ved gipsingen, men uten bruk av makt.
• De første 1-2 gipsene skal fokusere på å tøye ut adduksjonsdeformiteten i forfot-mellomfot ved å løfte første stråle og tøye ut den mediale furen.
• Etterfølgende gipser tøyer foten i økende grad mot abduksjon/utrotasjon inntil man oppnår 60-70 grader.
• Etter oppnådd full abduksjon/utrotasjon fokuseres på dorsalfleksjonsevenen. Ved dorsalfleksjonsevne mindre enn 10 grader gjøres tenotomi.

Akillotomi utføres perkutant dersom DF < 10gr og/eller opptrukket hæl.

1. Primær akillotomi gjøres med nåle-teknikk på poliklinikken i lokal infiltrasjonsanestesi (Paracet, EMLA, sukkervann, Xylocain).
2. Bilateral primær akillotomi kan eventuelt gjøres i lokalbedøvelse på dagkirurgen (på grunn av økt behov for assistanse).
3. Sekundær akillotomi og akillotomi hos eldre barn gjøres på hovedoperasjonen i narkose.
4. Gips i 3 uker (høy Ponseti-gips) etter akillotomi.

Ta mål til FAO-sko før akillotomi og send med en rekvisisjon til en leddet skinne + sko (søknad om ortopedisk behandlingshjelpemiddel).

Vi bruker primært Mitchell leddet skinne og sko som foreldrene kan hente på Sophies Minde Ortopedi i Drammen (ved Legevakten).

Foreldrene får beskjed om å hente ut skinne + sko og ta med disse til poliklinikken ved oppstart av skinnebehandlingen.

Det er sjelden nødvendig med ortopediske sko og såler til barn med klumpfot - kun på spesifikke indikasjoner.

• Mitchell klumpfotskinner er standard skinner på DS. Det finnes også en rekke andre klumpfotortoser (Dobbs, Alfaflex, Betaflexm, osv) og sko som kan testes ut ved problemer.
• Mitchells leddede skinne anbefales spesielt dersom det er problemer med gjennomføringen av skinnebehandlingen pga gnag, trykk, osv. Gode sko med silikon lining!
• Vikhagen KAFO skinne er suboptimal og krevende å tillage og vedlikeholde, men kan brukes i tilfeller hvor alle klumpfotskinner er utprøvet uten hell og hvor foreldrene er sterkt motiverte. Gi info om suboptimale resultater og krevende vedlikehold av skinnen.
• ADM fotskinne skal ikke brukes primært, men kan forsøksvis brukes ved recidiv etter 4 års alder og etter seponering av klumpfotskinnen. ADM fotskinne finnes i 2 varianter; både som nattskinne og for bruk under gange. ADM synes å være lettere å akseptere for barn og foreldre, men også denne skinnen kan by på problemer, som eks. gnagsår.
• Tre punkts klumpfotortose (fotseng) kan forsøkes for å motvirke forfotsadduksjon, evt. vanlig fotseng.
• Oppfølging lokal fysioterapeut for tøyninger, kontroll.
• Ortopediske sko er ikke rutinemessig nødvendige, men kan forsøkes ved enkelte spesielle problemstillinger hvor man har konkrete mål for bruken.
• Gode, behagelige, støttende, kommersielle sko som gir god funksjon er vanligvis det beste for barnet etter at foten er korrigert.

Råd til foreldre om bruke av skinnen:

• Bruk alltid bomullsokker som dekker hele foten hvor skoen berører barnets fot og ben. Babyens hud kan være sensitiv etter siste gips, så det kan være lurt å bruke to par sokker de første to dagene med FAO. Etter den andre dagen, bruk bare ett par sokker.
• Ta den verste foten i FAO først dersom barnet er rolig når du setter på FAO, omvendt dersom barnet har en tendens til å sparke mye når du setter på FAO.
• Hold foten inn i skoen og stram ankelstroppen først. Stroppen bidrar til å holde hælen godt ned i skoen. Det er ikke noen hensikt i å markere hullet på stroppen som du bruker ettersom lærremmen vil strekke seg over tid og markering blir derfor meningsløst.
• Sjekk at barnets hæl er nede i skoen ved å trekke opp og ned på leggen. Stram stroppen dersom tærne flytter seg bakover og fremover - da er ikke hælen nede. Merk av en linje som viser plasseringen av tippen av barnets tær på toppen av sålen på skoen. Dersom hælen er i riktig posisjon vil tærne være på eller på oversiden av denne linjen.
• Stram remmer og lisser på skoene så føttene sitter godt uten at det går utover blodsirkulasjonen. Husk: stroppen er den viktigste delen. Remmene brukes til å holde foten nede i skoen.
• Vær sikker på at alle barnets tær er rette og at ingen av dem er bøyd under. Inntil til du er sikker på dette, kan være lurt å kutte tå-delen av et par sokker, slik at du kan tydelig se alle tærne i skoen.
• Forvent at barnet vil være urolig i FAO de 2 første dagene. Dette er ikke fordi FAO er smertefullt å bruke, men fordi det er noe nytt og annerledes for barnet.
• Lek med barnet i FAO. Dette er nøkkelen til å komme over irritabilitet som ofte skyldes manglende evne til barnet til å bevege bena uavhengig av hverandre. Du må lære barnet at han / hun kan sparke og svinge bena samtidig med FAO på. Du kan forsiktig dra og dytte på stangen på FAOen for å lære barnet å bøye og forlenge hans / hennes knær samtidig.
• Gjør det til rutine. Barn har det bedre hvis du gjør denne behandlingen til en rutine i livet ditt. Sett FAOen på hver gang barnet ditt skal sove om natten og ved soving om dagen. Barnet skal vite at når det er den tiden på dagen, må FAOen på. Barnet vil protestere mindre dersom du gjør bruken av FAO til en del av den daglige rutinen.
• Polstre stangen mellom føttene. Sykkel-styre-tape fungerer godt. Ved polstring av stangen vil du beskytte barnet, deg selv, og dine møbler fra å bli truffet av stangen når barnet har på seg FAOen.
• Bruk aldri lotion på en rød flekk på huden. Lotion gjør problemet verre. Noe rødhet er vanlig ved bruk av FAO. Lyserøde flekker eller blemmer, særlig på baksiden av hælen, indikerer vanligvis at skoen ikke har sittet tett nok. Pass på at hælen forblir nede i skoen. Hvis du merker noen lyse røde flekker eller blemmer, kontakt lege.
• Dersom barnet fortsetter å ta av seg FAOen, og hælen ikke er nede i skoen, kan du prøve følgende:
  • Stram remmen med ytterligere ett hull. b. Trekk til blonder. c. Fjern tungen på skoen (bruk av seler uten tungen vil ikke skade barnet). d. Prøv snøring skoene fra topp til bunn, slik at baugen er ved tærne.

• Stram jevnlig skruene på FAOen.

• Kontroll hver 4. måned under skinnebehandlingen. Dette er særlig viktig de første årene.
• Dersom utviklingen er meget god og det er meget god compliance kan man etter vurdering forlenge intervallene på kontroll til hver 6. mnd.
• Oftere kontroller dersom behov i forhold til compliance, problemer med gjennomføring av skinnebehandlingen, og økende deformitet.
• Mellomkontroller kan gjøres av barnefysioterapeutene etter avtale.
• Spesielt viktig med tidlig kontroll etter avvikling av fot-abduksjons-skinnen for å sjekke tegn på recidiv og behov for tiltak, deretter hvert 1-2 år inntil stabilisering av fotform og funksjon.
• Spesielt viktig med fokus på dorsalfleksjonsevnen da dette typisk blir et hovedproblem når barnet blir eldre. Vurder seriegipsing eller ny akillesforlengelse + gips dersom dorsalfleksjonen er under 10 grader.
• Når foten har stabilisert seg og fungerer greit kan pasienten overføres til fastlegen med beskjed om ny henvisning ved behov.

Mulige komplikasjoner inkluderer:

• Tilbakefall av deformiteten: Krever ofte fornyet seriegipsing eller kirurgisk korreksjon.
• Redusert dorsalfleksjon: Hyppig problem som kan kreve ytterligere behandling.
• Overkorrigering eller gjenværende stivhet: Kan gi varig påvirkning på bevegelsesområdet.
• Langtidsplager: Slitasje og smerter kan oppstå senere i livet ved ubehandlet eller suboptimalt behandlet klumpfot.

Prognose er avhengig av alvorlighetsgraden av klumpfoten og av hvordan den følges opp av foreldrene og behandlere. Det er klar sammenheng mellom "compliance" i forhold til Ponseti-behandling og prognose. "Positiv" og realistisk informasjon til foreldrene kan virke motiverende!