Hoftedysplasi barn > 6 mndr

Det er naturlig å dele inn DDH i forhold til alder, og 6 måneders alder markerer et skille i forhold til både diagnostikk og behandling. I litteraturen kan man dog også finne mange andre forskjellige definisjoner og grenser for å beskrive tiltak, prognose, osv. I denne teksten er det valgt å bruke 6 måneders alder som en praktisk grense i tilnærmingen til DDH.

DDH står for "Developmental Dysplasi of the Hip" og beskriver med det en tilstand som utvikler seg og endres over tid. Den er ikke nødvendigvis medfødt. Tidligere brukte man forkortelsen "Congenital Dysplasia of the Hip" (CDH), men det har man gått bort fra.
DDH er i grunnleggende forstand en tilstand med manglende acetabular dekning av femurhodet. En slik manglende dekning kan medføre eller utvikle seg over tid til instabilitet, lateralisering og i siste instans total luksasjon av leddet.

Hva forårsaker tilstanden?

Årsaken er ukjent, men flere faktorer er assosiert med tilstanden:

• Arv (økt risiko ved hofteleddsdysplasi i nærmeste familie).
• Hormonelle faktorer.
• Kjønn: Hofteleddsdysplasi forekommer fire-fem ganger oftere hos jenter enn hos gutter.
• Mekaniske faktorer (seteleie disponerer: 10 ganger økt hyppighet).

Manglende eller inadekvat behandling av DDH øker risikoen for artrose, smerter, og tidlig innsetting av hofteleddsprotese.

DDH kommer til uttrykk på mange forskjellige måter avhengig av barnets alder og utvikling, og eventuelt nevrologi.

På eldre barn er det vanskelig å utføre klinisk testing for instabilitet, og man benytter seg da primært av konvensjonelle røntgenbilder - bekken front - for vurdering og måling av acetabular index (AI) og migrasjonprosent (MP). I tillegg vurderes en rekke andre tegn og parametre (se under Diagnostikk).

DDH oppdaget senere enn 1 måned etter fødselen er definert som «senoppdaget».

• Q 65.0 Hoftelux ensidig medfødt
• Q 65.1 Hoftelux tosidig medfødt
• Q 65.3 Sublux hofte ensidig
• Q 65.4 Sublux hofte tosidig
• Q 65.6 Ustabil hofte – Ortolani +
• Q 65.8 Hoftedysplasi uten instabilitet

På eldre barn er det vanskelig å utføre klinisk testing for instabilitet, og man benytter seg da primært av konvensjonelle røntgenbilder - bekken front - for vurdering og måling av acetabular index (AI) og migrasjonprosent (MP). I tillegg vurderes en rekke andre tegn og parametre (se under Diagnostikk).

DDH kan mistenkes hos barn > 6 måneder med

• redusert abduksjonsevne i en eller begge hofter (skal ha > 60 grader, symmetri)
• instabilitet ved testing for Barlow og Ortolani
• tegn på asymmetri i hudfolder og beinlengde (knehøyde - Galeazzi's tegn)
• vaggende gangmønster (Trendelenburg gange)
• positiv Trendelenburg test

Se også under kapittelet Hoftedysplasi barn < 6 mndr (Klinikk)

Hos eldre barn ( > 6 måneder) benyttes konvensjonelle røntgenbilder (bekken front) for å vurdere hoftens sentrering, lateralisering og morfologi av acetabulum og femurhode.
Vanlige røntgenparametre inkluderer:

• Acetabular indeks (AI) og migrasjonsprosent (MP) for vurdering av hofteleddets utvikling.
• Shenton's linje for å evaluere kontinuitet og stabilitet.
• Acetabulum-form og vinkling for tegn på dysplasi.
• Kaput-femur-utvikling og mineralisering for å vurdere beinformasjon og symmetri mellom sidene.

• Sentrering av hoften
• Acetabularhjørnets form (skarp, avrundet, osv)
• Kaput's form, utvikling og mineralisering - symmetrisk i forhold til frisk side?
• Opprykking av kaput, eventuelt

For barn over 6 måneder benyttes ofte International Hip Dysplasia Institute (IHDI)-klassifikasjonen. Denne tar utgangspunkt i røntgenbilder og evaluerer femurhodets posisjon i forhold til linjer som Hilgenreiners og Perkins linje, samt en 45-graders diagonal linje for å bestemme graden av dislokasjon.

Trekk Hilgenreiners linje (H-linjen).Vurderingen utføres slik (se illustrasjon under):

• Trekk Perkins linje (P-linjen).
• Trekk en linje 45 grader ut fra krysningspunktet av H- og P-linjene (D-linjen - diagonallinjen).
• Marker et punkt på toppen av metafysen (midtpunktet).

Klassifiseringen baserer seg på hvor H-punktet befinner seg i forhold til linjene.

Differensialdiagnoser for DDH hos barn inkluderer:

• Legg-Calvé-Perthes sykdom: Aseptisk nekrose av femurhodet.
• Epifyseolyse (slipped capital femoral epiphysis): Glidning av epifysen i vekstsonen.
• Nevromuskulære tilstander som cerebral parese, som kan forårsake dysplastiske forandringer i hofteleddet.

Barn mellom 6 og 18 måneder vurderes for:

• ved stabil, behandlingskrevende DDH: Skinnebehandling med LIC ortose, kontroll hver 1-3 mndr. Skinnen brukes primært døgnkontinuerlig. Ved nær normalisering kan man eventuelt redusere skinnebruken til halve døgnet (når barnet sover).
• ved ikke-teratologisk, instabil/luksèrbar DDH: lukket reposisjon, eventuelt åpen reposisjon, og spica gips 3 + 3 mndr.
• ved teratologisk (ikke-reponèrbar) luksert DDH skal barnet som en regel henvises til Rikshospitalet for åpen reposisjon og spica gips 3+3 mndr.

LIC-ortosen:

Barn mellom 18 måneder og 5 år vurderes for:

Åpen reposisjon + evt:

• Proksimal variserende og deroterende femurosteotomi (med forkortning) for sentrering av kaput i hofteleddet
• Salter bekkenosteotomi eller Dega acetabulumosteotomi for korreksjon av acetabulum
• Tenotomi av m.Ileopsoas og adduktorene for å hindre stramhet og å bedre stabiliteten etter reponering
• Oppstramming av leddkapselen for å bedre stabiliteten

Se også Hofteoperasjoner på barn og Hoftedysplasi barn > 6 mndr (Åpen reposisjon ved DDH)

Barn 5 år eller eldre med DDH som potensielt er tiltrengende operativ behandling henvises til Rikshospitalet for vurdering.

Alle barn eldre enn 3 mndr med DDH ihht røntgenbilder skal meldes til Barnehofteregisteret, se skjema. Kriteriet for diagnosen DDH ihht Barnehofteregisteret er AI > 2 SD i forhold til alder - se graf.

• Etterbehandling i form av fysioterapi osv er vanligvis ikke nødvendig - selv ved moderat stive hofter etter langvarig gipsing.
• Bevegeligheten vil vanligvis normaliseres spontant gjennom barnets lek og aktiviteter. Ved stivhet over lengre tid er det rimelig å involvere den lokale barnefysioterapeuten for oppfølging.

• Intervallene for kontroll avhenger av type behandling.
• Ved gipsing er det vanlig med 3 + 3 mndr for gipsskifte og til sist avgipsing.
• Ved bruk av LIC ortose kontrolleres fremgangen med røntgenbilde og klinisk kontroll hver 1- 3 mndr. Man kan eventuelt bruke ortosen deler av døgnet, for eksempel kun om natten, siste perioden før seponering.

• Ved gipsbehandling eller skinnebehandling med LIC foreligger risiko for AVN.
• Risikoen er knyttet til hvordan behandlingen er gjennomført.
• Gipsing av barnet med ekstreme stillinger i hoftene øker risikoen for AVN.
• Dersom det er påkrevet med ekstreme stillinger (ytterstilling) for å holde hoften i ledd skal det vurderes å konvertere til åpen reposisjon og stabilisering.

• Generelt god.
• Acetabulum har remodelleringsevne frem til ca 8 års alder.
• Prognosen vil som en regel være bedre jo tidligere dysplasien erkjennes og behandles adekvat.
• Sent erkjent og alvorlig DDH, for eksempel etter 8-10 års alder, har dårligere prognose.