Malign hypertermi

10.10.2022Versjon 1.7

Generelt 

Arvelig syndrom kjennetegnet ved muskulær hypermetabolisme etter anestesi- innledning, særlig med gass og suksametonium. Symptomdebut skjer normalt innen en time, men er beskrevet opptil 10 timer etter innledning. Ved alvorlig mistanke om eller kjent malign hypertermi er propofol og ikke-depolariserende muskelrelaksantia 1. valg. Bruk da Transpac eller Oxylog ventilator (står på innledning 12 - 13) eller anestesiapparat som ikke har vært kontaminert med gass. Familieanamnese og opplysninger om tidligere anestesier er viktig. Tidligere ukomplisert anestesi eliminerer ikke risikoen for malign hypertermi, selv ikke der hvor halogenerte anestesigasser og suksametonium har vært benyttet.

Tidlige tegn 

  • Uventet og gjerne kraftig økning CO2 produksjon
    • (ET CO2 > 2 ganger initiale verdier, tachypnoe hvis spontanvent.)
  • Økt O2 forbruk
  • Profus svette
  • Misfarging av hud
  • Takycardi, arytmi, ustabilt blodtrykk
  • Rigiditet i m. masseter, i andre muskelgrupper
  • Generell muskelrigiditet

Sene tegn 

  • Hypertermi (ikke obligat og ofte et sent tegn, men kan også ytre seg som temperaturstigning > 2o C/15 minutter).
  • Alvorlig artymi, hjertestans

Biokjemiske parametre 

  • Kombinasjon av metabolsk og respiratorisk acidose, samt hypoksi
  • Hyperkalemi
  • Forhøyet CK (ofte > 100 000 U/L). Ta CK og myoglobin etter 12 og 24 timer.
  • Myoglobinuri
  • Forbrukskoagulopati

Behandling 

  • Seponer alle triggerstoffer.
  • Hyperventiler (2-3 x normal MV) med 100 O2
  • Koble fra gassfordamper, ikke kast vekk tid med nytt apparat/ventilator
  • Dantrolen* 2 mg/kg iv. hvert 5. min til symptomene avtar, maksdose 10 mg/kg, men mer kan være nødvendig
  • Avkjøl pas. (kald NaCl iv., kald væske på ventrikkel-/rektumsonde)
  • Hyperkalemi: Glukose-Insulin inf: Glu 50 mg/ml 500 ml m/ 50 IE insulin CaCl2 0,1 mmol/kg iv
  • Flytt pas. til bord/seng med kjøledrakt og koble den til. Criticool kjølemaskin (står på innledningsrom 12-13).
  • Bytt til evt til ventilator for transport (Oxylog/ Transpac)
  • Pas. skal observeres minimum 24 timer.

 

*Dantrolen (Dantrium) står oppe på varmeskapet utenfor stue 12/13. Løs en ampulle på 20 mg i 60 mL sterilt vann. Medikamentet er tungt løselig og prosedyren tar tid (kan forkortes ved oppvarming av det sterile vannet til ca. 40° C).

Ved mistanke om malign hypertermi 

Tilfeller med mistenkt malign hypertermi kan henvises til Dansk Malign Hypertermi Center Herlev Hospital

 

Når det gjelder barn av foreldre med sikker malign hypertermi, eller som er i slekt med en som er MH følsom, gjelder følgende i hht dr. Klaus Glahn ved Dansk Malign Hypertermi Center

 

Vi tester børn fra de er over 10 år. Det skyldes at deres muskulatur ikke er fuldt udviklet før og testen derfor bliver usikker hvis de er yngre.

 

Vi ser gerne at børn er så modne at de har en forståelse for hvad det er de skal have lavet så de ikke oplever det som et overgreb. Det er ikke alle 10-årige som er modne nok til det og så kan det være fint at vente yderligere et år eller to. Alle børn af MH-følsomme forældre bør udredes.

 

I Danmark undersøger vi alle hvor der enten er rejst mistanke om MH under en anæstesi eller der er i slægt (også længere ude) med en der er MH-følsom. Det er den eneste måde hvorpå mistanken kan afkræftes.