Pasienter med langtids mekanisk ventilasjonsstøtte (LTMV) på grunn av nevromuskulære tilstander, anbefales tidlig oppfølging av fysioterapeut for å opprettholde eller bedre funksjon samt etablere en plan for effektiv sekretmobilisering.12

Pasientgruppen kan ha svekkelse i muskulatur som fører til en ineffektiv hoste og opphopning av sekret i luftveiene. Dette kan gi grobunn for bakterier, gi en økt tendens til luftveisinfeksjoner og atelektase, og bør derfor håndteres.12

Ved adekvat ventilasjon er den mucociliære transporten av luftveissekret normalt velfungerende og det er kun behov for teknikker som understøtter hosten. Noen kan imidlertid ha tilleggsproblemer i de perifere luftveiene, og tiltak for å løsne, fukte og få luft bak luftveissekretet kan være nødvendig. Dette for å forebygge og behandle sekretopphopning.12

Sekret klarering kan deles inn i fire faser: løsne, mobilisere, transportere og fjerne. Generelt skiller vi på teknikker som løsner og mobiliserer sekret fra de perifere luftveiene (Figur 1, steg 1–3) og teknikker som støtter hosteevnen, transporterer og fjerner sekret (Figur 1, steg 3–4).3Ved nevromuskulære tilstander startes sirkelen ofte ved steg 4 for å fjerne sekret fra de sentrale luftveiene. Tiltak for å løsne, få luft “bak”, og transportere sekret fra de perifere luftveiene tilpasses ved behov. Hos noen med seigt, klebrig og vanskelig mobiliserbart luftveissekret, kan det være behov for å legge til fukting til ventilasjonsstøtten og/eller inhalasjoner, se Figur 1.

Figur 1: En fire stegs modell for å klarere sekret fra luftveiene. Modifisert fra Lannefors, 2004.3

Opphopning av sekret i luftveiene kan hos noen være et symptom på pustesvikt. Ved for eksempel Nevromuskulære sykdommer, kan sekretstagnasjon være symptom på hostesvikt før hypoventilasjon er påvist.45

Individuell vurdering og tilpasning av behandlingsstrategier, opplæring og veiledning samt kontinuerlig evaluering og oppfølging kan bidra til å sikre best mulig utfall og etterlevelse av behandling til enhver tid.6789

Utredning av hosteevne og sekretstagnasjon

En viktig del av den helhetlige respiratoriske oppfølgingen er utredning av følgende: Evne til klarering av luftveissekret, inkludert evne til dype pust, hoste og bulbær funksjon.1012 Plan for tiltakene baserer seg på en individuell klinisk evaluering (Figur 2) inkludert detaljert evaluering av de ulike hostefasene (Figur 3) samt måling av lungefunksjon og hosteevne (Figur 4).

Figur 2: En klinisk vurdering inkluderer å spørre, se, lytte og føle for å kartlegge evne til klarering av luftveissekret. I tillegg bør evne til dype pust, hoste og bulbær funksjon vurderes.

Vurdering av hosteevne

Hosten består av flere faser og en klinisk vurdering (figur 3) og målinger (figur 4) av hosteevne gjøres ved å evaluere de ulike fasene.

Figur 3: Klinisk vurdering av hosten gjennomføres ved å evaluere de ulike fasene.

Figur 4: De ulike målingene tolkes ut fra hostefase og hensikt.

*Vital kapasitet (VC) – kan måles både forsert (FVC) og langsomt (VC). Personer med NMD kan ha problemer med å holde ekspirasjonen over tid og innfri kravene i henhold til ATS/ERS standard. 11

**Hoste-PEF - Peak Cough Flow (PCF) – Pasienten bes å trekke pusten godt inn og hoste så kraftig de kan. Ved bruk av analoge måleredskaper anbefales det å bruke samme utstyr. I forskning, ved svært lave verdier eller hvor det er viktig med nøyaktige målinger anbefales bruk av spirometer.

***Hos barn og andre som ikke hoster på oppfordring og personer med redusert bulbær funksjon eller trakeostomi (som ikke kan lukke glottis), kan PEF brukes som substituttmåling for PCF. En PEF på 250 l/min tilsvarer PCF på 270 l/min.12

Ut fra klinisk vurdering og målinger får vi et bilde av hva som er den aktuelle utfordringen. Manglende evne til å mobilisere luftveissekret med effektiv hoste kan skyldes svake ekspirasjons- eller inspirasjonsmuskler eller svakhet i muskulaturen i øvre luftveier. Disse forhold kan medvirke til utvikling av respirasjonssvikt hos nevromuskulære pasienter (figur 5).13

Figur 5: Modifisert fra Bendit, J. 2006.13

Den kliniske undersøkelsen, lungefunksjon- og hosteevnemålingene brukes til å velge tilnærming for forebygging og behandling av sekretstagnasjon og nedsatt hosteevne. Valgte teknikker prøves ut og tilpasses den enkelte og beskrives i en utarbeidet plan for sekretmobilisering og hostestøtte. Planen må ta høyde for personens og pårørendes ressurser for å mestre behandlingen hjemme, og for endringer ved f.eks. forkjølelse. Planen bør gjennomgås, evalueres og endres jevnlig.

Bulbær funksjon

Bulbær muskeldysfunksjon påvirker muskulatur i svelg, tunge, kjeve og munn, noe som kan føre til at slim eller spytt aspireres til luftveiene i stedet for ned i magen og kan øke risikoen for lungeinfeksjoner og aspirasjonslungesykdom. Bulbær muskeldysfunksjon kan videre påvirke evnen til hoste og vil påvirke valg av tiltak. Den bulbære dysfunksjonen kan påvirke effekten av slimmobiliserende tiltak og tiltakene må tilpasses individuelt, og tiltakene justeres i sykdomsprogresjon. Personer med bulbære symptomer (som for eksempel utydelig og nasal tale, svelgevansker og vanskeligheter med å hoste voluntært) har ofte utfordringer i forhold spyttopphopning, dvs. spytt pasienten ikke klarer å svelge unna. En bør derfor vurdere om personens utfordringer er et rent spyttproblem, eller om det er kombinert spytt/sekretproblem.67914

Forebygging og behandling av sekretstagnasjon og hostesvikt

Effektiv ventilasjon og grundig fjerning av sekret utfyller hverandre, og sammen utgjør de et godt utgangspunkt for vellykket behandling med LTMV. Ventilasjon med LTMV bidrar til mucociliær transport av luftveissekret. Videre gir klarering av luftveissekret en god forutsetning for ventilasjon. De respirasjonstekniske hjelpemidlene som er aktuelle for sekretmobilisering og lungefysioterapi har vært i stor utvikling, og det har medført økt krav til oppdatering av fysioterapikunnskap.

Valg av metoder må være individuelt tilpasset både med et forebyggende og et behandlende perspektiv for å optimalisere ventilasjon og forebygge luftveisinfeksjoner, atelektase, rask forverrelse av respirasjonssvikt og alvorlige respiratoriske komplikasjoner relatert til grunnsykdommen. God behandling skal være effektiv, skånsom, lett å anvende, selvstendiggjørende og minst mulig tidkrevende.12

Forebygging og behandling av sekretstagnasjon og hostesvikt omfatter en "verktøykasse" med teknikker. Teknikkene velges ut fra om de skal virke perifert eller mer sentralt i luftveiene (Figur 6).

De hostestøttende tiltakene er ofte førstevalget for pasienter med nevrologiske tilstander for å fjerne sekret fra de sentrale luftveiene, men andre tiltak kan også være aktuelle, se figur 6, 7, 8 og 9.

Hostestøtte utføres ved hjelp av teknikker som resulterer enten i en dyp innpust eller rask utpust, eller kombinasjon av disse to. En teknikk som støtter innpusten er for eksempel Air stacking, som øker lungevolumet og kompenserer for redusert evne til å puste dypt inn ved hoste. Teknikker som fører til en rask utpust øker luftstrømshastigheten og via skjærekreftene flyttes sekret mer sentralt i luftveiene. Eksempel på slike teknikker er manuell hostestøtte hvor en assistent appliserer trykk på brukerens brystkasse/abdomen under utpustfasen. Mekanisk hostestøtte kan gis ved bruk av en såkalt hostemaskin, som benytter teknikken av ‘’mekanisk insufflasjon-eksufflasjon'’ av lungene, der lungene fylles (insuffleres) ved hjelp av positiv trykk, og eksuffleres (volumet tømmes og luftstrøm øker) ved hjelp av negativ trykk. Hos veldig svake brukere, kan mekanisk hostestøtte kombineres med manuell hostestøtte.12

Hvilken metode som er aktuell, er avhengig av funn ved undersøkelsen inkludert målinger av hoste-PEF (PCF) og vitalkapasitet (FVC). Videre, må behandlingen tilpasses individuelt i henhold til pasientens behov, lokal tilgjengelighet, effektivitet, komfort, toleranse og preferanse, se Figur 7.2

Figur 7: Teknikker for hostestøtte for nevromuskulære tilstander beskrevet på de foreliggende internasjonale retningslinjer (Toussaint et al. 2018). Klinikerne kan velge hvilken teknikk de skal bruke avhengig av objektive målinger av hoste-PEF (PCF) og vitalkapasitet (FVC). Behandlingen må tilpasses individuelt i henhold til pasientens variasjon, tilgjengelighet på stedet, effektivitet, komfort, toleranse og preferanse. MI-E= mekanisk hostestøtte (mekanisk insufflasjon-eksufflasjon); MAC=manuell hostestøtte. Figur er oversatt fra engelsk til norsk fra referanse Toussaint et al., 2018.2

Den kliniske tilpasningen av hostestøtte er en dynamisk prosess som i stor grad involverer samarbeid med pasient om alle de tre hostefasene, se Figur 4.

Figur 8: Den kliniske tilpasningen av hostestøtte er en dynamisk prosess som i stor grad involverer samarbeid med pasient og teknikker for å optimalisere alle de tre hostefasene. Figuren er modifisert fra Andersen & Toussaint, 2023.15

Mekanisk hostestøtte tilpasses individuelt og innstillinger for insufflasjon og eksufflasjon tilpasses ut fra behovet for støtte i de ulike hostefasene. Forslag til initiale innstillinger og justeringer fremgår av figur 9.

Figur 9: Mekanisk hostestøtte tilpasses individuelt, avhengig av behovet for å støtte de ulike hostefasene. Forslag til innstillinger ved oppstart og justeringer underveis.

Ved seigt sekret kan det være aktuelt å bruke aktiv fukting under LTMV behandlingen. Forstøverinhalasjon av isotont saltvann eller bruk av sekretløsende medikamenter kan også være aktuelt i perioder.

Andre tiltak for å redusere spyttproduksjon som brukes i spesielle tilfeller kan være anticholinerge medikamenter, injeksjon av Botox i spyttkjertler eller stråling av spyttkjertler. Denne type tiltak er som oftest ikke aktuelt hos pasienter som kan spise, men kun dersom en har lammelser i svelget og ernæres via PEG.

For denne pasientgruppen kan det være aktuelt med andre teknikker innen lungefysioterapi for å øke lungevolumet (volumrekruttering). Behandlingen har da et forebyggende aspekt med å forebygge (micro) atelektaser og tilstivning av brystkassen: Ved at bevegelsen i brystkassen opprettholdes er målet å forhindre en forverring av den restriktive ventilasjonsinnskrenkningen.161718

Hos barn i vekst, for eksempel spedbarn med SMA 1 og tilsvarende, kan “Fysio-Bipap” vurderes. ”Fysio-Bipap” også kalt High-span BilevelPAP, bruker tilstrekkelig trykkstøtte til å oppheve en paradoksal pustebevegelse og oppnå gode inspiratoriske volum. Volumene er høyere enn nødvendig for å ivareta ventilasjonen. Fysio-BiPAP benytter vanligvis ikke backupfrekvens. Innstilligene er typisk satt med lave utpusttrykk og høye innpusttrykk (for eksempel EPAP/IPAP 4/16 cmH₂O). Behandlingen gjennomføres intermitterende flere ganger daglig fra 10–15 min. Lengre bruk er beskrevet, men da bør man være oppmerksom på overventilering.1920 Fysio-BilevelPAP programmet lagres i eget program på apparatet.

I noen tilfeller kan det være aktuelt med respirasjonsmuskeltrening, men det forekommer per i dag lite dokumentasjon på effekten av denne treningen. 212223

Når det er vurdert behov for, og tilpasset mekanisk hostestøtte, må dette følges opp videre. Det er naturlig at denne oppfølgingen skjer ved den enhet der pasienten hører til ut fra diagnose eller alder (nevrologisk avdeling, lungeavdeling, fysikalsk medisin, barneavdeling e.l), eller ved en egen hostesvikt poliklinikk. Oppfølgingen kan skje ved en telefon-/videokonsultasjon, poliklinisk, ved innleggelse eller ved hjemmebesøk.

Etter oppstart av mekanisk hostestøtte anbefales det at pasienten kontaktes etter 2–4 uker for å høre om oppstart går som planlagt (telefon). Deretter etter 3–6 måneder, og videre minimum hvert år (fysisk). Oppfølgingsintervallene bør være individuelt tilpasset. Hos barn og de med raskt progredierende tilstander kan det være behov for hyppigere oppfølging, f. eks hver 3. måned.

For å sikre oversikt over pasientene som har mekanisk hostestøtte bør vi benytte de ulike journalsystemene som finnes i regionene og i LTMV-registeret.

Ved poliklinisk telefon/video konsultasjon eller oppmøte kan en legge inn en tentativ kontakt i journalsystemet innen et tidsperspektiv slik at pasientene kommer inn på ventelisten til den ansvarlige enheten (ev. fysioterapeut).

Forslag til flyt i oppfølgingen se figur 10, 11 og 12.

Figur 10: Forberedelser i forkant av oppfølging.

Ofte kan det være nyttig med kartlegging av bruken av mekanisk hostestøtte og andre teknikker hjemme, i forkant av en konsultasjon, (se figur 10).

Figur 11 gir et eksempel på en strukturert tilnærming for å kartlegge pasientens behov og avgjøre om en fysisk konsultasjon er nødvendig. Husk å dokumentere pasientens svar og dine konklusjoner i journalen.

Figur 11: Forslag til kartlegging som kan gjennomføres av fysioterapeut eller annet helsepersonell, for å vurdere behov for fysisk kontrolltime.

Dersom det er behov for fysisk kontrolltime, se figur 12 for et forslag på en strukturert tilnærming for en grundig vurdering av pasientens bruk av mekanisk hostestøtte, inkludert dataanalyse, samtale med pasienten og klinisk prøvebehandling. Husk å dokumentere resultatene og eventuelle endringer i pasientens behandlingsplan i journalen.

Figur 12: Forslag til gjennomføring av en fysisk kontrolltime.

Opplæring i sekretmobiliserende tiltak bør følge vedtatte opplæringsprosedyrer som sikrer at hjelperen behersker alle de nødvendige tiltak som må utføres for å gi et faglig forsvarlig tilbud. Hjelperne må ha kunnskap om de ulike hjelpemidlers funksjon, hvordan hjelpemidlene anvendes, sikring av forsvarlig hygiene og tiltak for nødvendig oppfølging.24

Opplæring i håndtering av respiratoriske problemer ved uventede hendelser er nødvendig for å gjennomføre trygg behandling i hjemmet. Spesialisthelsetjenesten har plikt til å bidra med nødvendig kompetanseoverføring til de som ivaretar pleie- omsorgsbehovet.

Målgruppe og fokusområder for opplæring varierer med pasientens hjelpebehov. For selvhjulpne pasienter er det først og fremst pasienten som må få opplæring i å gjennomføre de aktuelle tiltakene. Dette vil i hovedsak være maskeventilerte pasienter. Dersom det er aktuelt med bistand fra pårørende må disse også få forsvarlig opplæring.24

I gruppen trakeostomerte med LTMV kreves det opplæring av et større antall pleiepersonell samt pasient og pårørende. Mange av disse pasientene har behov for 24-timers en-til-en bemanning og alle i teamet må ha forsvarlig kompetanse.

Det er viktig at nødvendige avklaringer om pårørendes rolle og ansvar gjøres tidlig i planlegging av utskrivningen av pasienten. Dersom pårørende i samarbeid med pasienten mener seg i stand til, og finner det hensiktsmessig å ivareta deler av oppfølgingen, bør dette diskuteres og avklares før tiltaket etableres i kommunen. Det kan også være nødvendig å drøfte med både pasient og pårørende om det er oppgaver som pårørende ikke bør påta seg. Pårørende vil ha behov for samme opplæring som personellet som knyttes til pasienten.

De som gjør den daglige behandlingen er spesialisthelsetjenesten forlengede arm og bør være i stand til å vurdere om det er behov for justeringer, tilpasninger eller endringer i behandlingsplanen. En viktig del av samhandlingen er at det er en god dialog mellom kommunehelsetjenesten og spesialisthelsetjenesten. Se Figur 13.

Fig. 13: Organisatoriske aspekter. Oppfølging av denne brukergruppen er en kontinuerlig prosess som involverer flere aktører.