Ikke progressiv tilstand hos små barn. Sykdom eller skade i hjernen som gir motorisk dysfunksjon. Hjerneskade før, under eller umiddelbart etter fødsel. Enchephalitt første leveår kan gi liknende bilde.

Former

• Spastiske
• Athetoide
• Ataksiske
• Tonusvekslere

Aktuelle for kirurgi er særlig spastiske og hypotone former.

Incidens

0.6 – 7,0 /1000 fødsler - konstant over mange år, men diplegi og quadriplegi blir vanligere - 70-80% - ( betydelig prematuritet), mens hemiplegi og athetose sjeldnere ( kernicterus, fødselsskader).

Bevegelsesfeil som utvikles gradvis p.g.a.delvis eller fullt tap av supraspinal kontroll av ryggmargsfunksjonen, bl.a. redusert hemming av refleksimpulsene. Den virker som en bremse og øker energiforbruket, reduserer normal strekk i muskelen og hindrer derved vekst, hindrer viljestyrt muskelbruk og induserer rotasjonskrefter på de lange rørknokler og fot. Den gir abnorm tonus, tap av selektiv muskelkontroll og nedsatt balanse, sensibilitet og kraft. Sekundært gir den muskelkontrakturer og vektarmfeil ( hoftelux.-sublux., coxa valga, anteversio colli femoris, torsio tibiae og pes plano-valgus).

Former

• Spastisk diplegi (begge ben )
• Spastisk hemiplegi (en sides ben og arm)
• Spastisk quadriplegi («total body involvement»).

Karakteristika

Økt tonus og hyperreflexi. Spastisitet. Muskulær ubalanse, og manglende evne til å koordinere bevegelsene. Betydelig økt oksygenforbruk ved selv enkle operasjoner –85% har over 2SD mer enn normalt.

Mental status varierer fra normal intelligens til alvorlig retardasjon.

Spastisk diplegi

Den vanligste formen. Få med mental retardasjon og epilepsi. Primært underekstremiteter. Gangproblemer p.g.a. unormal balanse, manglende selektiv muskelkontroll (mest distalt), spastisitet og co-contraksjon ( det andre benet følger med i bevegelsene).

Muskelkontrakturer ses ofte og biartikulære muskler (psoas, biceps, gastroknemius) er mer affisert enn monoartikulære (iliacus, soleus). Bendeformitet med hofteanteversjon, tibia-torsjon og valgusfot typiske. Muskelinbalanse.

Spastisk hemiplegi

Ipsilateral over og underekstremitet. Overekstremitet mer affisert enn underekstremitet og blir alltid bare en støttehånd. Propriocepsjonen er hovedproblemet for armen. Nesten alle går. Størst incidens av epilepsi (29% ved congenitt etiologi, 55% ved ervervet ( traume etc.)) 4 grader av affeksjon av underekstremiteten.

Spastisk quadriplegi

75% er mentalt retardert i varierende grad, 25% er normale og må ikke mistolkes! 20% har epilepsi. Ortopedisk problem: Dårlig ambulering ( 20% kan gå). En god sittestilling er oftest målet for behandlingen. Skoliose og hofteluksasjon er hovedproblemene.

Alle pasienter bør følges tverrfaglig over tid. Teamet består av fysioterapeut, ortopedi-ingeniør, neuropediater og ortoped, ev. også ergoterapeut. Dokumentasjon og objektivisering viktig. Mål for muskelkraft, muskelkontroll, leddutslag (kontrakturer) og rotasjonsfeil (vektarmfeil) må noteres. Gangevnen vurderes med video ( split.screen) og helst gang analyse med dynamisk EMG , leddutslag og kraftmålinger i tillegg til mål av energiforbruk . Dette er foreløpig ikke mulig hos oss.

Ryggen vurderes alltid m.t.p. skolioseutvikling.

Hoftene sjekkes med rtg. i 2 års alderen og ev. ½ årlig eller årlig senere. Man er snar med adductor-tenotomi ved begynnende patologi.

Tøye muskler og dermed stimulere til vekst. Foreldrene læres dette og oppfordres til å gjøre dette ofte. (En normalt belastet muskel tøyes nærmest kontinuerlig.) Bruke ståstativ og gåhjelpemidler ( orthoser-, kay-walker etc.) tidlig. De fleste får ekstra help i barnehage og skole i tillegg til kommunal fysioterapeut. Denne står i kontakt med Vestlund habiliteringssenter, som har hovedansvaret for den totale habiliteringen. Skoler for fysiopterapi ( redusere tonus, koordinere bevegelser, stimulere muskler og øke balansen) finnes ( eks. Voita- Bobath – Petø).

Ideell behandling ville være: Opprette balansen i den spinale krets, gjenopprette voluntær aktivitet og senke refleksaktiviteten. Det er foreløpig ikke mulig.

Muskeltonus kan reduseres ved

• Dorsal selektiv Rhizotomi: 30-40 % av de dorsale rotfibrene kuttes intraduralt i lumbalnivå av nevrokirurg, under nevrofysiologisk overvåkning. Godt alternativ ved stor spastisitet – først og fremst ved gangere. Gode resultater ved riktig pasientutvelgelse. Bør gjøres mellom 3 og 6 års alderen. Foreløpig gjøres det ikke hos oss.
• Intrathecal Baklofen (Lioresal): Som regel god effekt ved 1/300 dose av den perorale (som har tvilsom effekt). Kateter legges inn av nevrokirurg ( i spinalkanalen) og pumpe implanteres subcutant. Gjøres ved spesielle tilfeller ved store spastisitets- smerter.
• Intramuskulær Botox injeksjon: Botulinum-toxin A 3-6 enhet/kg/muskel ( maks 12 enh./kg) injiseres i muskelen. Først og fremst brukt på Gastrocnemius og adductor longus. Varighet 3-4 mnd. Gjøres etter fast opplegg av neuropediater.

Retter seg mot de sekundære problemene.

Aktuelle Operasjoner

Sener

• Gastrocnemius-glidning ( Strayer): Soleus er sjelden for stram. Bakre midtlinje incisjon i overgangen midtre til nedre treje-del. Gc. Løsnes fra soleus og kuttes. Foten dorsalflekteres, og aponeurosen sutureres til soleus-senen 2-3 cm høyere oppe. Gips b.k. 1 mnd.
• SPLATT : Ved varusfot, basert på EMG. Splitte tib.ant. og transponere en del til peroneus brevis senen. Gips 6 uker
• SPOTT: Også ved varusfot og EMG belegg: Splitte tib.post og føre en del til peroneus brevis. Gips 6 uker.
• Tibialis posterior transponering til dorsum pedis ( peroneus tertius / ev. cuboid) transmembranøst. Gips 6 uker.
• Mediale hamstrings forlengelse. Semitendinosus kan ev. transponeres til femur. Gips 3 uker. Ved ikke gangere kan også biceps forlenges, ev, man kan gjøre tenotomier og ev. kapsulotomi ( Egger) uten å suturere.
• Adductortenotomi. Ved gangere anbefales bare adductor longus tenotomi. Ved betydelig saksing og rullestolsbrukere gjøres her tenotomi av Gracilis, adductor longus og brevis, og i tillegg nevrectomi av de to fremre grenene av n. Obturatorius.
• Psoas tenotomi. Gjøres "intrapelvic" med snitt ved Crista, ekstraperiostal disseksjon ned mot psoas senen, som ligger medialt for iliacus-musklen (som den jo løper sammen med mot troch. minor. ) Senen fiskes fram med peang og kuttes. Obs. n.femoralis er nær.

Osteotomier

• Hallux valgus: osteotomi på 1. metatars, enkelte ganger både prox. og dist. Ev. alternativt artrodese i grunnleddet.
• Calcaneus-forlengelse. Ved for kort lateral fotrand ved uttalt valgusfot. Kile tas ut medialt ( cuneiforme I), eller fra crista, og legges inn i en osteotomi distalt ( collum) på calcaneus.
• Trippelartrodese med korrigerende osteotomi. Gjøres på tradisjonell måte, og er den hyppigste operasjonen på foten her. Vi bruker Richards kramper, og gips i 12 uker. Man får belaste etter 6. (gipsskifte).
• Distal tibia derotering. Ved uttalt tibiatorsjon. Fremre snitt. Tverrosteotomi i distale tibia-metafyse. AO –plate eller Richards kramper. Fibulaosteotomi noe høyere. Gips 6 uker.
• Derotasjonsosteotomi intertrochantært. Ved anteversio colli femoris. Fiksering med vinkelplate.
• Takplastikk acetabulum. Oftest sammen med intertrochantær-osteotomi. Ofte vil man samtidig gjøre en forkortning i femur, og kan bruke benkilen til takplastikken , og fiksere med AO-skrue. Vanlig Stahelli-takplastikk vil neppe holde.
• Skolioseoperasjon. Se kapitlet om skoliose.

Generelle prinsipper

• Vurdere regelmessig. Konservativ behandling - Fysioterapi og ortoser - inntil 6 års alderen.
• Operere mest mulig i en narkose. Tradisjonelt har det vært operert ettersom feilstillingene har kommet, og man har fått nærmest årlige inngrep ( "birthday-syndrome"), med tung opptrening hver gang.
• Man tar nå sikte på bløtdelsoperasjoner og osteotomier, gjerne flere steder samtidig, og grundig opptrening, først på institusjon 1-4 uker, deretter av kommunefysioterapeut i 12 – 18 mnd.

Enkelte tilstander NB. Individuell vurdering.:

Spastisk Quadriplegi

• Strekke muskler. Fysioterapi. Ståtrening. Tidlig tenotomier i hofte. Ev. skolioseoperasjon eller korsett. Nevrokirurgi med ev. intrathecal baclofen-pumpe.
• Overekstremiteter: Pronasjonskontraktur i underarmen fører ofte til luksasjon i det proksimale radio-ulnarledd. Tidlig tenotomi av pronator teres kan hindre dette ( før 3 års alderen) gjerne i kombinasjon med transposisjon av fleksor carpi ulnaris til distale radius.

Spastisk hemiplegi

Ved liten affeksjon sitter problemene bare distalt.

• Liten affeksjon: Øket equinus, knefleksorer og hoftefleksorer i svingfasen. Behandling: AFO ( ankel-fot-ortose.)
• Øket equinus i hele gangsyklus. Behandling: G.k/ tib.post forlengelse + AFO.
• 2 + Co-spastisitet i rectus og hamstrings, nedsatt knefleksjon og fotclearence, kontralateral vaulting og circumduksjon. Behandling: G.k, tib.post forlengelse, AFO, hamstringsforlengelse og ev. rectus-transponering.
• 3 + fleksjons/adduksjonskontraktur i hoften + økt lordose. Behandling: forlengelse/tenotomi biarticulære muskler: Psoas, hamstrings, rectus, G.k. I tillegg adductor longus.

Spastisk diplegi

• Dette er den overveiende største delen.
• Tidlig strekkøvelser, fysioterapi, ståstativ, gåhjeplemidler ( krykker etc). Gode sko.
• Botox i G.k. ev. terapeutisk gips for å redusere spissfot 4 uker. NB. Hofter!
• Ved gangere om mulig ganganalyse. Dynamisk oppfølging med video.
• Vanligste fotproblemer: hallux valgus, pes calcaneo-valgus. Behandling: osteotomier og calcaneusforlengelse ved spes. uttalte tilfeller. Ved Pes varus: SPLATT ev. SPOTT ev. G.k glidning.
• Kne: Rectus femoris: Spastisitet gir klassisk stivt kne (kneets dørfjær i svingfasen) Kan transponeres til Gracilis.
• Hamstrings: Kroket gange – utrettet lordose: Medial forlengelse.
• Hofte: Psoaskontraktur: Kroket gange, hyperlordose.: Psoastenotomi "over the brim". Saksegang: Adductorkontraktur – adductor longus tenotomi.
• Inntåing / valguskne: Derotasjonsosteotomi intertrochantært.
• Økt tibiatorsjon: Derotasjonsosteotomi i tibia. Brgge osteotomier kan belastes etter 4 uker.

Totalkirurgi ved spastisk diplegi

• 6-8 års alderen. Både ankler, knær og hofter kan opereres i samme narkose. Ved behov for omfattende kirurgi bør det være to team, ett på hver side:

• Stare distalt med fot, ankel og legg med seneoperasjoner og osteotomier under blodtomhet. Deretter knehase –operasjoner. Ev. bilateral rotasjonsosteotomi intertrochantært kan gjøres i bukleie.

• Snu i ryggleie: Adduktor-teotomi, psoastenotomi og ev.rectustransposisjon og ev. calcaneusforlengelse hvis man ønsker ben fra hoften..

• Postoperativt epiduralkateter. Gips til kneet. Starte med bukleie tredje dag, og bør trene mye på dette. Vektbæring på gips etter 3 uker. Hjem etter 1-2 uker med tett fysioterapioppfølging, og kontroller 1 mnd. 3 mnd. 6 og 12 mnd.

• Kirurgi ved cerebral parese kan gjøres i tenårene også, men opptrening og tilheling er raskere og lettere, og resultatet blir bedre ved tidlig kirurgi.

• I voksen alder er det ikke uvanlig med tendinitter i skuldre, albuer og hofter – forståelig nok. Disse kan det være spesielt vanskelig å behandle, og det kan gi invalidiserende , kroniske tilstander.