Beinsarkomer

Maligne beintumores er blant de mest sjeldne neoplasmer hos mennesker og utgjør ca 0,2 % av alle maligniteter. I Norge oppstår ca 50 nye beinsarkom hvert år.

Det finnes mange histologiske varianter, de hyppigste er:

• Osteosarkom
• Ewing Sarkom
• Chondrosarkom

Pasienter med maligne tumores klager vanligvis over gradvis økende, værkende smerter som ikke er aktivitetsavhengige.

Ved diagnosetidspunkt har mange også smerter om natten som vekker pasienten. Nattesmerte i ungdommen skal alltid føre til utredning for beinsarkom!

Siden beinsarkomer starter i knokkelen blir hevelsen først synlig når det kommer til gjennombrudd av kortex og tumoren vokser enten under eller gjennom periost.

Symptomene er ofte ikke svært spesifikke og forverres intermitterende og langsomt over lengre tid som er kan være årsaktil sen diagnose.

Differentialdiagnoser:

• Voksesmerter
• Infeksjon
• Traume/hematom

Lokalisasjon:

43 % av maligne beintumores oppstår rundt kneet (hos pasienter under 20 år er det opp til 56 %)

Derfor man tenke på å utrede alle barn og unge voksne med knesmerter og hevelse som ikke blir bedre i løpet av noen uker.

Nest vanligste lokalisasjon er bekkenet (hyppigst for både Ewing og chondrosarkom)

Det er viktig med grundig anamnese og klinisk undersøkelse

Rtg:

Vanlig rtg undersøkelse må alltid foreligge for å kunne diagnostisere en skjelettlesjon!

Det fleste beinsarkom er synlig på rtg (av riktig sted!) når tumoren gir symptomer, men tidlig i forløpet kan det være sparsomme funn.

CT: bedre anatomiske fremstilling

MR: vesentlig for kartlegging av tumorens utbredelse, spesielt i forhold til anatomiske strukturer og mulig invekst i ledd. Viser tumorens utbredelse i margen.

Det er viktig å fremstille hele knokkelen med tanke på eventuelle skip metastaser (spesielt osteosarkom og Ewings sarkom)

Biopsi: Som oftest som CT veiledet biopsi.

Osteosarkom:

Definisjon: høygradig, intraossøs, malign, neoplasme som danner beinvev eller osteoid. Hyppigst i aldersgruppen 10-30 år. Gjennomsnittalder ved diagnosetidspunkt er circa 16 år.

Forekommer som oftest i lange rørknokkler (30 % distale femur, 15 % proksimale tibia, 15 % proksimale humerus) og da i 90 % av tilfellene i metafysen, 9 % i diafysen og sjelden i epifysen.

Klinikk: Smerter og eventuell voksende, palpabel tumormasse.

Osteosarkomer er lite strålefølsomme.

MR distale lår	Rtg proksimale humerus

Ewing sarkom:

Definisjon: Malign småcellet neoplasme som viser en varierende grad av neuroektodermal differensiering. Nesten 80 % av alle pasienter er < 20 år.

Forekommer som oftest i diafysen eller metafyse-diafyse andelen av lange rørknokkler (femur, tibia, humerus), i tillegg til pelvis og costa.

Circa 10-20% av tilfellene er ektraskelletal.

Klinikk: Smerter som ofte vekker pasienten om natten. Eventuell palpabel tumor.

Ewings sarkom er en stråle- og kjemoterapifølsom.

Chondrosarkom:

Definisjon: en malign tumor bestående av bruskmatrix og bruskceller. Per definisjon skal en ikke se produksjon av osteoid, men det kan være reaktiv bendannelse.

Chondrosarkomer viser i motsettning til enchondromer større cellerikdom og mer pleomorfi.

Forekommer i alle knokkler, hyppigst i pelvis (ileum), proksimal femur, proksimal humerus, distal femur og costa.

Klinikk: Hevelse og/eller smerter. Ofte over flere måneder eller år.

Chondrosarkomer er lite strålefølsomme.

Kirurgi med vid margin er primærbehandling for beinsarkom. Pasienten får ofte en multimodal behandling med strålebehandling og kjemoterapi i tillegg til kirurgi.

Man kan i 90-95 % av tilfellene operere med ektremitetsbevarende kirurgi.

Rekontruksjon av beindefekten:

• Tumorproteser
• vokseproteser
• Autograft (vaskularisert fibula, …)
• Allograft
• Van Ness rotasjonsplastikk

Lungemetastaser: dersom det er kun noen få, kan man vurdere å fjerne disse kirurgisk.

Tumorprotese		Fibulagraft

Pasienter operert for beinsarkomer ligger på kreft post 2. Barn ligger på barnekirurgisk post.

Mobilisering tilpasses individuell og avhenger av rekonstruksjonsmetoden.

Videre behandling besluttes i tverfaglig sarkommøte når PAD og marginbestemmelse foreligger.

Når såret er tilhelet, overta onkologene pasienten til videre kreftrettet behandling. (Adjuvant stralebehandling og/eller kjemoterapi dersom indisert)

Pasienten kontrolleres etter avtale enten på tumorpoliklinikk (lokalbehandling) eller hos onkologene/barneonkologene (kjemoterapi). Ofte aktuelt med tekninsk kontroll hos ortoped i tilegg. Vanligvis inngår pasientene i et kontrollforløp med kontroll hver 3mnd med klinisk undersøkelse (utelukke tegn til lokalresidiv) og rtg/CT thorax (for å utelukke metastasering). Etter 3 år overgang til årlige kontroller i 10 år postoperativ.

Komplikasjoner til kirurgi_

• Blødning
• Infeksjon
• Protesesvikt

Medikamentell behandling av beinsarkom har høy toksisitet og risiko for senskader. Pasienten monitoreres på kreftavdeling.

Langtidsoverlevelse for pasienter med osteosarkom og Ewings sarkom er ca 70 %. Dersom det foreligger metastaser ved diagnostidspunkt som ikke kan opereres, er overlevelsen på < 20 %.

Målet med behandlingen er vid reseksjon av primærtumoren og eliminasjon av metastaser. Prognosen avhenger av alder, kjønn, tumorstørrelse og -lokalisasjon, oppnådde kirurgiske marginer og staging.