Komplekst regionalt smertesyndrom (CRPS)

02.05.2024Versjon 1.8

Innledning 

Komplekst regionalt smertesyndrom (CRPS) er en sjelden smertetilstand som er krevende å behandle. En spesialist med adekvat kompetanse (lege på smertepoliklinikk, evt. nevrolog) bør derfor vurdere alle pasienter hvor CRPS er mistenkt. Tilstanden har tidligere vært kjent under andre navn som kausalgia og refleksdystrofi.

 

  • CRPS inkluderer en rekke smertefulle tilstander som overordnet er karakterisert på følgende måte:
  • Smerten kan være spontant utløst, eller fremprovosert av for eksempel en fysisk skade eller kirurgi.
  • Hverken tidsforløpet eller graden av smerte er proporsjonal med vanlige forløp for traumer, kirurgisk tilheling eller lesjoner.
  • Smerten er regional, og følger ikke en spesifikk nerves innervasjonsområde eller dermatom.
  • Smerten er som regel lokalisert distalt for skaden.
  • Flere abnormale forandringer er alltid til stede samtidig (sensibilitet, motorikk, sudomotorisk, vasomotorisk og/eller trofisk).

 

Det er viktig å merke seg at tilstanden kan svinge fra dag til dag.

Diagnostikk 

CRPS er en klinisk diagnose som stilles etter de fire følgende Budapest-kriteriene:

 

  1. Pasienten må ha en vedvarende smerte disproporsjonal til enhver utløsende hendelse.

 

  1. Pasienten må ha minst ett symptom fra minst 3 av de 4 følgende kategoriene:

    Tabell over symptomer som kan inngår i kriterier for CRPS.

    Minst ett symptom fra minst 3 av de 4 kategoriene

    Kategorier Rapporterte symptomer
    Sensorisk

    - Hyperestesi

    Vasomotorisk

    - Temperaturasymmetri

    og/eller

    - Hudfargeforandringer

    og/eller

    - Hudfargeasymmetri

    Sudomotorisk/ødem - Ødem
    og/eller
    - Svetteforandringer
    og/eller
    - Svetteasymmetri
    Motorisk/trofisk - Redusert bevegelsesutslag (ROM)
    og/eller
    - Motorisk dysfunksjon (svakhet, tremor, dystoni)
    og/eller
    - Trofiske forandringer (hår, negler, hud)


  2. Pasienten må ha minst ett tegn til stede ved klinisk undersøkelse (= diagnosetids-punktet) i minst 2 av de følgende kategoriene:
    Tabell over tegn som kan inngår i kriterier for CRPS.
    Minst ett tegn fra minst 3 av de 4 kategoriene
    Kategorier

    Observerte symptomer/tegn

    Sensorisk

    - Hyperalgesi (for stikk)

    og/eller

    - Allodyni for a) lett berøring og/eller
    b) dypt somatisk trykk og/eller c) leddbevegelse.

    Vasomotorisk - Temperaturasymmetri
    og/eller
    - Hudfargeforandringer
    og/eller
    - Hudfargeasymmetri
    Sudomotorisk/ødem

    - Ødem
    og/eller

    - Svetteforandringer

    og/eller

    - Svetteasymmetri

    Motorisk/trofisk

    - Redusert bevegelsesutslag (ROM)

    og/eller

    - Motorisk dysfunksjon (svakhet, tremor, dystoni)

    og/eller

    - Trofiske forandringer (hår, negler, hud)



  3. Ingen annen diagnose kan bedre forklare tegnene og symptomene.

 

Her er kriteriene for utskrift med avkrysningsbokser

CRPS-typer 

CRPS klassifiseres i tre typer: 1, 2 og NOS.

  • CRPS type 1 (tidligere sympatisk refleksdystrofi) oppstår uten identifiserbar nerveskade
  • CRPS type 2 (tidligere kausalgia) oppstår etter kjent nerveskade
  • CRPS NOS ("not otherwise specified") brukes hos pasienter som tidligere var diagnostisert som CRPS type 1 eller 2, men som ikke lenger tilfredsstiller alle kriteriene, og som fortsatt ikke er helt tilhelet.Det brukes også i "retrospekt", der det utfra pasienthistorie og eventuelt bilder/journalnotater, er rimelig å anta at pasienten tidligere har tilfredsstilt kriteriene, men ikke lenger gjør det

Tiltak 

CRPS er en sjelden tilstand som er vanskelig å diagnostisere.

 

 

Rask og riktig diagnose

Ved mistanke om CRPS, er det derfor viktig å raskt konferere med en lege (legespesialist på smerteklinikk, nevrolog) som har solid erfaring med tilstanden. Det kan ha store negative konsekvenser for en person å feilaktig få diagnostisert CRPS. For mange vil dette også betydelig påvirke behandlingstilbudet man får

 

Effektiv behandling er ikke godt dokumentert, men visse momenter er det bred internasjonal enighet om:

 

Tabell. Behandling av CRPS

Tverrfaglig tilnærming

Personer med CRPS bør alltid vurderes tverrfaglig for å identifisere de mest hensiktsmessige tiltakene.

Fysikalske tiltak

Ofte er det de fysikalske tiltakene som står i sentrum, slik som desensitiviseringstrening og gradvis oppøving av funksjon.

Informasjon

Det er viktig å informere pasienten om at fortsatt bevegelse av den affiserte ekstremiteten er viktig for å legge til rette for tilheling og unngå komplikasjoner, som kontrakturer.

Medikamentell behandling

Anslagsvis blir halvparten av pasientene spontant bedre innen 13 måneder, men det er en fordel å kunne lindre en del av plagene i mellomtiden og hindre sekveler.

Medikamentell behandling er det internasjonalt uenighet rundt.

Hos en del pasienter kan det være aktuelt å forsøke medikamenter for symptomlindring. Vi anbefaler å følge de samme retningslinjene for medikamentell behandling som for nevropatiske smerter.

Dersom CRPS-diagnosen blir satt tidlig (innen tre måneder etter symptomdebut) kan det være aktuelt å tilby en høydosert prednisolonkur. Dette bør utelukkende gjøres av klinikere som er trygge på at diagnosen er riktig, og der kontraindikasjoner er vurdert og håndtert. En slik prednisolonkur bør vare i 16 dager:

- 4 dager med prednisolon 100 mg/døgn
- 4 dager med prednisolon 75 mg/døgn
- 4 dager med prednisolon 50 mg/døgn
- 4 dager med prednisolon 25 mg/døgn

Avanserte behandlingsmodaliteter

Vurdering av avanserte behandlingsmodaliteter eller eksperimentelle behandlinger bør kun tilbys i forbindelse med kliniske studier eller som del av en strukturert protokoll og oppfølging ved tverrfaglige smertesentre.