Anbefalingene for håndtering av akutt fostervannsemboli (AFE) bygger på ekspertuttalelser. Disse er, i likhet med Norsk Gynekologisk Forenings «Veileder i fødselshjelp», i hovedsak basert på Society for Maternal-Fetal Medicine sine publikasjoner om AFE.1

• Vi anbefaler at det ved mistenkt AFE umiddelbart tilkalles hjelp via gruppesøk. Gruppe-søket bør inkludere fødselslege, anestesilege, intensivlege, kardiolog, stansteam, operasjonsteam og neonatologisk team. Intervensjonsradiolog bør varsles om dette er tilgjengelig.
• Vi anbefaler at det ved hjertestans startes AHLR for gravide ihht. retningslinjer for dette. Herunder umiddelbar forløsning ved hjertestans og gestasjonsalder(GA) > 20 uker.            
• Vi anbefaler hyppig monitorering av koagulasjonsevnen da koagulopati kan forventes (lav fibrinogen, høy D-dimer). Bruk viskoelastisk testing (VET) dersom tilgjengelig.
• Vi anbefaler bruk av traneksamsyre (TXA) og fibrinogenkonsentrat for å behandle fibrinolyse.
• Vi anbefaler balansert transfusjon etter lokal massiv transfusjonsprotokoll, inkl. kalsium, ved alvorlig blødning. Se emnet om transfusjon og hemostatisk resuscitering ved postpartum blødning. 
• Vi anbefaler tidlig ekkokardiografi for å differensiere årsaker til sirkulatorisk svikt, samt for å styre behandlingen.
• Vi anbefaler å unngå hypervolemi ved mistenkt høyre ventrikkelsvikt. Prioriter vasopressor, inotropi og pulmonal vasodilatasjon (noradrenalin og dobutamin). Ytterligere pulmonal vasodilatasjon kan oppnås ved bruk av inhalert nitrogenmonoksid (NO) eller inhalert eller i.v. prostacyklin (epoprostenol).         
• Vi anbefaler at venoarteriell ekstrakorporal membranoksygenering (VA ECMO) vurderes dersom vedvarende sirkulasjonssvikt.
• Vi anbefaler at pasienter med flerorgansvikt overflyttes til regionsykehus etter initial stabiliserende behandling ved lokalsykehus.

AFE bør mistenkes ved akutt kardiovaskulær og respiratorisk svikt. Tilstanden ledsages ofte av disseminert intravaskulær koagulasjon (DIC) og akutt svikt av høyre ventrikkel (HV).2 Diagnosen er en eksklusjonsdiagnose og stilles oftest retrospektivt basert på prøvesvar og/eller obduksjonsrapport.

Diagnosekriterier fra ‘Society for Maternal-Fetal Medicine’ ble publisert i 2016 og senere validert i 2019.23 Alle kriterier bør være til stede for å stille sikker diagnose:

• Akutt oppstått hjerte- og respirasjonsstans, eller kombinert hypotensjon (SBT < 90 mmHg) og respirasjonssvikt med dyspnoe, cyanose og/eller SpO2 < 90 %.
• Koagulopati i form av DIC etterfølger den kardiorespiratoriske kollapsen, uten at DIC kan forklares av forbruks- eller fortynningskoagulopati.
• Symptomene oppstår under fødsel eller keisersnitt, eller innen 30 minutter etter at placenta er forløst.
• Fravær av feber (temp ≥ 38° C) under fødsel.

Forekomst er antatt å være mellom 1,9–6,1 per 100 000 fødsler. Dødelighet varierer mellom 20 % og 60 %.4 Mange overlevere har alvorlige sekveler av cerebral hypoksi. I en norsk retrospektiv gjennomgang av 80 mødredødsfall i perioden 1996–2016, døde åtte av AFE.56 Tilstanden oppstår oftest under vaginal fødsel (70 %), men kan også oppstå under keisersnitt (19 %) eller kort tid etter forløsning (11 %).7

• Lungeemboli (tromboembolisk)
• Luftemboli
• Hjerteinfarkt
• Aortadisseksjon
• Anestesikomplikasjon (anafylaksi, lokalanestesi-intoksikasjon, høy spinal)
• Septisk sjokk
• Blødningssjokk
• Eklampsi

Etiologien er ukjent. Syndromet AFE antas å representere en patologisk maternell respons på introduksjon av fremmed føtalt eller infeksiøst antigent materiale i maternell sirkulasjon. Frigjøring av endogene inflammatoriske mediatorer påvirker kardiovaskulær og pulmonal funksjon, og aktiverer koagulasjons kaskaden.4 Høyre ventrikkelsvikt skyldes plutselig økning i pulmonal vaskulær motstand (PVR) indusert av vasokonstriktorer som Endotelin-1.2

Koagulopatien som ledsager AFE skiller seg muligens fra typisk DIC, herunder med konsumpsjon av fibrinogen, koagulasjonsfaktorer og trombocytter. AFE ser først og fremst ut til å domineres av hyperfibrinolyse, hypofibrinogenemi og dysfibrinogenemi.89

Det er vanskelig å identifisere klinisk meningsfulle risikofaktorer fordi tilstanden er så sjeldent forekommende.

Initialt beskrives ofte motorisk uro, deretter plutselig katastrofal progredierende hypotensjon og respirasjonssvikt, som raskt kan utvikle seg til sirkulasjons- og respirasjons-stans. Dersom pasienten overlever første fase, kjennetegnes neste fase av DIC med generalisert blødningstendens (i tillegg til «vanlige» spesifikke obstetriske blødningsproblemer), hjertesvikt, respirasjonssvikt og multiorgansvikt.

AFE er primært en klinisk diagnose, men kan støttes med hjelp av følgende diagnostiske hjelpemidler:

• Hyppige blodgasser med koagulasjonsstatus og viskoelastiske tester (dersom tilgjengelige).
• Preeklampsistatus, infeksjonsstatus, troponin T, pro-BNP.
• Blodtyping og screening.
• Tidlig ekkokardiografi (høyre ventrikkel belastning? luft? global/regional hypokinesi? hyperdynamikk?).
• CT toraks ved mistanke om tromboembolisk lungeemboli eller aortadisseksjon.
• EKG.
• Rtg toraks.

• Tilkalle hjelp med gruppesøk. Gruppesøket bør inkludere fødselslege, anestesilege, intensivlege, kardiolog, stansteam, operasjonsteam og neonatologisk team. Intervensjonsradiolog bør varsles dersom tilgjengelig.
• Ved hjertestans: AHLR for gravide og umiddelbar forløsning dersom gestasjonsalder over 20 uker (se Hjertestans i graviditet og perimortem sectio).
• Forvent koagulopati med generalisert blødningstendens. Monitorer koagulasjon, men vær klar over at prøvesvar tar tid.
• Ved blødning; aktiver massiv transfusjonsprotokoll             (SAG:plasma:trombocytter 1:1:1 + kalsium). Gi tranexamsyre. Vurder fibrinogenkonsentrat ved tegn til generalisert blødningstendens. I case-rapporter har gitte doser av fibrinogen vært høye (> 10 g) for å vedlikeholde et fibrinogennivå > 2,5 g/L. Gjenta TXA etter 30 min ved fortsatt pågående blødning.
• Ved ukontrollert blødning, utfør ekstern eller intern aortakompresjon eller resuscitiativ endovaskulær ballongokklusjon av aorta (REBOA).
• Tidlig ekkokardiografi vil kunne identifisere type og grad av hjertesvikt, samt volumstatus. Ekkokardiografi er også nyttig for å evaluere respons på iverksatt behandling.
• Ved sirkulasjonssvikt med sviktende/dilatert HV og mistanke om høy pulmonal vaskulær motstand (PVR):
  • Unngå hypervolemi
  • Prioriter vasopressor, inotropi og pulmonal vasodilatasjon vha noradrenalin og dobutamin.
  • Unngå store tidalvolum og høy PEEP ved overtrykksventilasjon.
  • Hypoksemi og hyperkapni forverrer pulmonal hypertensjon.
• Ytterligere pulmonal vasodilatasjon kan oppnås ved hjelp av inhalert nitrogenmonoksid (NO) eller inhalert eller i.v. prostacyklin (epoprostenol).
• Vurder venoarteriell ekstrakorporal membranoksygenering (VA ECMO) dersom vedvarende sirkulasjonssvikt. Kan initieres uten antikoagulasjon dersom pågående blødning.
• Temperaturkontroll ihht. helseforetakets rutiner for pasienter med AFE som har gjennomgått sirkulasjonsstans eller langvarig cerebral hypoperfusjon/hypoksi.
• Pasienter med flerorgansvikt bør om mulig overflyttes til høyere omsorgsnivå, med mulighet for avansert intensivbehandling, etter initial stabiliserende behandling ved lokalsykehus.