Ammoniakk, P

Ammoniakk (NH₃) foreligger ved normal pH for det meste som ammonium (NH₄⁺). De vesentligste kilder til sirkulerende ammonium er den bakterielle nedbrytning av aminosyrer og karbamid (urea) i tarm, samt leverens intermediære metabolisme av aminosyrer og andre nitrogenholdige substanser. Konsentrasjonen av ammonium i portalvenen er typisk 5-10 ganger høyere enn den i systemisk sirkulasjon, og under normale forhold metaboliseres mesteparten av ammonium til karbamid ved første passasje i leveren. I nyrene inngår ammonium i syre-basereguleringen. Konsentrasjonen av ammonium påvirkes lite av inntak av nitrogenrik føde. En liten økning i pH medfører en markert forskyvning av likevekten mellom ammonium og ammoniakk, i retning ammoniakk, som passerer blod-hjerne-barrieren lettere enn ammoniumionet. Viktigste årsak til hyperammonemi er leversvikt, hvor fulminant hepatitt og cirrhose er tilstander der ammonium antas å bidra til såkalt hepatisk encefalopati og hepatisk koma. Ved leversykdom kan det også være økt motstand i portalkretsløpet som fører til at ammoniumrikt blod følger kollateralt kretsløp til det systemiske kretsløp. En redusert produksjon av koagulasjonsfaktorer ved leversykdom kan dessuten medføre blødning i G.I.-traktus, noe som medfører økt proteintilførsel til tarmbakteriene og ytterligere produksjon av ammonium. Hos barn kan man se økt p-ammonium ved defekter i enzymer som inngår i metabolismen av urea og tilhørende metabolske sykluser.

Utredning av encefalopati eller koma av ukjent årsak. Utredning av nyfødte, eventuelt også større barn, med uklar kvalme, oppkast eller nevrologiske forstyrrelser hvor det kan foreligge metabolske forstyrrelser. Diagnostikk av Reye’s syndrom. Utredning av leverencefalopati. Eventuelt ved akutt leversvikt.

Pasientforberedelse
Prøven tas fastende og pasienten må avstå fra røyking minst 2 timer før prøvetakning.

Prøvetaking

Kun EDTA-plasma kan benyttes. Anvend minst mulig stase.

Prøvebehandling

Rørene bør fylles helt og holdes tett luket. Blodet blandes ved å vende røret 8-10 ganger straks etter prøvetaking.

Prøven må settes umiddelbart på is og sentrifugeres så raskt som mulig helst ved 4°C. Hemolysert blod er uegnet. Plasma må avpipetteres innen 30 minutter og analysen må gjøres innen 2 timer. Plasma skal oppbevares på is (evt. i kjøleskap) til analysering.

Holdbarhet

Avpipettert plasma er holdbart 2 timer i kjøleskap og 3 dager i fryser.

Skal prøven sendes fra sykehuset i Notodden til sykehuset i Skien, avpipetter og frys umiddelbart. MÅ sendes kjølig samme dag.

Ring Sykehuset i Skien og gi beskjed hvis prøvesvar haster og at prøven skal sendes med drosje.

Kvinner og menn: 11-32 µmol/L (1).

Kommentarer

Nyfødte kan normalt ha høyere verdier (2).

Hyperammonemi er definert som p-ammonium > 100 μmol/L hos nyfødte og > 50 μmol/L etter nyfødtperioden (3). Se også pediatriveileder om akutte stoffskiftesykdommer (6).

Ny analyse. Blir oppgitt senere.

Høye verdier
Ses ved hepatisk encefalopati, men p-ammonium korrelerer ikke godt nok med klinisk grad av encefalopati til at analysen er egnet til monitorering av sykdomsgrad. Ved akutt leversvikt predikerer p-ammonium utvikling av hepatisk encefalopati (7,8). Økt ammoniakk kan sees ved en rekke metabolske sykdommer med primær eller sekundær hemning av ureacyclus. Proteinrik kost kan gi lett økning i konsentrasjonen. Økt ammoniakk kan også skyldes medikamenter (valproat, L-asparaginase), karnitinmangel, urinveisinfeksjon med ureaseproduserende bakterier, vaskulære malformasjoner, ureterosigmoidostomi og kan sees etter lunge- og bemargstransplantasjon og ved malignitet. Transient hyperammonemi hos nyfødte er en tilstand med ukjent årsak. Ammoniakk er da vanligvis >1000 µmol/L.

Lett økte konsentrasjoner kan sees som et uspesifikt funn hos syke nyfødte.

Lave verdier
Har ingen kjent klinisk betydning.

Feilkilder

Falsk forhøyet verdi kan ses ved langvarig stase ved prøvetaking, for lite blod i prøverøret, hemolyse, lang tid fra prøvetaking til analysering, for høy oppbevaringstemperatur, utett prøverør og dersom pasienten nylig har røykt eller vært i fysisk aktivitet. Serum kan ikke brukes til ammoniakkmåling, fordi ammoniakk produseres under koagulasjonsprosessen. Høye glukoseverdier, > 33 mmol/L, kan forårsake at det måles noe lavere p-ammoniakk.

Analysemetode

Enzymatisk metode med glutamatdehydrogenase på Atellica CH 930, Siemens Healthcare. 

Analysen utføres ved

Avdeling for laboratoriemedisin, lokasjon Skien.

Forventet svartid for rutineprøver

Utføres daglig.