Morbus Calve-Legg-Perthes (CLP) barn

24.03.2020Versjon 2.1Forfatter: Christian Sætersdal

Innledning 

CLP skyldes avaskulær nekrose i caput femoris av ukjent årsak. En mulig forklaring er synovitt i hofteleddet med øket væskemengde og påfølgende trykkstigning som så gir avklemming av kapselkar med lokale beninfarkt.Sykdommens naturlige forløp varierer veldig, men generelt kan en si at nedbrytingsfasen varer ca 12 måneder, og oppbyggingsfasen varer ca 12 måneder.

 

Husk at alle pasienter med CLP skal meldes til Barnehofteregisteret.

Klinikk 

CLP debuterer vanligvis med halting. Noen har også smerter som lokaliseres til lyske, forside lår og/eller kne. Smerter er vanligst etter aktivitet, og kan i starten opptre periodevis. Etter hvert er det vanlig med mer kontinuerlige smerter.

 

80 % av barn med CLP er gutter. Sykdom debuterer ved 2-12 års alder, men vanligvis ved 5-7 års alder.

Diagnostikk 

 

Klinisk undersøkelse kan styrke mistanke om hoftelidelse. Vanligvis finner en halting og redusert bevegelighet, spesielt redusert innadrotasjon, abduksjon og ekstensjon i hofte. Vanligvis uttrykker barnet smerte ved maksimale leddutslag.

 

Differensialdiagnoser ved CLP kan være:

Serøs coxitt

Bakteriell coxitt

Juvenil artritt

Tuberkulose

Tumor

 

Alderen på barn med hofteproblemer gir ofte en god indikasjon på årsaken til hoftelidelsen. Typiske diagnoser i de forskjellinge aldersgruppene er.

 

Alder (år) Diagnose
0-2

Hofteleddsdysplasi

2-5

Serøs coxitt. (Bakteriell coxitt)

3-10

Calvé-Legg-Perthes

10-15

Epifysiolysis capitis femoris

15-50

Sekundær coxartrose

>50

Primær coxartrose

 

Billeddiagnostikk

Røntgen bekken front og Lauenstein projeksjon bekrefter diagnosen.

MR brukes sjelden da diagnose stilles på røntgen og MR ikke får noe å si for valg av behandling.

På bakgrunn av røntgen klassifiseres CLP ut fra hvor mye av caput femoris som er synlig affisert på røntgen (Catteralls klassifikasjon).

Bilateralitet ses hos ca 15 %. Ved bilateral affeksjon må for eksempel Multippel epifyseal dysplasi utelukkes.

 

 

6 år gammel gutt. CLP venstre hofte. Caterall 4, Lauenstein projeksjon.

Behandling 

Målet med behandling er å holde caput femoris inne i acetabulum («containment»). Teoretisk vil containment hindre deformering av caput som er preget av avaskulær nekrose, og caput beholder sin kulefasong. En skiller mellom konservativ behandling og operativ behandling.

 

Konservativ behandling:

Regelmessig fysioterapi. Trene/tøye bevegelighet (først og fremst abduksjon og ekstensjon), både fysioterapiveiledet, men også egentrening. Redusere aktivitet, spesielt typer aktivitet som gir halting/smerter i etterkant og i sykdommens nedbrytingsfase.

 

Operativ behandling:

Det finnes ulike operasjoner for CLP, og teorien bak de fleste operative teknikker er «containment». Variserende proksimal femurosteotomi er vanligste operasjon i Norge, og denne operasjon i tillegg til Salter bekkenosteotomi har best dokumentert effekt. På Haukeland bruker vi variserende proksimal femurosteotomi. Vi bruker vinkelplate (cannulated blade plate fra Orthopediatrics), og vanligvis variseres det ca 20-25 grader. En bør ikke varisere mer enn 25 grader. Etter operasjon avlastning i 6 uker, deretter fortsetter en som ved konservativ behandling.

 

Barn under 6 år behandles konservativt.

Barn over 6 år med under 50% affeksjon av caput femoris (Caterall 1 og 2) behandles konservativt.

Barn ≥6 år med mer enn 50% affeksjon av caput femoris behandles operativt.

 

(Dette er retningslinjer, og det hender vi avviker fra dette. For eksempel kan barn under 6 år med dårlig caputdekning opereres)

 

 

Variserende osteotomi fiksert med vinkelplate.

Etterbehandling/kontroll 

Alle nyhenviste med typisk alder og klinikk skal i løpet av få uker tilbys time ved Ortopedisk poliklinikk med røntgen. Dersom normalt røntgenbilde, kort sykehistorie og typisk klinikk skal pasient settes opp til ny time med røntgen etter 1-2 måneder.

 

Dersom en bestemmer operasjon skal pasient opereres rimelig raskt, vanligvis ila 2-8 uker. Første postoperative kontroll er etter 6 uker med røntgen, deretter hver 6. måned med røntgen til hofte er i stabil gjenoppbyggingsfase.

 

 

Tilhelet osteotomi. Redusert caputdekning.

 

Pasienter som behandles konservativt kontrolleres med røntgen hver 4. måned til operativ behandling med variserende osteotomi er utelukket. Deretter kontroll hver 6. måned til hofte er i stabil gjenoppbyggingsfase. Alle kontroller er med røntgen bekken.

 

Kortere collum femoris og overvekst av trokanter er ikke uvanlig etter gjennomgått CLP. Alle pasientene må derfor kontrolleres med tanke på anisomeli, trokanterovervekst og gluteal svikt/ Trendelenburg gange. Apofysiodese vurderes hos pasienter med trokanterovervekst og mye gjenstående vekst.

 

Vinkelplate fjernes vanligvis ca ett år etter primæroperasjon.

Prognose  

Prognosen avhenger av en rekke faktorer, viktigst er grad av caputaffeksjon (dårligere prognose ved økende caputaffeksjon); alder ved sykdomsdebut (dårligere prognose ved økende alder); kjønn (gutter har bedre prognose enn jenter). Vanligvis er det også bedre prognose dersom bevegelighet i hofteleddet er god/ beholdes. Langtidsprognosen er avhengig av caputs sfærisitet i sluttstadiet.