Rabdomyolyse

Rabdomyolyse er nekrose av skjelettmuskulatur med utslipp av intracellulære muskelkomponenter (CK, myoglobin, LD) til sirkulasjon.

Muskeltraume; kirurgi/multitraume (langvarig klemskade) eller store fysiske anstrengelser (overdreven styrketrening/distanseløp), kramper, trykkskade/iskemi i forbindelse med koma/immobilisering, hypertermi, medikamenter (statiner), infeksjoner, diverse metabolske årsaker/elektrolytt-forstyrrelser, immunologiske/arvelige sykdommer.

Forgiftninger - spesielt heroin, kokain, amfetamin, ecstasy og alkohol, er vanligste årsak hos oss – især ved langvarig koma.

Akutt nyresvikt (AKI) er ofte forklart med at mengden filtrert myoglobin overskrider kapasiteten til reabsorpsjon i proksimale tubuli. Resterende myoglobin bindes til Tamm-Horsfall-protein og gir tubulær obstruksjon (pigmentsylindre), samtidig som det oppstår renal vasokonstriksjon bl.a. pga. redusert blodvolum. Lipidperoksidering og redoks-skader er trolig også medvirkende til nyreskaden, som ikke bare skyldes utfelt myoglobin. Dehydrering/sparsom diurese og sur urin disponerer også for nyreskade ved rabdomyolyse.

Høy CK og myoglobin. Typisk er skittenbrun urin positiv på stix for blod (pga. myoglobinuri), men ikke RBC ved mikroskopi av sediment; tallrike pigmentsylindre. Affisert muskulatur ofte øm med ødem og hard konsistens. Obs

kompartmentsyndrom ved nedsatt sensibilitet/ puls eller iskemisk kontraktur.

Vanskelig å angi absolutte verdier av CK og myoglobin mhp. risiko for AKI som synes best korrelert med økt myoglobin/CK ratio ( > 0,2). Myo/CK > 0,42 gir 74 % risk for AKI hos våre medisinske pasienter med rabdomyolyse. S-myoglobin predikterer nyresvikt best, men ingen absolutte verdier kan angis.

Behandlingsmål er å forebygge akutt tubulær nekrose og pareser/gangren pga. kompartmentsyndrom. Behandling vurderes ut i fra en totalvurdering av diurese og kreatininverdi samt risiko for å utvikle nyresvikt (diabetes eller hypertensjon?).

AKI (akutt tubulær nekrose) motvirkes ved:

• Tidlig og aggressiv rehydrering med isotont saltvann (viktigste tiltak!) startes på vid indikasjon. Initialt sikre diurese på 200-300 ml/time, evt. i kombinasjon med loop-diuretika.
• Alkalisere urin for å motvirke toksisk effekt av myoglobin samt utfelling vurderes ved CK over 50 000 – eller lavere hvis myo/CK > 0,2 eller klinisk åpenbar uttalt muskelskade. Mål: Urin pH >7-8 måles hver time, base deficit 10 (-15), O2 på nesekateter pga. respiratorisk kompensasjon med hypoventilering. IKKE til -pas med høy pCO₂ (KOLS). Oppegående ellers friske pas med treningsindusert rabdo trenger ikke nødvendigvis blærekateter – kan oftest måle diurese selv. Alkalinisering avsluttes ved CK < 20 000 – deretter kun krystalloider.
  
  • Først 1000 ml NaHCO₃ 167 mmol/l eller 300 ml NaHCO₃ 500 mmol/l i.v. over 15-20 minutter
    
  • Deretter NaHCO3 167 mmol/l, 50-150 ml/t i.v. eller NaHCO₃ 500 mmol/l 20-50 ml/time i.v. Se "forsert alkalisk diurese" i Norsk legemiddelhåndbok.
• Tilførsel av annen væske, diuretika eller elektrolytter etter behov (nøye væske-regnskap, syre/basestatus, elektrolytter, kreatinin og urinstoff følges hver 4. time eller oftere - bruk gjerne blodgassanalysene til å følge elektrolyttsvingninger). Korriger kun symptomatisk hypokalsemi (risiko for rebound hyperkalsemi). OBS polyurisk fase i etterforløpet av nyreskade, risiko for store elektrolyttforstyrrelser.

Ved anuri og akutt nyreskade vurderes dialyse tidlig. Dialysebehov vurderes hovedsakelig utfra standard parametre (hyperkalemi, høyt urinstoff, acidose, overhydrering). Dialysebehandling med storporede filtre ("cut-off" 40 kDa) synes effektive også til å fjerne myoglobin (MW 18 kDa), med lite tap av albumin (MW 67 kDa), men dokumentasjon på utkomme mangler. Egendiurese er viktig i vurderingen, renal eliminasjon av myoglobin er overlegen dialyse. Type dialysebehandling diskuteres med K-vakt/nefrologisk bakvakt, men CVVHD synes mest velegnet. Nyresvikten i seg selv har oftest god prognose, men noen får permanent skade.

Kompartmentsyndrom

Enkelte intokspasienter som har ligget forkjært i koma, eller ved trenings-/medikamentindusert rabdomyolyse, kan utvikle kompartmentsyndrom (ortoped kontaktes!) Kompartmentsyndrom må mistenkes ved hoven, spent ekstremitet (sideforskjell?) med bortfall av sensibilitet og svak/opphevet sirkulasjon (marker nivåer med tusj på affisert ekstremitet). Ved akutt oppstått høyt trykk (evt. verifisert med trykkmåler) og fortsatt levende muskulatur vurderes trykkavlastende fasciotomi. Incisjoner legges åpne og stelles gjerne hver 3. til 5. dag (hyppigere i starten) til huden kan lukkes eller man gjør delhudstransplantasjon.

Forsinket kirurgisk vurdering/fasciotomi kan gi varige sekveler (pareser), evt. nødvendiggjøre amputasjon. Dersom kompartmentsyndromet har stått lenge (pasient med overdose som har ligget urørlig I flere dager, og som innkommer med utbredte kompartmentsyndrom på trunkus og ekstremiteter) er fasciotomi antakelig ikke gunstig. Kirurgi vil ikke berge levende vev, men avdekke død muskulatur som da må resesseres med høy komplikasjonsfrekvens. Høy CK/nyresvikt er neppe indikasjon for nekrosektomi. Dersom pasient med omfattende fokale nekroser blir septisk, bør amputasjon vurderes.