Dupuytrens sykdom

Dupuytrens sykdom er en kronisk og plagsom tilstand der det danner seg knuter og oftest strenger i palmaraponeurosen og som evt. kan medføre manglende strekk av fingrene og over tid leddkontraktur(er). Behandlingsalternativene er i hovedsak nålefasciotomi eller partiell fasciektomi. Dupuytrens sykdom viser stor variasjon i alvorlighetsgrad og recidivtendens.

Kollagenaseinjeksjon (Xiapex) ble trukket fra det Europeiske markedet for noen år siden. Det er tilgjengelig i USA.

Dupuytrens sykdom (DD) er mest utbredt blant eldre kaukasiske menn med blå eller grønne øyne som har Dupuytren i familien. Den blir også kalt ”The Viking disease” på grunn av at utbredelsen ser ut til å følge i vikingenes fotspor, men det er mer presist at det er en kaukasisk sykdom. Sammenlignet med prevalensen av Dupuytren blant kaukasiske amerikanere, er Dupuytren 1/3 så vanlig blant spansktalende amerikanere, 1/5 så vanlig blant afroamerikanere og bare 1/10 så vanlig blant asiatiske amerikanere, noe som også grovt sett korrelerer til andel kaukasisk arv i disse gruppene. Gjennomsnitlig prevalens blant mannlige kaukasere er 12% ved 55 års-, 21% ved 65 års- og 29% ved 75 års alder. Prevalensen hos kvinner er parallell, men 10-15 år forskjøvet.

Dupuytrens sykdom er en polygen sykdom. Den er mest sannsynlig ikke én sykdom, men en fenotypisk gruppe som involverer flere gener og miljøfaktorielle triggere. Positiv familiehistorie er den sterkeste enkeltprediktor for sykdommen og er assosiert med tidligere debut av sykdommen og tidligere behandlingsstart. Dupuytrens sykdom har vært assosiert med diabetes, storrøyking, regionale traumer, tungt manuelt arbeide, høyt alkoholforbruk, antiepileptisk medisin, psoriasis, hyperkolestrolemi og lav BMI. Litteraturen er uklar angående betydningen til disse faktorene. Dårlige prognostiske faktorer er familiær forekomst av DD, debut av DD under 50 års alder, Dupuytrens knuter under føttene (Ledderhose) eller dorsalt på fingerledd (knuckle pads/Garrods puter). Høy tendens til dupuytrens blir også kalt Dupuytrens diathesis.

Dupuytrens sykdom medfører progressive forandringer i palmaraponeurosen og dens tilhefting, tilstøtende subkutant vev og dermis. Det sees et unormalt høyt nivå type III collagen fibre, særlig i første fase av sykdommen. Det beskrives progresjon i tre histologiske stadier: eng. proliferative (knutedannelse), involutional (pågående strengdannelse) og residual (mer stabil fase). Dersom en opereres i første fase er det klart høyest recidivrate.

Det kan dannes flere typer strenger. Det som oftest gir MCP-kontraktur er en isolert sentralstreng, mens det for PIP-leddskontrakturene oftest er flere digitale strenger som kan gi kontraktur. Hyppigst forekommende er sentral digital-, retrovaskulær-, spiral- eller lateralstreng, i nevnte rekkefølge. Spiralstreng er når Dupuytrensvevet dannes som en spiral rundt kar-/nervestrengen og derpå fortykkes og strammer seg opp til en rett streng og dermed medfører dislokasjon av kar-/nerven slik at denne danner en spiral rundt dupuytrensstrengen. Oftes dislokeres nerven medialt og opp mot huden distalt i håndflaten. Dette fenomenet kan også forekomme lenger distalt. Strengdannelse utover i fingeren kan medføre fleksjon eller hyperekstensjon i DIP-leddet og fleksjon i PIP-leddet og dannelse av osteofytter.

En oversikt over de mest vanlige typer Dupuytrensstrenger sett forfra og fra siden. Legg særlig merke til hvordan spiralstrengen dislokerer kar- og nervestrengen medialt og subkutant. Illustrasjon: © Katrin Valen Ek

Det starter ofte som ømme kuler i håndflaten. De fleste oppsøker legen når det er oppstått strengdannelse som medfører kroking av fingre som gjør dem sjenert for å hilse med hånden, får ikke på seg hansker, stikker fingeren i øyet ved vask av ansiktet etc. Det kan omfatte én eller flere fingre i ulik grad. Det kan også tilkomme streng i 1.web som forhindrer tommelabduksjon.

Dupuytrens sykdom er en klinisk diagnose hvor en palperer de klassiske subkutane knutene og/eller strengene. Dersom pasienten har ekstensjonsdeficit er det viktig at det skal være tilnærmet like dårlig passiv som aktiv ekstensjonsdeficit. Dersom en aktivt har svært dårlig ekstensjon, men passivt får strukket fingrene lett helt ut, bør en tenke på aktuelle differensialdiagnoser som slagsekvele, muskulær ubalanse mm. Dette til forskjell for at en ved Dupuytren ofte får bedre strekk i midleddet om man samtidig flekterer grunnleddet.

En kan gjøre UL eller MR for å bedømme kulene, men Dupuytren kan også ligne schwannom og andre tumores på MR.

1. Slagsekvele: Klar nedsatt aktiv ekstensjon, men passivt kan en strekke fingeren fint ut.
2. Sklerodermi: Hele huden er stram og kan gi krumning av fingre.
3. Traumesekvele: Leddet er stivt som følge av tidligere skade.
4. Kontraktur i fleksormuskulatur: Fingrene retter seg noe ut når håndleddet volarflekteres.
5. Tumor av annen årsak: Kul i håndflaten er ikke adherent mot hud eller har ikke den samme konsistens (bøyeseneskjedeganglion, epidermalcyste, fremmedlegemegranulom, malignitet). Er man usikker på hva kulen er, bør en vurdere videre undersøkelse med ultralyd eller MR.

Det finns ingen konsensus for å beskrive kvaliteten eller kvantifisere alvorlighetsgraden av Dupuytrens kontraktur. Den mest nyttige metoden for å objektivt beskrive Dupuytrens kontraktur er total passiv ekstensjons deficit (TPED):

Total passiv ekstensjonsdeficit (TPED) måles ved å holde hele fingeren passivt ekstendert og så måle ekstensjonsdeficiten for hvert enkelt ledd og summerer disse tre målene (bilde t.v.). I tillegg måles midtleddet mens grunnleddet holdes maksimalt flektert, for å få frem en eventuell dynamisk midtleddskontraktur (midtre bilde). For tommelen måles også abduksjonsvinkelen mellom 1. og 2. metakarp (bilde t.h). Foto: © Katrin Valen Ek, Dupuytren´s disease. FESSH Instructional course book (2) – med tillatelse.

Det er ingen helt internasjonal konsensus om tidspunktet for behandling, men det er en utbredt anbefaling om å ikke behandle strengen (uansett behandlingsmetode) før det er ≥ 20° ekstensjonsdeficit i MCP- eller PIP-leddet, eller dersom TPED (flere ledd) er ≥ 30°. Behandler en for tidlig vil det kunne trigge sykdommen til å utvikle seg på samme sted eller andre steder i hånden. Venter en for lenge med behandlingen minsker det mulighetene for et fullgodt resultat.

Vår behandling er som regel nålefasciotomi for overfladiske og klart definerte strenger, og partiell fasciektomi for mer omfattende strengdannelse, gjentatte recidiv eller ved pasientens sterke ønske. Strenger i 1. web egner seg best for åpen kirurgi. Dermatofasciektomi kan vurderes ved gjentatte recidiv, særlig om det er stort hudproblem i tillegg. Artrodese (særlig i PIP-leddet) eller amputasjon er salvageprosedyrer etter gjentatte recidivoperasjoner.

En rekke andre terapeutiske tiltak er beskrevet, men uten godt dokumentert effekt.

Perkutan nålefasciotomi

Med denne metoden brukes en grønn eller blå kanyle til å dele over strengen på ett eller flere steder. Behandlingen foregår ved én poliklinisk konsultasjon og pasienten trenger ikke faste i forkant. En kan behandle flere strenger samtidig. Før prosedyren settes en liten kvaddel (0.1 ml) lokalbedøvelse helt overfladisk intradermalt der en skal stikke inn nålen.

Prosedyre

Pasienten instrueres i å slappe av i hånden og si fra ved evt. ubehag, nummenhet eller stråling ut i fingertuppen underveis i prosedyren. En stikker så kanylen inn tangentielt eller vinkelrett på huden og fører den opp og ned eller i vifteform mens en holder fingeren passivt på strekk. På denne måten skjærer man kun Dupuytrenstrengen. En kan gjerne feste spissen på en liten Luer-lock sprøyte.

Sensibiliteten distalt må testes underveis. Behandlingen avbrytes om fingertuppen blir bedøvd. En bør informere pasienten om å ta kontakt hvis følesansen ikke er tilbake neste dag siden en da må mistenke skade av digitalnerven. En starter proximalt ved distale bøyefure i håndflaten og går gradvis distalt til fingeren er blitt strak, eller så strak som en kan forvente (unngå å stikke i bøyefurer siden det da lettere oppstår hudruptur). En kan også gå fra distalt til proximalt.

Dersom det oppstår hudrupturer skal de ikke sys igjen men vaskes med saltvann og dekkes med et plaster. Vanlig sårstell gjøres frem til såret har grodd.

Kontraindikasjoner

Hvis huden er stram med diffus Dupuytrenaffeksjon eller det er mye arrvev bør man vurdere operasjon med partiell fasciektomi. Man bør avstå fra behandlingen hvis det er sår eller infeksjon i området. Ved Marevanbehandling bør INR-verdien være < 2,0.

Partiell fasciektomi

Dette er den gamle «gullstandard» behandlingsmetoden, hvor huden åpnes, patologisk fascie dissekeres ut og huden sys igjen, gjerne med Z eller Y-V plastikker, evt. med et lite hudtransplantat fra samme underarm. En kan samtidig gjøre volar artrotomi i midtleddet dersom det gjenstår over 30° ekstensjonsdeficit etter grundig fasciektomi. Tykk, lett komprimerende bandasje i ca 5 dager, deretter skifte til tynn bandasje og starte aktiv mobilisering. Hvis pasienten står på blodfortynnende medisiner utover Albyl E, tas pasienten dagen etter til utpakking og evakuering av evt. hematom. Suturfjerning etter ca. 2,5 uker.

Kontraindikasjon

Dersom pasienten ikke kan klare en lang operasjon og rekonvalesens.

Dermatofasciektomi

Dette er den mest radikale operasjonsteknikken hvor Dupuytrenstrengen og all overliggende hud fjernes i den aktuelle funksjonelle enhet og erstattes med et større fullhudstransplantat. Metoden er lite brukt i Norge.

Salvageprosedyrer

Ved stadig plagsomme recidiv er forkortningsartrodese i PIP-leddet, amputasjon på PIP-leddsnivå eller stråleamputasjon mulige løsninger.

Kollagenase-injeksjon (Xiapex) er trukket fra det europeiske markedet.

Nålefasciotomi: Skal ikke belaste fullt før etter 1 uke. Dersom det oppstår hudruptur må en i mange jobber vente til såret er grodd, ofte 10-14 dager.

Åpen operasjon: 2 uker til 3-4 måneder dersom fingrene blir veldig ømme, hovne og stive.

Det er normalt å anbefale en form for ekstensjonsortose/hanske i etterkant av behandling av Dupuytrens kontraktur. Det brukes både prefabrikkerte og spesialtilpassede ortoser. Dette gjøres i regi av håndergoterapeut, både i etterkant av operasjon og nålefasciotomi.

Postoperativt kommer pasientene til ergoterapi innen en ukes tid, for tilpasning av ortose/skinne og oppstart med aktiv mobilisering.

Tilpasset ortose Foto: © Daniela Müller.

Ortose tilpasset av håndterapeut. Bemerk at det er laget et dorsalt lokk med god polstring for å redusere risikoen for trykksår. over PIP-leddet. Foto: © Daniela Müller.

Foto: © Daniela Müller.

Prefabrikert natthanske har aluminiumspiler på langfinger, ringfinger og lillefinger. Spilene kan justeres relatert til kontrakturen i fingeren.

Dupuytrenshanske Natthanske med dorsale spiler fra ®Catell. Foto: © Mathias Larsen.

Dupuytrenshanske Foto: © Mathias Larsen ® Catell

Avhengig av kontrakturen kan også ortosen/hansken brukes etter operasjon på dagtid, men tas av ved gjennomføring av aktive ubelastede øvelser. Deretter brukes de i ytterligere 3 måneder om natten.

Det må vurderes individuelt hvilken variant av ortose/hanske som pasienten trenger. Bandasje, grad av kontraktur og hvilke(t) ledd som er aktuelle, er faktorer som må vurderes. Det er viktig å tenke på at såret ikke skal få for mye press med tanke på sårtilheling. Spesialtilpassede ortoser skal strekke MCP-, PIP- og DIP-ledd så mye som mulig. Etter operasjon et det også viktig å instruere pasienten i arrbehandling og ødemreduserende tiltak (se egne kapitler). Det ikke er hensiktmessig å tilpasse ortoser og gjøre iherdige tøyingsøvelser i forkant av operasjon, da det ikke vil evne å tøye ut strengen.

Nålefasciotomi:

Litteraturen viser at det i hovedsak dreier seg om hudrupturer (3%) og nerve- og seneskader (< 1%).

Partiell fasciektomi:

Smerte, neuropraxi, nerveskade, arterieskade, infeksjon, hudnekrose, CRPS og seneskade er mulige komplikasjoner. "Flare reaction" kalles det når en får forlenget hevelse, stivhet og smerte som forverres flere uker etter et initialt fredelig postoperativt forløp. Denne reaksjonen kan vedvare i flere måneder. Ca 10% kan få en slik senreaksjon. Det fører til permanent leddstivhet hos 20% av fasciektomipasientene. CRPS kan ligne litt på en slik "flare reaction" men oppstår bare hos 0.2-0,8% av fasciektomipasientene, og korrelerer til omfanget av kirurgien. Risiko for nerveskade er 3% ved primær fasciektomi og risikoen øker mer enn fem ganger ved recidiv-operasjon.

En omtrentlig 10-års prediksjon for pasienten som presenterer kun kuler i håndflaten er: 10% vil ha spontan involusjon av kulen, 20% vil danne kontraktur som trenger behandling og 70% vil enten forbli uendret eller utvikle en streng som ikke gir kontraktur. Hvor raskt og omfattende en kontraktur utvikler seg kan en ikke forutsi da det er et vidt spenn i dette.

Recidivraten er rundt 10-20% per år for perkutan nålefasciotomi, 5-10% per år for fasciektomi og 2% per år for dermatofasciektomi.