Akutt polyradikulitt

Akutt inflammatorisk demyeliniserende polyradikulonevropati (AIDP, akutt polyradikulitt, Guillain-Barré-syndrom GBS) er en relativt sjelden (årlig insidens ca. 1-2/100 000) sykdom som fører til slappe lammelser, oftest med lite sensoriske forstyrrelser. Den rammer begge kjønn og alle aldre. Hos 2/3 er det en viral eller bakteriell infeksjon 2-3 uker før onset. Mekanismene er fortsatt uklare, f. eks. tror man at det kan være kryssreaksjon mellom antistoffer mot gangliosid GM1 og campylobacter jejuni. Hos ca. 1/3 av pasientene blir det behov for assistert ventilasjon i forløpet, og fremdeles dør ca. 1 % av pasientene, oftest pga. hjertearytmi eller lungeemboli. En sjelden klinisk variant, Miller-Fischers syndrom, preges av ataksi, arefleksi og oftalmoplegi, ofte også med autonom dysfunksjon, og antistoffer mot gangliosid GQ1b. For alle formene skjer progresjon av symptomene fra dager til 4 uker. Deretter går tilstanden oftest over i en stabil fase med gradvis bedring i løpet av uker til måneder.

Andre årsaker til slappe pareser, inkludert poliomyelitt, botulisme, myasthenia gravis, elektrolyttforstyrrelser (særlig hypo- eller hyperkalemi), meningitt, akutt medullær tverrsnittslesjon, forgiftning (arsenikk) må utelukkes. Senerefleksene er som oftest nedsatt/utslukket. Spinalpunksjon viser som regel forhøyet totalprotein uten økt celletall (cyto-albuminologisk dissosiasjon), men proteinøkningen i CSF kan komme først etter flere døgn. EMG/nevrografi vil vise typiske endringer (forsinkede F-responser, redusert ledningshastighet).

Antistoffundersøkelse for å påvise evt. etiologisk agens for forutgående infeksjon.

Hos de fleste vil slappe pareser starte distalt i bena og stige mot armer og evt. ansikt, evt. inkludert interne og eksterne øyenmuskler (oftalmoplegi). Utviklingen går gjerne sprangvis over flere døgn, og respirasjonsstans kan komme i løpet av få timer. Særlig farlig er det når paresene nærmer seg skulder- og nakkemuskulatur, dvs. diafragmas innervering fra C2-4. Nøye overvåkning er nødvendig (EKG, lungefunksjon). Ved slik høy affeksjon må man være oppmerksom på autonom instabilitet (svetting, flushing, labilt blodtrykk, hurtig eller uregelmessig puls) som nødvendiggjør hjerteovervåkning.

Plasmaferese (fjerner autoantistoffer) eller i.v. IgG (binder trolig autoantistoffer) forkorter sykdomsforløpet og vurderes i alvorlige tilfelle (gangvansker). Behandlingen bør initieres før nadir nås, dvs. i den initiale progressive fasen av sykdommen. Husk: ikke indikasjon for å gjenta behandlingen i den akutte fasen. Fragmin som tromboseprofylakse til immobiliserte pasienter. Respiratorbehandling og skop-overvåkning ved behov. Smerter (bena) og kuldefølelse er vanlig, bruk evt. midler mot nevropatiske smerter. Husk at følesans og mentale funksjoner som regel er helt intakte selv for paralytiske pasienter (som "locked-in syndrome")! Merk også at rekonvalesensfasen kan være svært lang hos noen (uker til måneder), vær obs på komplikasjon med "acute illness myopathy" ved langvarig respiratorbehandling.

De aller fleste pasientene blir etter hvert (uker og måneder) friske, men hos noen (5-15 %, spesielt ved atypiske aksonale former) forekommer varige milde til moderate nevrologiske sekveler.