Adolescent idiopatisk skoliose

Adolescent idiopatisk skoliose (AIS) er en krumning av ryggraden i koronalplanet med en Cobb-vinkel >10°. Skoliose innebærer også vanligvis endret rotasjon og sagital profil av columna.
Den idiopatiske formen har ukjent årsak, i motsetning til kongenitte, nevromuskulære og syndrom-relaterte skolioser, men genetiske faktorer antas å spille en rolle, da rundt 30 % av AIS-pasientene har familiehistorie med skoliose. AIS utgjør omtrent 85 % av alle idiopatiske skoliose-tilfeller og rammer hovedsakelig barn i alderen 10–18 år. Idiopatisk skoliose inndeles etter alder ved diagnose i infantil (0-3 år), juvenil (4-9 år) og adolescent (³ 10 år). Infantil og juvenil idiopatisk skoliose omtales ofte samlet som ”early-onset” idiopatisk skoliose.Forekomsten av AIS er omtrent 1-3 %, med en høyere forekomst blant jenter.

Andre hovedgruppene av skoliose er kongenitte, nevromosukulære og syndromskolioser.

Prevalensen av AIS er ca 1-2% (♀:♂ = 2:1), men ved skoliose >30° er prevalensen ca 0,2% og overhyppigheten blant jenter er betydelig (♀:♂ = 10:1).

Under ses en C-formet skoliose (venstre) og en S-formet (høyre).

AIS oppdages ofte gjennom visuell asymmetri, som forskjeller i skulderhøyde, ribbensprominens, eller asymmetri i hofter eller midje, og blir oftest erkjent av pasient/pårørende grunnet trunkal assymetri/gibbus og skulderassymetri, men i hvilken grad skoliosen er synlig er svært avhengig av både kurvetype og -størrelse.

Symptomene varierer, og mange pasienter har lite smerter. Ryggsmerter og funksjonsnedsettelse kan imidlertid oppstå ved alvorlig krumning ( >40°), da det kan føre til redusert lungefunksjon (obstruktiv og/eller restriktiv lungelidelse) eller hjertesymptomer. Hvis dette foreligger, og spesielt ved planlagt operativ behandling, bør pasientens lungefunksjon utredes.

Det er viktig å kartlegge når skoliosen ble erkjent og eventuell utvikling. Ledsagende symptomer, med særlig fokus på hvilesmerter (inkludert nattlige smerter) og smerter som hindrer aktivitet, samt nevrologiske symptomer identifiseres.

Ved undersøkelse inspiseres truncus. Hudforandringer og endret hudlaksisitet kan antyde etiologi som eks. nevrofibromatose, spinal dysrafisme, Ehler-Danlos og Marfans syndrom.

Beinlengdeforskjell avdekkes ved palpasjon over crista hos stående pasient, og utlignes eventuelt med treblokker for å oppheve en ikke-strukturell skoliose.

Ryggen undersøkes for skoliosekurver og asymmetri, skulderassymetri, trunkal shift og endret sagital profil. Skoliosekurvenes fleksibilitet vurderes.

Ved ”Adams bend test” (illustrasjonen under til venstre) avdekkes gibbusdeformitet, som kan kvantifiseres med et skoliometer.

En beinlengdeforskjell kan gi funksjonell skoliose. Denne kan avdekkes ved stående måling av bekkenet, evt med oppbygg for å avklare hvor stort oppbygg som kreves for at bekkenet skal bli rettstilt. Dersom ryggskjevheten forsvinner ved rettstilling av bekkenet er det en indikasjon på at skoliosen er funksjonell.

Alle pasienter skal utredes med en orienterende nevrologisk undersøkelse. Denne bør inneholde motorisk og sensorisk funksjon, samt dype senereflekser i underekstremitetene og abdominalrefleks.

Høyde, sittehøyde og vekt registreres. Ved å registrere dette i vekstkurver ved flere tidspunkt, kan man også estimere gjenværende vekst.

Alder ved menarché og grad av pubertetsutvikling gir også informasjon om dette.

Veksthastigheten hos jenter når vanligvis sitt maksimum ca ½ år før menarché.

Alle pasienter utredes med rtg skoliose (PA) front- og sidebilde - stående, eventuelt sittende om stående ikke er mulig.

Skjelettmodning kan vurderes ved rtg håndskjelett am Sanders, men overlates ofetst til behandlende innstans (Rikshospitalet).

Risser's metode for skjelettmodning er også brukt.

MR totalcolumna (inkl kraniocervicalovergangen) skal rekvireres ved:

• signifikante smerter
• nevrologiske symptomer/tegn (manglende bukrefleks)
• atypisk kurve (eks. thorakal venstre konveks eller hyperkyfose)
• raskt progredierende kurve

Graden av skoliose måles ved hjelp av Cobb's vinkel, se illustrasjon under;

Skoliosen klassifiseres preoperativt etter Lenkes klassifikasjonssystem for støtte til å avgjøre hvilke nivåer som skal instrumenteres.

Dette er en veiledning i den preoperative planleggingen, og det må gjøres individuelle vurderinger.

Lenkes klassifikasjonssystem baserer seg på hvilke strukturelle kurver som foreligger, den lumbale kurvens koronale avvik fra den sentrale vertikale aksen og den sagitale profilen.

Dette gir samlet seks kurvetyper (1-6) med tre lumbale koronale kurvetyper (A-C) og tre ulike sagitale profiler (–,N,+).

En kurve kan da klassifiseres f.eks som 1AN.

Kurve etter apex:

Thorakal: T2 – Th11/12

Thorakolumbal.: T12-L1

Lumbal: L1/2-L4

Strukturell kurve (kriterier):

Proksimal thorakal: Sidebøy >25° og/eller kyfose Th2-Th5 >20°

Thorakal: Sidebøy > 25° og/eller kyfose Th10-L2 >20°

Thorakolumbal/lumbal: Sidebøy > 25° og/eller kyfose Th10-L2 >20°

Lumbale koronale kurvetyper (A-C):

Sagital profil Th5-Th12

– (hypo) < 10°

N (normal) 10°-40°

+ (hyper) >40°

Tabell (fra AO) med oversikt over Lenke's klassifikasjon:

Behandlingen av AIS inkluderer observasjon, korsettering og kirurgi:

• Observasjon: For krumninger < 20-25°, uten vekstpotensial, er observasjon tilstrekkelig.
• Korsett: Ved krumninger mellom 25° og 40° kan korsettbehandling være aktuelt, spesielt dersom pasienten har gjenværende vekst. Bruk av korsett reduserer progresjon, men krever god compliance.
• Kirurgi: Ved krumninger over 45° vurderes kirurgi, vanligvis spinalfusjon med bakre instrumentering. Målet er å forhindre progresjon og oppnå stabilisering.

AIS behandles ikke primært på DS. Alle pasienter med en kurve > 20° og som er i vekst skal henvises Rikshospitaklet. Pasienter som er sikkert utvokste henvises ved kurver > ca. 30 grader samt ved ledsagende symptomer.

Behandling ved regionsykehus:

Behandlingsmålet ved AIS er primært å hindre utvikling til >40-45° ved skjelettmoden alder, da disse kurvene sjelden progredierer etter dette.

Behandlingsmuligheter ved AIS er observasjon, korsett eller operasjon. I tabellen nedenfor skisseres behandlingsmulighetene ved ulike kurvestørrelser og grad av skjelettmodning, men må alltid vurderes individuelt. Det finnes for eksempel lumbale skolioser med stor grad av koronal ubalanse hvor det vil være gunstig å operere ved kurver også < 45°.

Ved Rikshospitalet er behandlingsalgoritmen som følger:

Korsett

Ved korsettering benyttes vanligvis et Boston korsett (se bilder under). Dette er prefabrikert og tilpasses av ortopedingeniør. Ved små og fleksible kurver(< 35°) bør man vurdere Providence Night Brace. Dette kan også vurderes ved problem med compliance ved større kurver, men effekten er sannsynligvis ikke like god. Korsettet har vanligvis god effekt for kurver med apex Th6-L3 og skal benyttes 23 timer/døgn. Målet med korsettbehandling er å hindre videre progresjon av skoliosekurven hos pasienter i vekst.

Korsettet tilpasses under et korsettopphold, hvor det tas rtg bukleie og rtg skoliose med stramt korsett for å vurdere effekten av korsettet. Ved bruk av korsett følges vanligvis pasientene med kontroll hver 6. mnd. Ved hver konsultasjon tas rtg. skoliose uten korsett for å sammenligne med rtg. før oppstart med korsett. Pasienten skal ikke benytte korsettet siste ½ døgn før rtg.

Kirurgi

Det primære behandlingsmålet ved kirurgi ved AIS er å hindre videre progresjon av skoliosen ved å oppnå fusjon av de aktuelle segmentene av columna. Sekundære mål er korreksjon av kurven og bedring av livskvalitetsmål som selvbilde, smerte og funksjon.

Den primære behandlingsmetode er bakre instrumentering og fusjon. Ved enkelte thorakolumbale/lumbale kurver benyttes fremre instrumentering og fusjon. Det benyttes ulike korreksjonsmetoder for å oppnå korreksjon i de tre dimensjonene, til dels avhengig av kurvetype og implantatet som benyttes.

I eksemplet under ses korreksjon av kurven postoperativt.

Kirurgisk korreksjon kan bedre stillingen i ryggen i betydelig grad. Det kosmetiske resultatet vil også være avhengig av graden av arrdannelse, se bilder under.

Prognosen for AIS er generelt god ved tidlig diagnostikk og behandling. Krumninger over 50° kan fortsette å forverres i voksen alder med 0,5-1° per år. Ved adekvat behandling kan de fleste pasienter ha normale aktivitetsnivåer og god livskvalitet.